药物治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介

该病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤,对患者主张切除睾丸,然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时,仍应保持其男性性别,否则也施行与CAIS同样的治疗方法。......阅读全文

药物治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介

  该病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤,对患者主张切除睾丸,然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时,仍应保持其男性性别,否则也施行与CAIS同样的治疗方法。

手术治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介

  关于睾丸切除的年龄,以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少,25岁以后其发生率为2%~5%,而PAIS患者很少发生肿瘤。研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。  对于IAIS的治疗,以往主要是根据对患者的表型和将来心理性别的成功与否的分析来决定性别的选择。对

关于小儿雄激素不敏感综合征的简介

  小儿雄激素不敏感综合征(AIS)是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现,可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型,为男性假两性畸形中最常见者。该病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中该病系X连锁隐性遗传,在同一家族中发生。

如何诊断小儿雄激素不敏感综合征?

  1.根据临床表现。  2.染色体检查,核型均为正常男性46,XY。  3.体内LH和E2升高,但无明显T和FSH水平的变化。  4.确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定。

关于小儿雄激素不敏感综合征的检查介绍

  AIS核型为46,XY。性激素六项检查中,AIS患者血浆中睾酮、雌二醇、促卵泡刺激素(hFSH)浓度均在正常或正常高限值,而促黄体生成素(hLH)可升高。  眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力测定示轻度神经性耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。B超可见阴道短呈盲端,无子宫颈、无子宫和女性生殖道

关于小儿雄激素不敏感综合征的病因分析

  已肯定该病属于性连锁遗传性疾病中的一种,并认为无论是雄激素受体数量缺乏还是功能障碍,均是由于基因突变所致,二者可能互为等位基因。性连锁遗传性疾病是致病基因位于性染色体(X染色体)上,导致其遗传与性别有关。可以分为性连锁显性遗传病和性连锁隐性遗传病。

简述小儿雄激素不敏感综合征的临床表现

  根据雄激素受体的完全或不完全异常,可再分为完全型(CAIS)和不完全型或部分型(IAIS或PAIS)两大类。临床表现多种多样,可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现,少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。  在完全型AIS患者中,表

药物治疗小儿无菌性脑膜炎综合征的简介

  主要为对症支持治疗。注意休息、营养,对体弱年幼小儿,支持疗法很重要。加强护理,防治继发感染。有惊厥者应给予镇静药。若无菌性脑膜炎综合征是由细菌感染引起的,应给予特效的抗生素治疗。动物实验证明激素可加重肠道病毒感染,故不主张用激素。  病毒引起者,在早期可使用干扰素治疗。

药物治疗小儿先天性肌强直综合征的简介

  应对家长说明本病为良性疾病,但病期较长,需耐心处理。轻症者对日常生活影响不大,无需特殊治疗。奎宁和普鲁卡因胺对本病可有效,可使强直症状消除数小时。此外苯妥英钠、泼尼松(强的松)等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取下列治疗措施,以对症治疗为主。  1.奎宁 具有箭毒样作用,能降低神经

药物治疗小儿肾结核的简介

  不论是否需要手术治疗,所有患者都要先使用抗结核药物以控制结核的播散。根据精确的细菌学诊断指导用药,不主张单一化疗。典型的三联方案是异烟肼、乙胺丁醇、环丝氨酸,疗程2年。近年用利福平、异烟肼、乙胺丁醇或吡嗪酰胺联合应用,疗程6个月,无一例复发。短程疗法可减少治疗反应(如黄疸、食欲减退、恶心、呕吐、

药物敏感试验简介

药物敏感试验简称药敏试验(或耐药试验)。旨在了解病原微生物对各种抗生素的敏感(或耐受)程度,以指导临床合理选用抗生素药物的微生物学试验。一种抗生素如果以很小的剂量便可抑制、杀灭致病菌,则称该种致病菌对该抗生素“敏感”。反之,则称为“不敏感”或“耐药”。为了解致病菌对哪种抗菌素敏感,以合理用药,减少盲

完全型雄激素不敏感综合征病例报告

1 病例报告 患者,22 岁,因发现腹股沟包块 10 年,原发性闭经,于 2016 年 6 月 19 日就诊于我院。社会性别女,2006 年 4 月发现 双侧腹股沟区包块,无疼痛及增大,未重视。2010 年因无月经 初潮发现先天性无子宫。2014 年行染色体核型分析">染色体核型分析发现为 46

治疗小儿巴特综合征的简介

  1.补钾  长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾,但大剂量可致胃部不适和腹泻,难以耐受。  2.保钾利尿剂  可采用螺内酯或氨苯蝶啶。  3.前列腺素合成酶抑制剂  如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状,纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效,宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例,可应用布

治疗小儿赖特综合征的简介

  急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。

药物治疗小儿后颅窝型脑积水综合征的简介

  确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术,有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术,有些病例则需要做进一步的分流术,包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下。

