简述先天红血球生成卟啉症的发展历史
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。......阅读全文
简述先天红血球生成卟啉症的发展历史
古希腊医生希波克拉底通常被认为是第一个认识到卟啉症的人，当时，他把这种疾病看作一种血液病或肺病。直到1871年，德国伟大的生物化学家菲利克斯·霍珀-塞勒才发现了卟啉色素同卟啉症之间的因果关系。1889年，B.J.斯托克维斯将一系列的临床症状统称为“卟啉症”，从此这种怪病的名称得以确立。
先天红血球生成卟啉症的基本介绍
先天红血球生成卟啉症比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，使患者严重贫血，面部器官腐蚀，尿液呈现紫红色，并出现种种怪异的、让人联想起吸血鬼的举止。 卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，在最严重的卟啉症患者体内，卟啉会蚕食聚集区域附近的组织和肌体，使患者严重贫
先天红血球生成卟啉症的鉴别介绍
1.红细胞生成性血卟啉病其特点如下： ①血中网织红细胞增多，可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象，内含大量卟啉； ②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量粪卟啉Ⅰ； ③粪中有大量粪卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ； ④原卟啉型，可有原卟啉增多； ⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。 2.肝性血卟啉症
关于先天红血球生成卟啉症的基本症状介绍
惧怕阳光:卟啉是一种光敏色素，它会聚集在人的皮肤、骨骼和牙齿上。大多数卟啉在黑暗中呈良性，不会对身体造成什么危害，但一旦接触阳光，就会转化为危险的毒素，吞噬人的肌肉和组织。因此，卟啉症患者像传说中的吸血鬼那样，只能生活在黑暗世界里，不能见光。 面容苍白:绝大多数卟啉症患者都伴有严重的贫血，这不
简述红细胞生成性原卟啉症的症状体征
大多在3～5岁内起病，也有迟至青春期发病者，男多于女，其特征是光晒5～30分钟后，局部有强烈烧灼感、针刺感和痒感，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘样水疱病，风团少见，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇特的线状结痂。随光晒久暂，皮损可持续数天至几周。常累及鼻、唇红缘
简述红细胞生成性原卟啉症的治疗方案
用β－胡萝卜素治疗，血浆和红细胞内原卟啉虽无明显变化，但对日光耐受性增加，推测β－胡萝卜素有熄灭激发状态的氧和游离根作用，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱，服药后β－胡萝卜素在角层内起屏蔽作用。一般口服75～200 mg/d，除皮肤黄染外，无其它副作用。 非吸收性阳离子络合剂(考来烯
红细胞生成性原卟啉症的简介
1、概述 红细胞生成性原卟啉症为常染色体显性遗传,过量原卟啉产生光敏性皮肤损害。 2、描述 1953年Kosenew等首先报道1例“不典型的夏令水疱症”，其红细胞和粪中原卟啉水平增高，1961年Magnus等确定它为独立的卟啉症，并命名为本病(简称EPP)。 3、原因 本病属常染色体显
简述卟啉症的临床表现
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
简述心梗后综合症的发展历史
1895年Dressler曾注意到本病。1983年Welinl等制订了本病诊断标准。1976年我国开始有报道。也有将Dressler综合征和Welin L综合征，简称为PMIS。 PMIS发病率一般占AMI1%~4%。多数发生在AMI后2~8周，少数患者可以在1周发生。该症的发生似乎与心肌梗死
红细胞生成性原卟啉症的生理变化
本病属常染色体显性遗传，遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素等有关。Bloomer在病人及家族纤维母细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，最近证实肝脏亦是其形成部位。Scholnick等建议将本病命名为“红细胞肝性原卟啉症”。原卟啉最大吸收光谱是400～410 nm
简述红细胞生成性卟啉病的发病机制
尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色体10q25.3-26.3。患者的基因缺陷类型包括点突变插入和缺失。基因点突变类型多，报道在39个患者中发现22种不同点突变 [1] ，发生率高的部位为：Cys73→Avg，达38.5%纯合子等位基因突变者临床症状重常出生后即发病，依赖输血。而杂合子或单一等位基因点突
简述葡聚糖的历史发展
葡聚糖以β-葡聚糖最具生理活性。在二十世纪四十年代,Pillemer博士首次发现并报道酵母细胞壁有一种物质具有提高免疫力的作用。之后,经过图伦大学Diluzio博士进一步研究发现,酵母细胞壁中提高免疫力物质是一种多糖——β-葡聚糖,并从面包酵母中分离出这种物质。 β-葡聚糖活性结构是由葡萄糖单
简述杜冷丁发展历史
杜冷丁（Dolantin），是一种抗痉挛的止痛药，在1939年时由赫希斯特研发的，专门用于伤口止痛。1940年初，化学家赫希斯特成功地把这种药的效力提升了20倍。长效的μ阿片受体激动剂为“美沙酮”（Polamidon）。（在1944年，德国大约生产了650吨止痛药用于战争。）
关于红细胞生成性原卟啉症的诊断检查介绍
根据临床表现，红细胞、血浆和大便中原卟啉增加，确诊本病不难。如只测尿卟啉会被漏诊。与大疱性表皮松解症鉴别如前述。红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。其它应与多形性日光疹和日光性荨麻疹鉴别。实验室检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。红细胞原卟啉值可比正常高数倍至数
