手术治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介
关于睾丸切除的年龄，以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少，25岁以后其发生率为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。 对于IAIS的治疗，以往主要是根据对患者的表型和将来心理性别的成功与否的分析来决定性别的选择。对IAIS的分子生物学研究将可预测青春期的雄激素反应，从而指导性别的选择。如果对IAIS的诊断是基于分子水平的，因多数患者对常规剂量的雄激素反应不良，建议患者按女性抚养，并行性腺切除和外阴整形，较按男性生活为适宜。对有些IAIS，尤其是那些AR结合质量异常和对不同雄激素有反应的（AR结合选择性异常），在超生理剂量或改变雄激素类型后，雄激素效应将可达到正常男性水平，这类患者在新生儿和青春期给予治疗仍可按男性生活。 手术的方式：在IAIS中，此类患者的性别选择十分关键，有人主张选择女性为宜，理由是小阴茎患者阴茎发育差，塑造有功能的阴茎很困......阅读全文
手术治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介
关于睾丸切除的年龄，以往认为CAIS患者25岁以前发生恶性肿瘤的机会很少，25岁以后其发生率为2%～5%，而PAIS患者很少发生肿瘤。研究者们认为需要重新考虑以往不在青春期前进行睾丸切除术的主张。 对于IAIS的治疗，以往主要是根据对患者的表型和将来心理性别的成功与否的分析来决定性别的选择。对
药物治疗小儿雄激素不敏感综合征的简介
该病征在治疗上尚无新的进展。仍认为异位的睾丸易于发生恶性肿瘤，对患者主张切除睾丸，然后在青春期予以雌激素替代治疗。对PAIS患者当预计青春期发育后能完全达到正常男性化时，仍应保持其男性性别，否则也施行与CAIS同样的治疗方法。
关于小儿雄激素不敏感综合征的简介
小儿雄激素不敏感综合征（AIS）是一种临床较为常见的单基因性发育异常疾病。由于雄激素的正常效应全部或部分丧失而导致多种临床表现，可从完全的女性表型到仅男性化不足或不育的男性表型，为男性假两性畸形中最常见者。该病在染色体核型为46,XY的人中发病。AIS中该病系X连锁隐性遗传，在同一家族中发生。
如何诊断小儿雄激素不敏感综合征？
1.根据临床表现。 2.染色体检查，核型均为正常男性46,XY。 3.体内LH和E2升高，但无明显T和FSH水平的变化。 4.确诊须依靠雄激素测定和细胞中雄激素受体的测定。
关于小儿雄激素不敏感综合征的病因分析
已肯定该病属于性连锁遗传性疾病中的一种，并认为无论是雄激素受体数量缺乏还是功能障碍，均是由于基因突变所致，二者可能互为等位基因。性连锁遗传性疾病是致病基因位于性染色体（X染色体）上，导致其遗传与性别有关。可以分为性连锁显性遗传病和性连锁隐性遗传病。
关于小儿雄激素不敏感综合征的检查介绍
AIS核型为46，XY。性激素六项检查中，AIS患者血浆中睾酮、雌二醇、促卵泡刺激素（hFSH）浓度均在正常或正常高限值，而促黄体生成素（hLH）可升高。 眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力测定示轻度神经性耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。B超可见阴道短呈盲端，无子宫颈、无子宫和女性生殖道
简述小儿雄激素不敏感综合征的临床表现
根据雄激素受体的完全或不完全异常，可再分为完全型（CAIS）和不完全型或部分型（IAIS或PAIS）两大类。临床表现多种多样，可介于表型女性与几乎正常的男性之间。表型为正常女性的CAIS常因原发性闭经就诊而发现，少数则因疝手术在疝囊或腹股沟管中意外发现睾丸而得以诊断。 在完全型AIS患者中，表
手术治疗小儿肠套叠的简介
