关于干骺端发育不良的预后介绍
疣在“母骨”生长停止后,一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加,或在停止生长后又继续增大,就有恶变可能。在X线片上,如肿瘤呈现边界不清,骨质有破坏现象以及出现有不规则的斑点,即应疑有恶变。髋关节周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变,应尤加注意,如有恶变,应按软骨肉瘤的治疗原则处理,恶性程度较低,转移较晚,因而预后较佳。......阅读全文
关于干骺端发育不良的预后介绍
疣在“母骨”生长停止后,一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加,或在停止生长后又继续增大,就有恶变可能。在X线片上,如肿瘤呈现边界不清,骨质有破坏现象以及出现有不规则的斑点,即应疑有恶变。髋关节周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变,应尤加注意,如有恶变,应按软骨肉瘤的治疗原则处理,恶性程度较低,转
关于干骺端发育不良的检查介绍
X线特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良,骨干短及多发性外生骨疣。干骺端成“喇叭”形。尺骨变短、桡骨弯曲、桡骨头半脱位。在干骺端有骨疣向外突出,其方向常与关节相背,大小数目不等,形状各异:圆锥形、蘑菇形、花菜形等。其松质骨结构与母骨一致,软骨帽不能显影。在前臂及小腿的骨疣可使邻骨发生压迫性吸收。
关于干骺端发育不良的基本介绍
骨干续连症是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良,亦有称为骨软骨瘤病者。在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3:1。病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。
关于干骺端发育不良的诊断治疗介绍
1、诊断 本病诊断不难,有遗传性家族性的特点,以及多发性骨疣的存在,干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。 2、鉴别诊断 本病应与软骨发育异常(Ollier病)鉴别,后者主要表现为骨内部的病变,而且在手指骨多见,无遗传性等可以区别。 3、治疗 干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观,
关于干骺端发育不良的病因分析
属先天性发育畸形,为常染色体显性遗传。多数病人有家族史,有遗传性。病因不明,可能为: ①骨膜发育不良,骨皮质较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。 ②破骨细胞活动能力不足,造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。 ③软骨膜发育有缺陷,使软骨过度生长,由软骨再转变为骨。
简述干骺端发育不良的临床表现
病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。在长骨的骨骺附近有坚硬,形状不规则,不可推动的肿块,即骨疣,有轻度疼痛,有时因摩擦而其旁有滑囊形成,可伴炎症。如果肌腱或神经受压可引起相应的症状。骨疣也可以发生骨折,但可以很快愈合,椎体的骨疣如向椎管内生长可以产生截瘫。有时还可伴有膝内翻等。
一例Kozlowski型脊椎干骺端发育不良病例分析
脊椎干骺端发育不良(spondylometaphysealdysplasia ,SMD) 是一种临床上十分罕见的骨骼发育异常疾病,发病率约为1/10万,依据其影像学表现和遗传方式不同分为多种亚型。男、女均可发病,多数在婴儿期表现正常,1~4 岁才开始显现症状,因此及早发现和准确诊断对于后
关于骨骺点状发育不良的基本介绍
骨骺点状发育不良又名康拉迪病、先天性点状软骨发育不良或点状骨骺发育不良。是由不同外显率的常染色体隐性基因所引起的疾病。具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。
关于发育性髋关节发育不良的预后介绍
在新生儿期给予治疗的患儿预后最好,将来髋关节可以完全恢复正常。DDH治疗中最常见的问题之一是股骨头缺血坏死,一旦发生股骨头缺血坏死,轻者可以自行恢复,重者将会产生程度不同的股骨头畸形,DDH手术后也有部分患儿有程度不同的残留畸形,这些都会影响到DDH治疗的预后。因此,对DDH患儿要长期随访到青少
儿童胫骨远端干骺端螺旋形骨折愈合后缺血坏死病例分析
病例报道患儿,女,11岁。因练习跳远时扭伤左踝关节,导致左踝关节肿痛畸形活动受限,受伤后不能负重行走。急诊X线片和CT显示左胫骨远端干骺端螺旋形骨折(Salter-Harris2型)并左腓骨远端粉碎骨折,患者及家属拒绝手术治疗,遂给予手法闭合复位小夹板外固定,维持固定6周,定期复查X线片。伤后4个月