简述小儿先天性红细胞生成异常性贫血的并发症
小儿先天性红细胞生成异常性贫血约半数红细胞脆性增高，间断地出现黄疸，肝、脾肿大，可见胆管梗阻现象，可并发胆结石、肝硬化；病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病；小儿先天性红细胞生成异常性贫血可并发内分泌功能紊乱，如性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等；可并发身材矮小；可合并手指、足趾异
简述氯化聚乙烯的发展历史
20世纪60年代，德国Hoechst公司首先研制成功并实现工业化生产。我国从20世纪70年代末开始研制氯化聚乙烯。最早是由安徽省化工研究院研制成功“水相悬浮法合成CPE技术”，并先后在安徽芜湖、江苏太仓、山东潍坊建成了500～1000t/a 不同规模的生产装置。
简述固定化酶的发展历史
固定化酶的研究始于1910年,正式研究于20世纪60年代,70年代已在全世界普遍开展。酶的固定化(Immobilization of enzymes)是用固体材料将酶束缚或限制于一定区域内,仍能进行其特有的催化反应、并可回收及重复利用的一类技术。与游离酶相比,固定化酶在保持其高效专一及温和的酶催
简述溶胶凝胶法的发展历史
1846年法国化学家J.J.Ebelmen用SiCl4与乙醇混合后生成四乙氧基硅烷（TEOS），发现在湿空气中发生水解并形成了凝胶。 20世纪30年代W.Geffcken证实用金属醇盐的水解和凝胶化可以制备氧化物薄膜。 1971年德国H.Dislich报道了通过金属醇盐水解制备了SiO2-B
简述染色体的发展历史
染色体（chromosome）来自希腊语χρῶμα（色度，“颜色”）和σῶμα（体细胞，“体”），描述了它们对特定染料的强染色。染色体由德国科学家von Waldeyer-Hartz创造，取代了发现细胞分裂的德国生物学家Walther Flemming提出的染色质（chromatin）。 18
简述胸苷激酶的发展历史
1951年发现，胸苷(Thd) 与DNA合成的关联； 1956年的报告指出，Thd参与DNA合成前，必须磷酸化； 1958-60年，TK1被分离和部分的纯化以后，Thd磷酸化由该酶催化的事实也得到证实。； 1960s，研究发现，TK以多种同工酶形式存在于各种不同的原核和真核生物中。这两种同
简述极谱仪的历史发展
捷克化学家海洛夫斯基领导开发出第一代极谱仪以来已近百年，在我国第一代极谱仪为1883出生于50年代，这种连续快速滴汞的仪器至今仍用于教育与演示极谱分析基本原理。以 单滴汞电极为工作电极，在汞滴产生后期最后2秒完成一次扫描的极谱分析方法（简称单扫极谱法） 称之为近代极谱，在我国上世纪六十年代仿制国
简述液相色谱发展历史
液相色谱法开始阶段是用大直径的玻璃管柱在室温和常压下用液位差输送流动相，称为经典液相色谱法，此方法柱效低、时间长（常有几个小时）。高效液相色谱法(High performance Liquid Chromatography，HPLC)是在经典液相色谱法的基础上，于60年代后期引入了气相色谱理论而
关于紫质症的发展历史介绍
历史上，英国的乔治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候，备受精神问题困扰，他曾出现5次精神错乱，身体上也出现异常，跛足、声音变得沙哑，有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛，心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异 ，一向很自律、对自
简述曲尼司特的发展历史
1976年由日本岐阜药科大学的江田昭英和Kissei制药有限公司联合研制； 1982年在日本上市； 国内1984年由中国药科大学制药有限公司研制，1988年获得生产批文； 2006年中国药科大学制药有限公司申请、SFDA批准曲尼司特胶囊剂（曲可伸）用于治疗特应性皮炎和瘢痕疙瘩、增生性瘢痕；
简述生物显微镜的发展历史
公元1680年，一个在荷兰德夫特的市政厅门房干了几十年门卫工作的半老头子，却被当时欧洲乃至世界科技界颇具权威的英国皇家学会吸收为正式会员；接着，英国女王亲笔给他写来了贺信。一时，他从一个最普通、最平凡的人霎时间变成了震惊世界的名人。他的主要业绩，就是经过自己几十年坚韧不拔的努力和探索，发明了世界
简述经颅超声多普勒的发展历史
1918发现超声波，50年代涉足医学领域； 1965宫崎测定颈部血管的血流速度； 1966拉什莫尔建立脉冲多普勒仪，可定位； 1982挪威人Aaslid脉冲低频超声+适当颅窗，建立了经颅多普勒(TCD)，如今已发展 到第四代，可进行微栓子监测。
简述盐酸哌替啶的发展历史
杜冷丁（Dolantin），是一种抗痉挛的止痛药，在1939年时由赫希斯特研发的，专门用于伤口止痛。1940年初，化学家赫希斯特成功地把这种药的效力提升了20倍。长效的μ阿片受体激动剂为“美沙酮”（Polamidon）。（在1944年，德国大约生产了650吨止痛药用于战争。）
简述先天性醛固酮增多症的并发症
有少数病人无明显症状(10%小儿37%成人)，常因其他原因就诊时发现并发症： 电解质紊乱并发高尿酸血症、肾钙化，痛风肾结石和肠梗阻及精神幼稚儿童型主要并发症为发育障碍、维生素D缺乏病、智力低下及特殊面容严重者可出现进行性肾功能衰竭等。
卟啉症是什么
卟啉症又称紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原
简述核磁共振技术的发展历史
核磁共振技术的历史 1930年代，物理学家伊西多·拉比发现在磁场中的原子核会沿磁场方向呈正向或反向有序平行排列，而施加无线电波之后，原子核的自旋方向发生翻转。这是人类关于原子核与磁场以及外加射频场相互作用的最早认识。由于这项研究，拉比于1944年获得了诺贝尔物理学奖。 1946年两位美国科