手术治疗的指征为： （1）肠套叠经空气加压灌肠等非手术复位未成功者。 （2）发病超过24～48小时，临床疑有肠坏死者。 （3）复发性肠套叠，尤其发生于儿童者。 （4）成人肠套叠。 手术前应纠正脱水和电解质紊乱，禁食水、胃肠减压，必要时采用退热、吸氧、备血等措施。麻醉多采用全麻气管插管。
手术治疗小儿慢性胰腺炎的简介
小儿慢性胰腺炎多采用内科治疗，有以下指征的患儿可手术治疗： （1）难以控制的慢性腹痛。 （2）胆总管梗阻。 （3）胰管梗阻及扩张。 （4）假性囊肿及其并发症。 对于胆道和胰管的梗阻，首先可采用内窥镜下逆行性胆管胰造影术（ERCP）进行诊断，诊断明确后可采用鼻胆管引流、括约肌切开等方法治
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效，宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例，可应用布
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
完全型雄激素不敏感综合征病例报告
1 病例报告 患者，22 岁，因发现腹股沟包块 10 年，原发性闭经，于 2016 年 6 月 19 日就诊于我院。社会性别女，2006 年 4 月发现 双侧腹股沟区包块，无疼痛及增大，未重视。2010 年因无月经 初潮发现先天性无子宫。2014 年行染色体核型分析">染色体核型分析发现为 46
非手术治疗小儿蛔虫性肠梗阻的简介
（1）解痉 阿托品口服或肌内注射，使肠管放松，以利于虫体舒展、蛔虫疏散，缓解梗阻。 （2）豆油或花生油 儿童60ml口服，可使蛔虫团松解，缓解症状，症状消失后1～2天再驱虫。 （3）驱虫 待中毒症状消退后再用驱虫药物。忌用兴奋性驱虫药，选用麻痹虫体的药物：哌嗪（驱蛔灵）口服。氧气驱虫应在早晨
手术治疗小儿原发性腹膜炎的简介
对药物治疗无效的原发性腹膜炎或不能排除继发性腹膜炎的病人，应及早行剖腹探查术。虽然剖腹探查有一定的误诊率，但对于拯救病人生命，仍是利大于弊。 目前对原发性腹膜炎的治疗原则，多以手术治疗为主，因手术可以证实诊断，除外一部分继发性腹膜炎(如阑尾穿孔引起者)，并可将脓液引出，减少毒素吸收改善中毒症状
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域（如腋下、腹股沟）皮下注射，3个月为一疗程
非手术治疗胸腔出口综合征的简介
如病人自觉症状轻微、无神经损伤的表现，可采用非手术治疗的方法进行治疗，包括悬吊上肢、适当休息、局部理疗、前斜角肌局部封闭、口服止痛药及非甾体消炎药、减轻体重、加强肩部功能锻炼等方法。如治疗无效，则应采用手术方法加以治疗。
手术治疗小儿溃疡性结肠炎的简介
（1）适应证 长期对症治疗，症状不缓解。严重影响生长发育者；在对症治疗过程中发生了合并症，如结肠狭窄、结肠穿孔、大出血及中毒性巨结肠者须急诊手术。 （2）手术方式 须根据患儿年龄、病程长短、病变程度、症状轻、重、缓、急来选择不同的手术方式，如结肠次全切除、结肠全切，永久性肠造瘘等。
治疗小儿面部红斑侏儒综合征的简介
本病目前尚无有效治疗手段，以对症治疗为主。避免日光曝晒，建议其外出打伞、穿长袖衣服或外涂防光剂。对水疱性皮损可内服糖皮质激素；对侏儒可试用人生长激素(HGH)；有免疫功能低下者应给予提高免疫的药物。尽早发现和治疗伴发的白血病。
对症治疗小儿肾病综合征的简介
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂；但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。 用药原则为： （1）药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜； （2）开始治疗时应足量，分次服用，尽快诱导尿蛋白阴转； （3）尿蛋白阴转后的维持治疗阶段