关于多发内生软骨瘤病的检查诊断介绍
1、检查 多发内生软骨瘤病的X线表现与单发内生软骨瘤相似,因为多发,伴有骨骼畸形或短缩,其干骺端可以增宽。 2、诊断 根据病史、临床症状及体征、X线检查,通常诊断不难。本病应与滑囊肿,纤维性骨皮质缺损,干骺端发育不良等疾病相鉴别。 3、预后 多发内生软骨瘤病具有潜在恶性变的可能,恶变为
胫骨近端骨骺损伤的临床分析
骨骺损伤是青少年时期特有的损伤,而胫骨近端骨骺损伤则是一种少见的特殊类型的骺损伤,通常以单侧为主,多为运动损伤所致。治疗方案根据损伤类型、复位质量及骨折块复位后的稳定性决定保守治疗或手术治疗。2019年初我科收治了一例Ⅱ型胫骨近端骨骺损伤患者,现将该患者的临床资料报告如下:临床资料患者,男,15岁,
胫骨近端骨骺损伤临床分析
骨骺损伤是青少年时期特有的损伤,而胫骨近端骨骺损伤则是一种少见的特殊类型的骺损伤,通常以单侧为主,多为运动损伤所致。治疗方案根据损伤类型、复位质量及骨折块复位后的稳定性决定保守治疗或手术治疗。2019年初我科收治了一例Ⅱ型胫骨近端骨骺损伤患者,现将该患者的临床资料报告如下:临床资料患者,男,15岁,
关于近端肾小管性酸中毒的预后和预防介绍
1、预后 原发性PRTA常为自限性疾病,常随年龄增长而缓解,本型若能及早治疗坚持用药数年,一般预后良好,部分轻症可自愈;若未能早期诊断,可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。 2、预防 原发性者因病因不明,无可靠预防方法,临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、
简述骨骺点状发育不良的临床表现
患儿常为侏儒,具有不相称的短上臂和大腿,有短而粗的手指和足趾,关节强直,颈短,鼻梁扁平,上腭高,呈拱形。有些患者尚伴有先天性白内障,骨骺或心血管系统的缺陷。皮肤变化出生时即存在,表现为皮肤干燥,有小片或广泛的红斑和鳞屑,易误诊为鱼鳞病样红皮病,一些患者可出现手及指部大疱,掌跖皮肤增厚,红斑鳞屑可
软骨毛发发育不良综合征的介绍
小儿软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)临床主要特点为毛发与长骨干骺端软骨发育不良,生后即可表现严重的生长发育不足,男女发病无明显差异。主要累及干骺端,骨骺和脊柱相对正常,是遗传异质型疾病。小儿软骨毛发发育不良综合征也称为Gatti-Lu
关于钩端螺旋体病肺出血型的预后介绍
钩端螺旋体病因临床类型不同,病情轻重不一,因而预后有很大的不同。轻型病例或亚临床型病例,预后良好,病死率低;而重症病例如肺大出血、休克、肝肾功能障碍、微循环障碍、中枢神经严重损害等其病死率高。本病的平均死亡率10%左右。如能在起病2日内应用抗生素和对症治疗,则病死率可降至6%以下。
软骨毛发发育不良综合征的概述
软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)即Gatti-Lux 综合征, 又称短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick 干骺端软骨发育不良等。主要累及干骺端,
软骨毛发发育不良综合征的概述
软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)即Gatti-Lux 综合征, 又称短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick 干骺端软骨发育不良等。主要累及干骺端,
软骨毛发发育不良综合征的概述
软骨毛发发育不良综合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)即Gatti-Lux 综合征, 又称短肢侏儒免疫缺陷症(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick 干骺端软骨发育不良等。主要累及干骺端,
关于小儿软骨发育不全的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 根据临床表现及X线特征,本病矮短特点主要由于膝部以下的胫、腓骨和肘部以下的尺桡骨较短所造成,诊断并不困难。 2、鉴别诊断 需要与脊柱-骨骺发育不全、佝偻病、克汀病、维生素D缺乏、黏多糖病、成骨不全、多发性骨骺发育不良(Catal氏病、干骺端发育不良、脊椎骨骺发育不良)、垂体性侏儒
儿童胫骨近端三平面骨骺骨折病例分析
胫骨近端骨骺骨折在儿童中是一种不常见的损伤,仅占儿童骨骺损伤的1%以下。其中,胫骨近端的三平面骨骺骨折更为少见。胫骨近端三平面骨折发生在三个平面:横面、矢状面和冠状面,多见于青春期,横穿关节面、骨骺、骺板和干骺端。在临床资料中,国内尚未见此类报道。笔者报道1例儿童胫骨近端三平面骨骺分离,其膝关节正侧
一例进行性假性类风湿性发育不良症并双侧股骨髁上骨...
