关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分为良性和进行性；又根据患者有无家族史分为家族性和散发性。 本病发病率各家报道不一，估计高达5%～9%，约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄，男性与女性发病机会均等，发病年龄绝大多数在40岁以下，个别报道80岁以上才被发现。......阅读全文
关于渗透性肾病的基本介绍
渗透性肾病是由于高渗物质进入体内导致肾小管上皮细胞肿胀、空泡变性的肾脏疾病。本病多发生于临床应用高渗药物的患者，主要表现为急性肾损伤，可通过早期合理治疗得到恢复。 渗透性肾病临床表现通常不明显，主要表现为肾小管损害和肾功能不全。部分患者表现为非少尿型急性肾损伤，尿量不减少但氮质血症逐渐加重
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
关于赫珀特病肾病的基本介绍
赫珀特病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。 1、别名 myeloma cast nephropathy；骨髓瘤管型肾病；light chain nephropathy；多发性骨髓瘤病肾病；赫珀特氏病肾病；轻链肾病 2、分类 肿瘤科 > 腹部肿瘤
关于淀粉样肾病的基本信息介绍
肾脏是淀粉样蛋白最常侵犯的部位之一，肾淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因，肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性，家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭，蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>3.5g者称为“
关于高尿酸血症肾病的基本介绍
高尿酸血症肾病是指原发性或继发性高尿酸血症伴有尿酸（或尿酸盐）沉积于肾，引起肾结石、梗阻、间质性肾炎、急性或慢性肾衰竭为表现的肾脏疾病。 包括低嘌呤饮食、禁酗酒，应用抑制尿酸合成药（如别嘌呤醇），碱化尿液至pH6.2～6.5（过分碱化易形成磷酸钙或碳酸钙结石），大量饮水保持每日尿量在2000m
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的
关于小儿军团病肾病的基本信息介绍
军团菌感染主要表现为肺炎，也可合并其他各系统的损害，从而加重病情。肾脏受累是军团病（LD）最常见的合并症之一，其中半数病例可出现蛋白尿，镜下血尿约占1/4，严重者可致急性肾功能衰竭（急性肾衰）。
关于基底膜肾病的基本信息介绍
基底膜肾病(thinglomerularbasementdisease)是以肾小球源性血尿为惟一或主要临床表现的一种肾小球疾病，亦称为家族性良性血尿，为常染色体显性遗传性疾病。
关于骨髓瘤管型肾病的基本介绍
骨髓瘤管型肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病变。骨髓瘤管型肾病以肾小管管型形成导致肾功能衰竭最常见，因此又称多发性骨髓瘤病肾病（myeloma cast nephropathy,MCN）。临床表现以溢出性蛋白尿为主，可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和
关于反流性肾病的基本信息介绍
反流性肾病是间质性肾病的一种，以肾表面的不规则粗大瘢痕、受累肾盏杵状肥大和扩张变形、受累皮质萎陷退缩、膀胱输尿管反流（VUR）为特征，以往称为“慢性萎缩性肾盂肾炎”。在探测到瘢痕时膀胱输尿管反流可能不明确或已经消失，部分病例的特征是反复尿路感染（UTI）。由于瘢痕形成的程度不同，肾损害可为局限性
关于糖尿病性肾病变的基本介绍
糖尿病病人的血糖控制不好或病程日久，则可出现糖尿病性肾小球硬化症，临床称为糖尿病性肾病变。一般分为早期和临床期两种。糖尿病性肾病变发病隐匿，进展缓慢，从发病到终末期肾功能衰竭约需经历25-30年。据有资料报道，I型糖尿病的患者，30-40%发展为临床期糖尿病性肾病变。Bell观察一组病人，病史在
关于成人多囊肾病的基本信息介绍
成人多囊肾又称常染色体显性多囊肾病，是最常见的常染色体显性遗传疾病之一，发病率约为 1:1000 。 成人多囊肾 (adult polycystic kidney) ( OMIM173900 ), 又称常染色体显性多囊肾病 (antosomal dominont polycystic kidn
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于肾病综合征的基本信息介绍
肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。 肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时，肾小球会过滤血液，将身体需要的东西与不需要的东西分开。 健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量，当肾小球受损时
关于Alport综合征的鉴别－诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于胆固醇结晶栓塞性肾病的基本信息介绍
胆固醇结晶栓塞性肾病又称粥样硬化栓塞性肾病，是指由于主动脉或肾动脉壁上粥样硬化斑破裂，释放出胆固醇结晶并栓塞肾脏小动脉导致的肾血管性疾病。该病多引发急性或亚急性肾损伤，临床表现为发热、肌痛、食欲减退，外周血嗜酸性粒细胞增多，尿液异常等。 动脉粥样硬化是此病发生的基础，主动脉或肾动脉的粥样硬化斑
关于胶原Ⅲ肾病的检查介绍
1.实验室检查 （1）血生化：血浆白蛋白下降，胆固醇及三酰甘油升高。 （2）尿常规：表现为尿蛋白升高。 2.组织病理学检查 光镜下细胞增生少见，免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积，Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性，而正常肾小球内仅有Ⅳ型胶原，正常
关于低钾血症肾病的检查介绍
1.尿液检查 可见尿蛋白和管型，并发感染时见较多白细胞。尿浓缩稀释试验显示浓缩功能减退，尿比重降低（酚红及对氨基马尿酸排泄率降低），尿前列腺素E增多。 2.血液检查 疾病早期血肌酐和尿素氮可正常；随疾病进展发生肾功能衰竭时，血肌酐和尿素氮水平增高。特征性改变为血钾降低，常伴有低氯血症。血气
关于IgA肾病的检查介绍
1.免疫学检查 50%的病人血清IgA水平升高。37%～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 2.尿液检查 蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿
关于IgA肾病的预后介绍
老年患者、起病年龄较大者、持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压、病理类型在Lee分型Ⅲ级以上预后较差。
治疗IgA肾病的基本信息介绍
本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下： 1.孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗，定期随访。 2.反复发作肉眼血尿型 病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/AR
关于骨髓瘤管型肾病的尿酸肾病的介绍
由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强，常有高尿酸血症，尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时，血尿酸增高更明显，但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者，在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶，在肾小管内形成管型，造成肾内阻塞，使肾小管-间质受到损害。