关于多灶性易消散性白点综合征的简介
此综合征通常发生于青年女性,多为单侧,其特征是视力突然降至0.1以下,常伴有传入性瞳孔障碍,后极部出现位于外层视网膜或视网膜色素上皮的点状病变,孤立存在,不发生融合,具有易消退、自限性等特点,常于6周内视力即可恢复至0.5~1.0。患者无前房炎症反应,但玻璃体内可出现炎症细胞,不出现脉络膜增厚,荧光素眼底血管造影可见每一白点周围出现花冠样的强荧光区。在造影后期,病灶呈荧光素染色,也可有视盘染色,偶尔出现视网膜血管鞘。一般不会反复发作。根据这些特点,一般易与伏格特-小柳-原田病相鉴别。......阅读全文
关于多灶性易消散性白点综合征的简介
此综合征通常发生于青年女性,多为单侧,其特征是视力突然降至0.1以下,常伴有传入性瞳孔障碍,后极部出现位于外层视网膜或视网膜色素上皮的点状病变,孤立存在,不发生融合,具有易消退、自限性等特点,常于6周内视力即可恢复至0.5~1.0。患者无前房炎症反应,但玻璃体内可出现炎症细胞,不出现脉络膜增厚,
多发性易消散性白点综合征的诊断
此病的诊断主要基于其典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有较大帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值视野检查和电生理检查对诊断可提供一定的资料。
多发性易消散性白点综合征的概述
多发性易消散性白点综合征是1984年由Jampol等最先报道的。它是一种少见的、病因不明的位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium,RPE)的多发性白色点状病变,通常为单眼发病。多见于年轻女性,具有急性发病、病程短暂、视力恢复良好、无全身合并症及明显的
多发性易消散性白点综合征的检查
可进行循环免疫复合物、IgG、IgMIgA、ANA等检查了解病人的免疫状态,HLA-B51检查对该病诊断具有参考价值。 1.荧光素眼底血管造影检查及吲哚青绿血管造影检查 可发现疾病急性期的白点状病灶,呈斑状强荧光或点状强荧光,点状强荧光常排列成花环状后期视网膜色素上皮和视盘染色,偶尔可看到视盘
多发性易消散性白点综合征的鉴别诊断
1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE) 也多见于年轻患者临床也具有视力在短暂的下降后迅速恢复眼底出现的RPE鳞状病灶也可消退,并伴有视盘炎和玻璃体的炎症表现等特征但APMPPE多为双眼发病,病灶较大且更为深层、色较黄且更为浓厚,荧光素血管造影早期为遮蔽荧光,后期为强荧光。 2.多
多发性易消散性白点综合征的临床表现
大多数病人主诉为视力突然下降和闪光感,部分病人可出现视野暗点。视力下降范围可为1.0~0.05,但多为轻、中度下降。眼前段检查正常。眼底检查可见许多白色点状病灶,位于视网膜的深层及RPE,多分布在血管弓附近的后极部和黄斑周围但不侵犯中心凹,赤道部附近的病灶少而稀疏典型的病灶为近似圆形,大小不等,
多发性易消散性白点综合征的流行病学
MEWDS多见于青年,平均年龄29岁,发病的年龄范围在10~67岁。女性多见,约占78.6%。此病多累及单眼,少数患者可出现双眼受累,但双眼病变是不同步的。单眼发病约占87.3%文献以欧美病例为多,但日本、东南亚及中国亦有报道。
进行性多灶性白质脑病的简介
进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征(艾滋病)的流行,该病报道的病例数陡然增加,除此外,本病易见于恶性血液系统疾病如:霍奇金
关于多发性一过性白点综合征的简介
多发性一过性白点综合征(MEWDS)是一种急性、多灶性、单眼多发且通常累及年轻人的视网膜病变,眼底检查可见深层视网膜或视网膜色素上皮出现白点状病变。为一种少见的、病因不明的疾病。
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的简介
隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种原因不明的小肠溃疡性疾病,此病罕见。主要表现为反复肠梗阻、消化道出血、贫血及低清蛋白血症。影像学或内镜下可见小肠多发浅溃疡、多灶性局限性狭窄。病理提示溃疡仅累及黏膜层及黏膜下层。糖皮质激素(简称激素)治疗大多有效,但易出现药物依赖性,对激素依赖或
关于肝脏局灶性结节性增生的简介
肝脏局灶性结节性增生(FNH)是肝脏一种少见的良性病变,是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,占肝脏原发肿瘤的8%、在人群中的患病率约为0.9%,发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名,如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等,直至19
治疗隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的简介
1.药物治疗 糖皮质激素治疗大多有效,疗效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。 2.手术治疗 有肠梗阻且不能除外恶性疾病者应手术治疗,完整切除病变肠段并送病理检查可确诊。 3.小肠镜下球囊扩张疗法 对肠腔狭窄但不宜手术者,小肠镜下球囊扩张治疗亦有报道。
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介
多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎(MCP)是1984年由Dreyer和Gass首先报道,它是一种原因不明、伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。大多数患者主诉为视力下降、视野暗点、闪光感和飞蚊症。多数双眼发病,但双眼症状可不对称。视力多为0.4~0.5。眼部检查半数患者可
关于局灶性节段性肾小球硬的简介
局灶性节段性肾小球硬,节段性硬化除了可见于FSGS之外,也可以是增生性肾小球肾炎的最终结果(如感染后肾小球肾炎)或与高滤过性肾病综合征有关,有些病人经过一个局灶节段性增生期后,形成节段性坏死及瘢痕,这一情况常见于继发性肾小球肾炎。
