诊断低血钾型周期性麻痹的简介
1.有突发于睡眠中的骨骼肌弛缓性麻痹,无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征。 2.发作时血清钾低于3.5mmol/L,予以钾盐治疗有效。 3.排除其他疾病所致继发性低钾血症型麻痹。 4.心电图出现T波倒置、ST段变化及U波出现可帮助诊断。......阅读全文
低钾性周期性瘫痪的鉴别诊断
高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,发作时血钾升高,心电图呈高血钾改变,可自行缓解,或降血钾治疗可好转。 正常血钾型周期性瘫痪 本病较少见,10岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间较长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症
周期性麻痹的简介
周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。
低钾性周期性瘫痪的诊断及鉴别诊断
诊断 根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。 鉴别诊断 高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高。肌无
治疗家族性低钾血症型周期性麻痹的简介
急性发病期应紧急补充钾离子,防止患者出现危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者产生低血钾是由于钾离子暂时性从细胞外转移至细胞内的分布异常,但实际全身总钾离子量正常,因此补充钾离子需适量,及时监测血钾浓度。
周期性麻痹的鉴别诊断
低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度
周期性麻痹的临床诊断
一、病史及症状: 青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、周期性麻痹的体检发现: 1、四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复
低钾性周期性瘫痪的辅助检查及诊断
辅助检查 1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,间歇期正常。 2.心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。 3.肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。 诊断
低钾性周期性瘫痪的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,发作时血钾升高,心电图呈高血钾改变,可自行缓解,或降血钾治疗可好转。 正常血钾型周期性瘫痪 本病较少见,10岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间较长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加
浅谈“低血钾”
平时我们总是在说高血脂,高血压,高尿酸等等和“高”有关的各种疾病,却很少说到和“低”有关的疾病,今天我们就来聊一聊这中大家都比较陌生,但医生都很重视的低血钾症。图片来源于网络 人体中钾的含量很少,但却是很重要的一类电解质。我们正常人的体液中血钾浓度是3.5~5.5mmol/L,当血清钾离子浓度
周期性麻痹的诊断和治疗介绍
诊断 根据患者间歇性肌无力发作的特点,结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变,一般不难作出诊断。但需要注意的是,低钾型周期性麻痹要明确是原发性还是继发性,针对病因治疗是关键。 治疗 1.低钾型周期性麻痹 发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。
低钾性周期性瘫痪的病理
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个,位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维,另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
低钾性周期性瘫痪的治疗
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者,发作间期可口服钾盐1g,3次/日;螺旋内酯200mg,2次/日以防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度疲劳、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳
低钾性周期性瘫痪的病因
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白,是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促使钾离子
周期性动眼神经麻痹的简介
周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹,或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病,绝大多数为单侧,且以右眼多见,发病男性多于女性,多不伴其他先天性异常,很少有家庭史。本病先
血钾低病案分析
临床实验室检测中除了假性高钾,还存在假性低钾,当血清钾浓度低于3.5mmol/L时,则可称为低钾血症(hypocalemia)。低血钾的原因主要包括:1.白细胞>100×10^9/L,血标本在常温下保存1小时以上,导致大量钾被白细胞摄取;2.禁食、吸收差导致的钾摄入不足;3.呕吐、腹泻、肾衰竭等导致
关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍
病因:本病为常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下,可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。 鉴别诊断:应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。
周期性麻痹的临床诊断及检查化验
临床诊断 一、病史及症状: 青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、周期性麻痹的体检发现: 1、四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时
低钾性周期性瘫痪的辅助检查
1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,间歇期正常。 2.心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。 3.肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
低钾性周期性瘫痪的发病机制
具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态,较不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,
家族性低钾血症型周期性麻痹的检查介绍
1.电解质检查 血液中钾离子浓度异常低下,常低于2.5mmol/L。 2.心电图 心电图常见异常有T波变平或倒置,PR间期和QT间期延长,ST段降低,出现U波等现象。
新发现!CACNA1S基因错义变体致低钾性周期性麻痹的研究突破
在医学领域,有一种疾病总是 “偷袭” 患者,让他们陷入困扰,这就是低钾性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HOKPP)。HOKPP 是一种会让患者反复出现肌肉无力症状的疾病,发病时,患者常常在清晨突然发现自己的四肢不听使唤,无法动弹,连起床都成了奢望,而且
低血钾的最早表现为
低血钾最早期的表现最常见的是乏力,劳累后加重,四肢受累为主,所以以肢体无力为常见,有时伴有肢体麻木感,浑身没劲,感到疲劳。同时还可以出现食欲减退,不思饮食,腹胀,恶心,便秘,肠道蠕动减慢的临床表现。当血钾低的比较严重的时候,患者可以出现各种类型的心律失常,比如心动过速,或者是各种类型的早搏,患者
低钾性周期性瘫痪的临床表现
1.任何年龄均可发病,以20-40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近段重于远端
周期性瘫痪的检查化验及鉴别诊断
检查化验 1、查血钾浓度,低血钾性周期性麻痹血清钾浓度下降,高血钾性周期性麻痹在不发病时的血清钾常增高,发作时仅半数病人有血清钾的适量增高。 2、心电图改变,低血钾性周期性麻痹见T波降低,出现U波,高血钾性周期性麻痹见T波升高而尖。 鉴别诊断 根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪,
家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现
主要症状特征是神经肌肉症状,表现为衰弱无力甚至麻痹,肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。 本症急性发作时,常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭;缓慢发生低钾血症时,不会引起明显的症状,可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。
急性运动性轴索型神经病的鉴别诊断
鉴别诊断 1.脊髓灰质炎:发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别 2.低血钾性麻痹:GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病,进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近
周期性麻痹的相关检查
1.血清钾检查 低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。 2.心电图检查 低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段
关于周期性动眼神经麻痹的检查诊断介绍
一、检查 1.视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。 2.肌电图检查。 二、诊断 周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期,诊断并不困难。对完全或部分动眼神经麻痹的患者,至少观察5分钟,看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。
怎样预防周期性麻痹?
1.低钾型周期性麻痹 应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者安体舒通(每日4次)可预防发病。低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。 2.高钾型周期性麻痹 发作频繁者
低钾性周期性瘫痪的病因及发病机制
病因 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白,是二氢吡啶复合受体的一部分,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促