怎样治疗进行性多灶性白质脑病?

目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%~60%患者的病情。......阅读全文

怎样治疗进行性多灶性白质脑病?

  目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%~60%患者的病情。

如何诊断进行性多灶性白质脑病?

  进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点:  ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状;  ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性;  ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。

进行性多灶性白质脑病的简介

  进行性多灶性白质脑病(PML)是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病,其病原体多为乳头多瘤空泡病毒(JCV)。主要见于自身免疫功能低下的患者,因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见,但随着人类免疫缺陷综合征(艾滋病)的流行,该病报道的病例数陡然增加,除此外,本病易见于恶性血液系统疾病如:霍奇金

简述进行性多灶性白质脑病的检查

  一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶,无占位效应,也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。

简述进行性多灶性白质脑病的临床表现

  本病是少见病,40~60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少,多数在机体免疫机能低下时,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤,肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂,以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病,神经系统症状在数天至数周内发生,进行性加重,随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮

同种异体BK病毒特异性T细胞-性多灶性白质脑病临床治疗

  来自美国M.D. Anderson癌症中心的科学家们阐述了利用T细胞疗法治疗进行性多灶性白质脑病(PML)的II期临床实验结果。  《新英格兰医学杂志》近日发表了一篇备受瞩目的文章《Allogeneic BK Virus–Specific T Cells for Progressive Mult

治疗异染性白质脑病的相关介绍

  目前本病无有效疗法,仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓,但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶,患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。  本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植,以延缓或终止病情发展;对神经系统已有广泛病变者尚无满意治

异染性白质脑病的简介

  异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑硫脂沉积病,常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。  按起病年龄及临床征象,MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。  晚婴型最多见,大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调,斜视,肌张力低下,自主运动减少,

治疗隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的简介

  1.药物治疗  糖皮质激素治疗大多有效,疗效欠佳者可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。  2.手术治疗  有肠梗阻且不能除外恶性疾病者应手术治疗,完整切除病变肠段并送病理检查可确诊。  3.小肠镜下球囊扩张疗法  对肠腔狭窄但不宜手术者,小肠镜下球囊扩张治疗亦有报道。

肝性脑病的药物治疗

  由于氨中毒是肝性脑病的主要原因,因此减少氨的吸收和加强氨的排出是药物治疗的主要手段。  (1)减少肠道氨的生成和吸收①乳果糖(lactulose,β-半乳糖果糖)是一种合成的双糖,口服后在小肠不会被分解,到达结肠后可被乳酸杆菌、粪肠球菌等细菌分解为乳酸、乙酸而降低肠道的pH值。肠道酸化后对产尿素

肺性脑病的诊断治疗

    诊断    主要依具有慢性肺部疾病伴肺功能衰竭;临床表现有意识障碍、神经、精神症状和定位神经体征;血气分析有肺功能不全及高碳酸血症之表现;排除了其他原因引起的神经、精神障碍而诊断。    治疗    1.首先应对各种慢性呼吸道疾病进行治疗。    2.控制呼吸道感染,合理应用抗菌素(青霉素,

治疗多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的简介

  对于有明显的炎症表现的病例,目前多采用皮质激素全身或局部给药,多数患者症状可显著改善,但也有部分患者的治疗反应不佳,对于这类病人可试用免疫抑制剂。中心凹以外的脉络膜新生血管膜可采用激光光凝治疗,累及中心凹的脉络膜新生血管膜可考虑光动力疗法(PDT)治疗,但常显示较高的复发率。口服皮质类固醇后脉络

治疗缺血缺氧性脑病的概述

  HIE至今尚无完整统一的治疗方案,经过多年临床实践,国内对HIE的治疗确有改进,HIE预后也有一定程度改善。对HIE的治疗,越早开始越好,对一些重度窒息儿,复苏后如出现兴奋激惹,或嗜睡抑制,便应仔细检查肢体肌张力和原始反射有无改变,若符合HIE的临床诊断依据,便应立即开始治疗。缺氧缺血性脑损伤虽

肝性脑病对症治疗的介绍

  (1)纠正水电解质紊乱和酸碱平衡失调,每日入液总量以不超过250Oml为宜。肝硬化腹水患者的入液量应加控制(一般约为尿量加1000ml),以免血液稀释、血钠过低而加重昏迷。缺钾者补充氯化钾,碱中毒者可用精氨酸溶液静脉滴注。  (2)保护脑细胞功能用冰帽降低颅内温度,以减少能量消耗,保护细胞功能。

慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的描述

  慢性进行性皮质脱髓鞘脑病也称慢性Guillain-Barré综合征,是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低,国内报告占GBS的1.4%-4.7%。男女发病率相似,各年龄均可发病,儿童罕见。症状体征1、起病隐袭,多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似,发展至4周后慢性征变得明显,进展期

治疗急性后部多灶性鳞状色素上皮病变的简介

  急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变通常不需要治疗。一些学者用糖皮质激素治疗此病,而另外一些学者则认为此种治疗无必要;对合并幼年型慢性关节炎的急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变患者可给予环孢素治疗。

怎样治疗炎症性肠病?

  1.一般治疗  强调饮食调理和营养补充,给予高营养少渣饮食。适当给予叶酸,B12等多种维生素及微量元素。腹痛腹泻必要时可给予抗胆碱药或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。  2.药物治疗  (1)氨基水杨酸制剂:SASP对控制轻,中型患者活动性有一定疗效,主要适用于病变局限在结肠者。  (

怎样治疗肥大性骨关节病?