一例进行性假性类风湿性发育不良症并双侧股骨髁上骨折临床分析临床资料患者,女,12岁。5岁开始逐渐出现行走不稳,左右摇摆,未予重视。2013年出现双髋关节疼痛,逐渐加重,5个月前发展为无法行走,需要坐轮椅。曾被诊断为“脑炎”、“先天发育异常”、“幼年性类风湿”等疾病,均未确诊,症状无改善。1d前不慎从
关于钩端螺旋体病神经系统表现的预后介绍
临床表明早发现、早休息、早抢救和就地治疗“三早一就”措施,是提高治愈率减少病死率的关键。通过上述治疗,一般不留后遗症。 钩端螺旋体性脑动脉炎患者常有缺血性脑血管病的发作,尤其是短暂性脑缺血发作。部分患者因在发病时脑梗死面积大,而留有不同程度的后遗症。
关于软骨发育不全的发病机制
在所有骨的干骺端,特别是在长管状骨的干骺端,软骨呈明显的黏液样变性。软骨内骨化障碍,但膜内化骨不受影响,软骨细胞丧失正常排列和生长的功能,致使长骨的生长速度缓慢,而由于膜内化骨正常,骨干的直径发育并不受影响。颅底部蝶骨、枕骨的软骨结合处亦有类似的发育障碍。由于骨骺本身并无发育不良,在早期也不会出
关于骨干续连症的简介
骨干续连症是一种软骨的发育障碍。表现为多发性外生骨疣及干骺端畸形,故亦称干骺端发育不良,亦有称为骨软骨瘤病者。在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3:1。病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。
关于肾发育不良的病因介绍
发病因素不清,可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管,并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕,小管上皮细胞呈立方形或柱状,有时呈纤毛状,处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管,呈软骨样化生。囊肿起源于集合管,也可起源于肾小球,大
关于肱骨远端全骺分离的鉴别诊断介绍
肱骨远端骨骺分离需与下面的几个疾病进行鉴别: 1.肘关节脱位 在肱骨小头骨化中心出现之前,该年龄组骺板强度较关节囊及韧带结构薄弱,脱位可能性极小,同时缺乏肘脱位时关节的弹性固定及肘后三角关系异常的临床表现。在肱骨小头骨化中心出现以后,如若桡骨纵轴延线通过骨化中心,肘脱位即可排除。 2.肱骨
关于肱骨远端全骺分离的检查诊断介绍
检查 本病最常见的检查方法为X线检查,也是本病的诊断依据,其X线特点如下:肱桡关节正常,肘关节正位及侧位片均显示桡骨纵轴通过肱骨小头;尺桡关系不变,即上尺桡关系正常;肱骨与尺桡骨排列失常,往往是尺桡骨带一干骺端骨折片或肱骨外髁移向后上方。 诊断 其典型表现为分离的肱骨远端连同尺桡骨一并向后
关于点状骨骺发育异常的基本介绍
点状骨骺发育异常主要表现为骨骺部位有分散的钙化点。亦称先天性钙化性软骨营养障碍及点状骨骺等。 病因不明,为先天性异常。出生时起病,多数人认为本病无遗传性,很少有家族史;但有人认为本病有遗传性,并根据其X线的表现而分为常染色体隐性及显性遗传两种。