药物治疗小儿醛固酮过多症的简介

  由肾上腺两侧增生引起者,一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。  (1)螺内酯(安体舒通) 为最常用的药物之一,属于类固醇类化合物,主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体,而达到拮抗醛固酮的作用。此外,尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化

治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介

  1.输血或血小板  以纠正贫血及止血。  2.抗生素  控制继发感染。  3.皮质激素  仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。  4.转移因子  可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程

降低高雄激素血症的药物治疗

  1)口服避孕药(OCP) 已作为PCOS妇女的一种传统的可长期应用的治疗方法,主要用于保护子宫内膜、调整月经周期,通过降低卵巢产生的雄激素改善多毛和/或痤疮。OCP可以降低PCOS患者的高雄激素血症。其中应用最多的降低高雄激素血症的OCP是醋酸环丙孕酮,其具有孕激素活性并可与乙炔雌二醇结合发挥抗

药物治疗小儿肺动脉高压的简介

  (1)肺血管扩张剂 只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益,未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。  (2)前列环素类似物 前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物,目前研制出的前列环素类似物有多种,包括静脉用的依前列醇、皮

治疗小儿手心畸形综合征的简介

  小儿手-心畸形综合征无有效根治方法,可行外科矫治手术。  1、手部畸形  需根据畸形程度、类型制定手术矫形方案。  2、心血管畸形  尤其是心房、室间隔缺损,宜做修补术。  3、并发症治疗  对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭,按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效、

治疗小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介

  1.尿路感染  积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。  2.尿滞留  2次或3次排尿法,第1次与平常一样排尿,之后隔5~10分钟第2次排尿,最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空,以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。  3.促进收缩  乙酰胆碱可提

对症治疗小儿肾病综合征的简介

  一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。  用药原则为:  (1)药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜;  (2)开始治疗时应足量,分次服用,尽快诱导尿蛋白阴转;  (3)尿蛋白阴转后的维持治疗阶段

治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介

  本病目前尚无有效治疗手段,以对症治疗为主。避免日光曝晒,建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素;对侏儒可试用人生长激素(HGH);有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。

药物治疗小儿赖氏综合征的相关介绍

  迄今对RS的治疗尚乏特效疗法,应采取综合措施,主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭,与一般降颅压、保肝治疗措施相同,但不能用尿素降颅压。以病情监护以及重点是纠正代谢紊乱,维持内环境稳定、控制脑水肿和降颅内压、控制惊厥、控制低血糖、凝血障碍和加强护理等对症治疗为主。补充

药物治疗典型预激综合征的简介

  在决定对预激综合征是否采用药物治疗前,应首先对预激综合征患者进行全面而详细的评估,其评估内容及步骤如下:  (1)记录患者起病年龄及发作次数,特别注意发作时的症状。  (2)发作次数及持续时间的演变趋势。  (3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。  (4)全面体检,明确心脏结构和功能状

一例完全型雄激素不敏感综合征病例报告

1 病例报告 患者,22 岁,因发现腹股沟包块 10 年,原发性闭经,于 2016 年 6 月 19 日就诊于我院。社会性别女,2006 年 4 月发现 双侧腹股沟区包块,无疼痛及增大,未重视。2010 年因无月经 初潮发现先天性无子宫。2014 年行染色体核型分析">染色体核型分析发现为 46

药物治疗小儿药物诱发的溶血性贫血的简介

  药物引起的免疫性溶血性贫血,一旦发现应立即停药。对重症血管外溶血者可试用肾上腺皮质激素治疗,贫血严重者可输注洗涤红细胞(去除补体)。发生肾功能衰竭时应按溶血尿毒症处理,禁用诱发溶血的药物。

药物治疗腹型癫痫综合征的简介

  一、药物治疗  抗癫痫药物治疗有较好的效果。  1、西药治疗  常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、酰胺咪嗪、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸钠等,其中首选药物为苯妥英钠。  2、中医中药治疗  肾阴亏损、肝风内扰者,治则平肝息风,常有羚羊钩藤汤、天麻钩藤饮;脾虚湿盛、痰浊蒙蔽者,治则为豁痰开窍,常用温胆汤、宁

药物治疗结肠易激综合征的简介

  本征的药物治疗应慎重,避免滥用药物。在部分患者,可能任何药物都无效。  阿米脱林  以腹痛为主者,除常规使用阿托品、颠茄类外,可用钙通过阻滞剂异搏停或硝苯吡啶10mg舌下含化或口服,每日3次,以减轻腹痛和排便次数。  可用抗胆碱能拮抗剂溴化赛米托品(cimetropin bromide)50mg

药物敏感试验的纸片扩散法简介

  该法是将含有定量抗菌药物的滤纸片贴在已接种了测试菌的琼脂表面上,纸片中的药物在琼脂中扩散,随着扩散距离的增加,抗菌药物的浓度呈对数减少,从而在纸片的周围形成浓度梯度。同时,纸片周围抑菌浓度范围内的菌株不能生长,而抑菌范围外的菌株则可以生长,从而在纸片的周围形成透明的抑菌圈,不同的抑菌药物的抑菌圈