治疗小儿巨大膀胱输尿管综合征的简介
1.尿路感染 积极和交替使用有效的抗生素来控制反复的尿路感染。 2.尿滞留 2次或3次排尿法，第1次与平常一样排尿，之后隔5～10分钟第2次排尿，最后再隔数分钟第3次排尿。这样的排尿法可使反流入输尿管及肾盂的尿液尽量排空，以免尿液滞留引起尿路感染的反复发作。 3.促进收缩 乙酰胆碱可提
治疗小儿手心畸形综合征的简介
小儿手-心畸形综合征无有效根治方法，可行外科矫治手术。 1、手部畸形 需根据畸形程度、类型制定手术矫形方案。 2、心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损，宜做修补术。 3、并发症治疗 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭，按常规予以彻底治疗。感染性心内膜炎应及时应用足量、有效、
非手术治疗小儿溃疡性结肠炎的简介
主要是对症治疗减缓症状，改善营养状况。 （1）饮食疗法 急性期纠正水电解质紊乱，改善贫血和低蛋白血症，必要时可给肠道外营养禁食，使肠道休息，症状好转后可给要素饮食。缓解期应进食易消化少纤维富含蛋白质和碳水化合物的饮食。 （2）药物治疗 ①磺胺类 适用于轻度或中度患者。对停药后易复发者，可选
非手术治疗小儿阻塞性睡眠呼吸暂停的简介
1.持续气道正压通气治疗（continuouspositiveairwaypressure，CPAP） 对于外科手术禁忌证、腺样体扁桃体部大、腺样体扁桃体切除后仍然存在OSAHS以及选择非手术治疗的患儿，可以选择CPAP治疗。CPAP的压力滴定必须在睡眠实验室完成，并且需要定期调整。 2.口
手术治疗上干型胸廓出口综合征的简介
（1）手术指征 ①颈、肩及背部疼痛严重，已影响工作、休息经保守治疗无效者。②肩外展肌肌力、屈肘肌肌力明显降低或肩外展动作不能完成者，以及肩部肌肉萎缩者。上述2点均应排除椎管内病变及侧隐窝内的椎间盘突出。 （2）术式选择 ①对严重颈肩背痛影响休息和工作上肢感觉明显减退，且伴肩外展肌肌力降低，外展
一例完全型雄激素不敏感综合征病例报告
1 病例报告 患者，22 岁，因发现腹股沟包块 10 年，原发性闭经，于 2016 年 6 月 19 日就诊于我院。社会性别女，2006 年 4 月发现 双侧腹股沟区包块，无疼痛及增大，未重视。2010 年因无月经 初潮发现先天性无子宫。2014 年行染色体核型分析">染色体核型分析发现为 46
完全型雄激素不敏感综合征并精原细胞瘤病例分析
社会性别女，38岁，因“发现双侧腹股沟区可复性包块3月，伴左侧腹股沟区包块不可回纳1周”入院。查体：身高165 cm，体质量55kg，女性第二性征发育良好，无腋毛阴毛，外生殖器同正常女性，有阴道及大小阴唇。双侧腹股沟区分别可触及3 cm×2 cm，4 cm×2 cm肿块，右侧肿块按压可还纳腹
治疗小儿病态窦房结综合征的简介
治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，心力衰竭不能控制者应采用电起搏治疗，根据需要安装起搏器。
治疗小儿加压素分泌过多综合征的简介
1.病因治疗 药物引起者需立即停药，停药后本病可迅速消失。中枢神经系统疾病所致的常为一过性，随着基础疾病的好转症状可消失。肺结核或肺炎经治疗好转症状也常随之恢复。恶性肿瘤所致者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，症状可减轻或消失。 2.纠正水负荷过多和低钠血症 对于慢性加压素分泌过多最好的
手术治疗小儿肾结核的相关介绍
仅用在有并发症和手术指征的患者。 （1）手术方法与指征 ①肾脏病变切除术 全肾切除术适用于一侧肾病变严重，而对侧肾功能无明显损害者。一侧肾脏病变严重，同时有膀胱挛缩及对侧肾盂积水，肾功能正常者，仍可先行肾切除，若有肾功能不全，可先做简单的尿引流手术，使肾功能恢复正常，然后再做肾切除术。对局限于