  对于肥大性骨关节病目前尚无确切的疗法。主要采取对症处理。针对疼痛及其关节积液症状,可应用非甾类抗炎药。多数患者建议NSAIDS类药物合并COX-2为原发性肥大性骨关节病治疗首选方案。对于多数患者可用β-受体阻滞剂或交感神经切除术治疗。面部皮肤增生影响容貌及功能时,可行整形手术治疗。所有治疗手段均

怎样治疗坏疽性脓皮病?

  1、支持、对症治疗  增强营养,改善患者的全身状况;积极治疗原发性内在疾病;避免皮肤损伤及创伤性操作;切忌摄入碘化钾以防病情加重。  2、药物治疗  (1)糖皮质激素 适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服,多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时,可考虑甲泼尼龙冲击疗法,待病情控制后,改为泼尼松

简述肝性脑病的其他治疗方式

  (1)减少门体分流对于门体分流性难治性肝性脑病,可采取介入方法用钢圈或塞有关的门静脉系统减少分流。减少门体分流对于门体分流性难治性肝性脑病,可采取介入方法用钢圈或气囊栓塞有关的门静脉系统减少分流。  (2)人工肝用分子吸附剂再循环系统(MARS),血液灌流、血液透析等方法可清除血氨和其他毒性物质

简述急性缺氧性脑病的治疗原则

  1.尽量争取早治疗:窒息复苏后出现神经症状即应开始治疗,最好在24小时内,最长不超过48小时开始治疗。  2.治疗应采取综合措施,先保证内环境稳定和各脏器功能的正常运转,其次是对症处理和恢复神经细胞的能量代谢,以及促使受损神经细胞的修复和再生。  3.治疗应及时细心,每次治疗措施都应在规定时间内

治疗小儿肝性脑病的相关介绍

  对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施,除加强支持和对症处理外,清除毒性物质、纠正代谢紊乱,阻止肝坏死,使肝脏得以修复和再生。具体措施如下:  1.一般治疗  采用饮食疗法,补钾,纠正酸、碱中毒等治疗方法。  2.护肝治疗  患儿昏迷期间,热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液,热量较充足可减少机体本身

肝性脑病的临床诊断及治疗

   肝性脑病是由于肝功能衰竭或者肝硬化失代偿等严重肝病,引起一系列代谢及内环境紊乱所致的中枢神经功能障碍,出现精神和神经症状的临床综合征。肝性脑病在临床上比较常见,对其诱因、发病机制、治疗等已经有大量的研究及报道,本文旨在与同行探讨肝性脑病的临床诊断及治疗,预期积累更多的经验,更好地为此类患者

关于肝性脑病的治疗的简介

  避免强力利尿,控制感染,控制上消化道出血,禁用镇静药,降低血氨,严格限制饮食中的蛋白质,传统的降血氨药物疗效不佳,谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留,且不能通过血-脑脊液屏障,精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏,鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一,维持每天排糊

治疗老年肝性脑病的相关介绍

  1.消除诱因  应尽量避免使用麻醉、止痛、安眠、镇静等类药物,如使用不当,可出现昏睡,甚至昏迷。当患者狂躁不安或有抽搐时,禁用吗啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类,可减量使用(常量的1/2或1/3)地西泮、东莨菪碱,并减少给药次数。或用异丙嗪、氯苯那敏等抗组胺药代替。必须及时控制

慢性进行性皮质脱髓鞘脑病的病理生理

  CIDP发病机制与AIDP相似而不同,免疫机制参与CIDP发病,但用半乳糖脑苷脂与蛋白酶制成动物模型,CIDP患者只发现β-微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白(MAG)抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存,可见“洋葱头样”改变。诊断检查1、诊断主要根据症状和体征、CSF及电生理检查,确诊有时需要神经

异染性白质脑病的预后和预防介绍

  1、预后  本病预后差。婴幼儿患儿发病后1~3年常因四肢瘫而卧床不起,伴严重语言和认知障碍,可存活数年。成人病例进展相对缓慢,存活时间较长。  2、预防  预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

简述异染性白质脑病的临床表现

  根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型(1~2岁起病)、幼年型(4~15岁起病)和成年型(16岁以后起病),以晚期婴儿型最为常见。  典型者其病程可分为以下3期:  第1期:1~2岁之间发病病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚,维持姿势困难不能独立站坐,甚至抬头困难。  第2

关于异染性白质脑病的检查诊断介绍

  1、检查  尿液芳基硫酯酶A明显缺乏,活性消失,硫脑苷酯阳性支持本病诊断。头部CT可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区,无占位效应,不强化。MRI呈T1低信号、T2高信号。  2、诊断  婴幼儿出现进行性运动障碍、视力减退和精神异常,CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶,尿芳基硫酸酯酶A活性

治疗异染性脑白质营养不良的概述

  1、酶替代治疗  1971年Porter等人通过在培养基内补充ARSA,发现MLD患者皮肤成纤维细胞的代谢缺陷得到了纠正。此后,有多种酶替代治疗方案用于临床。有人应用牛脑提取的ARSA静脉或鞘内注射治疗MLD患者,虽使肝脏中ARSA的活性恢复正常,但脑内ARSA活性及脱髓鞘病变无任何改善。现已证