关于儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原，导致机体产生变态反应而发生该病。......阅读全文
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定
①完全缓解（CR）：肾功能改善或稳定，无活动性受累；肾外体征稳定；无系统性炎症表现；血沉恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。 ②部分缓解（PR）：肾功能和尿检指标稳定；肾外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。 ③未缓解（NR）：上述各指标有1项不符合即归入本类。
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的眼部表现介绍
部分WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的检查方式介绍
1.实验室检查 非特异性实验室检查有正色素性贫血、白细胞计数和血小板增加、ESR增快、RF阳性、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白升高。间接免疫荧光法：抗中性粒细胞质抗体（ANCA）检查可见c-ANCA阳性，或p-ANCA阳性。ELASA法对靶抗原进行检测；PR3阳性或MPO阳性。 2.
如何诊断韦格纳肉芽肿性巩膜炎？
符合1990年美国风湿病学会（ACR）提出的诊断标准：①鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性分泌物；②X线胸片：示结节、固定浸润病灶或空洞；③镜下血尿：（RBC>5·HP-1）或出现红细胞管型；④病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。符合
关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的非眼部表现介绍
WG最常出现的临床表现为上、下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征，应该提醒注意。 在WG的上、下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。典型的下呼吸道症状是咳嗽、咯血、气促和少见的胸
治疗韦格纳肉芽肿性巩膜炎的相关介绍
WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，目前WG的首选治疗方案是美国国立卫生所推荐的糖皮质激素和环磷酰胺的标准方案。尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆
概述韦格纳肉芽肿性巩膜炎的临床表现
Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。 坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血，血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查，出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，γ球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤
怎样预防韦格内肉芽肿？
1.一级预防 （1）加强营养，增强体质。 （2）预防和控制感染，提高自身免疫功能。 （3）避免风寒湿，避免过劳，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断，了解眼鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生，男女比例为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低，预后较差，WG合并感染临床并不多见，而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者，女，56岁，因间断发热，伴咳嗽、
关于小儿慢性肉芽肿病的病因分析
约75%的病例为X-连锁隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传，男女发病比例为9︰1。本病患儿的吞噬细胞的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶活性显著降低，甚至缺乏。分子生物学研究发现，NADPH氧化酶缺乏者在不同的病例该酶的分子缺陷有差别，且与本病的遗传方式有关。NADPH氧化酶是吞噬
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，病情好转后减低剂量。
关于原发性慢性肉芽肿病的病因分析
NADPH氧化酶复合物由5个亚基组成，包括gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox及p40phox，所对应的编码基因分别为CYBB、CYBA、NCFl、NCF2、NCF4。CGD患儿由于其中一个基因突变，使NADPH氧化酶复合物相应亚基缺陷或构象变化，造成NADPH氧化酶
慢性肉芽肿病的病因分析
性联隐性遗传的慢性肉芽肿病的各亚型均是由于编码细胞色素b的qp91-phox亚单位基因突变引起，该基因被命名为CYBB(MIM306400)，含有13个外显子，位于X染色体xp21.1，约占30kb。根据多中心国际数据库对261例性联CGD患儿的分析结果，该基因突变存在明显的异质性，多有家族特异
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物，并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻
关于肾脏小血管炎的病因及常见分类介绍
可引起血管炎的病变很多，约70%原因不清，称为原发性血管炎，30%为继发性的，主要继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱，现如今多采用表1中的分类，既考虑到病理也结合了病因。 但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无肉芽
关于WEGNER肉芽肿的病因分析
虽然关于Wegner肉芽肿的病因学和免疫学已有大量的研究资料，但许多详细环节还不清楚。长期以来人们怀疑感染因素是引起Wegner肉芽肿的病因。在寻找病因时人们使用了多种有效的新技术，但前景并不乐观， 有人推测WEGNER肉芽肿的病因可能与病毒感染有关。然而分子生物学和血清学方面并未发现有病毒感染
关于儿童肝炎的病因分析
不同类型肝炎病毒所致，病原体主要侵犯肝脏引起病变。 “传染性肝炎”是由肝炎病毒引起的传染病。根据病原体类型，目前可分为甲型、乙型，以及非甲非乙型肝炎。学龄期儿童发病较多，小儿较少，以夏秋季的发病率为较高。甲型肝炎潜伏期较短，约14—40天，病人的隔离期自发病日起，不应少于30天。甲型肝炎病毒主
关于儿童腹痛的病因分析
一、儿内科疾病 1．腹内疾病：急性胃炎、胃肠炎、胃及十二指肠溃疡、肠痉挛性绞痛、肠及胆道蛔虫症、肠系膜淋巴结炎、急性坏死性肠炎、病毒性肝炎、先天性胆总管囊肿、各种胰腺炎、各种腹膜炎、肝脓肿、膈下脓肿、尿路感染，细菌性痢疾等。 2．腹外疾病：呼吸系统疾病（上呼吸道感染、扁桃体炎、大叶性肺炎、急
关于坏死性结节病样肉芽肿病的检查介绍
1、预防护理 NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 2、病理病因 NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 3、疾病诊断 本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。
韦氏肉芽肿病的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病
关于蕈样肉芽肿瘤的病因分析
病因尚不明了。遗传、感染和环境因素（化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂；药物如上痛药、安定药、噻嗪类；某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等）可能与本病的发生发展有关。 近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA逆转录病毒
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于儿童常见的局部病因分析
1)干燥性鼻炎：是儿童最常见的原因，通常是由于鼻黏膜干燥，血管脆性增加，在排便、打喷嚏，睡眠时引发出血，多数是由于饮食不当，如不吃蔬菜、饮水少引起的，在临床上占90%以上。 2)鼻腔异物或挖鼻：2～5岁儿童喜欢用手挖鼻，或将将各种异物塞入鼻腔内，也常引起鼻出血，这种情况出血量较少，但也是临床很
关于儿童高血压的病因分析
⑴心血管病。患有先天性主动脉狭窄的孩子，常有严重的高血压。因为循环功能较差，所以，孩子的个子一般多长不高。 ⑵肾脏疾病。如先天性肾脏发育不全，先天性泌尿道畸形，肾动脉狭窄，隐匿性肾炎、肾盂肾炎等，也多伴血压升高。一般患者早期症状多较轻微，主要表现发育迟缓，面色苍白，消瘦等，随着病情发展，可发生
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因分析
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
伯格氏病的病因
伯格氏病病因不明，一般认为吸烟是一个重要的发病因素，而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性，而且女性患者临床表现轻，这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为，本病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。 吸烟 指主动及被动吸烟者，烟碱能使血管收缩。据统计，患者中有