治疗多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介
对于有明显的炎症表现的病例,目前多采用皮质激素全身或局部给药,多数患者症状可显著改善,但也有部分患者的治疗反应不佳,对于这类病人可试用免疫抑制剂。中心凹以外的脉络膜新生血管膜可采用激光光凝治疗,累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法(PDT)治疗,但常显示较高的复发率。口服皮质类固醇后脉络
诊断多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介
此病的诊断主要根据典型的多灶性脉络膜炎伴有轻至中度的前房和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查、视野检查对诊断有一定的帮助。
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的简介
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变是指一种主要发生于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平的炎症性疾病。本病病因不明。临床表现为不同程度的视力减退。本病患者不需治疗。
如何诊断进行性多灶性白质脑病?
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点: ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状; ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性; ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶,无占位效应,也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
诊断多发性一过性白点综合征的简介
本病的诊断主要根据典型的眼底表现、病变的自然消退等临床资料,荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有帮助,特别是对临床表现不典型或疾病出现复发者更有诊断价值。视野检查和电生理检查对诊断有助。
关于隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的检查介绍
1.粪便潜血试验 患者粪便潜血试验呈阳性。 2.血液检查 患者可有缺铁性贫血,个别患者可经肠道丢失蛋白而引起低清蛋白血症,红细胞沉降率和C反应蛋白等炎症指标一般正常。 3.消化道造影检查 各溃疡间的肠黏膜正常,因此消化道造影可出现类似克罗恩病的节段性和跳跃性狭窄改变
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的简介
免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。
治疗急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的简介
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变通常不需要治疗。一些学者用糖皮质激素治疗此病,而另外一些学者则认为此种治疗无必要;对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予环孢素治疗。
怎样治疗进行性多灶性白质脑病?
目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%~60%患者的病情。
关于局灶节段性肾小球硬化的简介
局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)是病理形态学诊断名词,FSGS表现为部分(局灶)肾小球和(或)肾小球部分毛细血管袢(节段)发生病变。FSGS病变局灶化的特征,使其诊断受组织取材的影响较大。病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球
关于局灶性肾小球硬化症的简介
局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期
局灶性节段性肾小球硬化的简介
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病,其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病,40~60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少,多数在机体免疫机能低下时,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,进行性加重,随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
关于多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的检查介绍
1.荧光素眼底血管造影检查 可显示活动性病变,早期无异常荧光或呈弱荧光,以后逐渐出现染色和渗漏;萎缩性病灶显示窗样缺损。此外,在一些患者尚可发现视盘的荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等。 2.吲哚青绿血管造影检查 可发现病变活动期后极部出现多发性的强荧光区,发现的病变数目多于荧光素眼底血管造影和检
关于十二指肠白点综合征的简介
十二指肠白点综合征(DWSS)是近年来日本学者根据内镜所见提出的一个新综合征概念,系指十二指肠黏膜呈现不同于十二指肠溃疡、散在粟粒样大小的白点或白斑。本病发病男性多于女性,以青壮年多见,由于在活检病理检查时均有十二指肠炎症存在,故国内多数学者认为它不应列为一独立的综合征,其实质是十二指肠炎的一种