关于威尔逊症的铜含量测定介绍
(1)头发铜含量测定对肝豆状核变性诊断及鉴别诊断的价值不大。 (2)肌肉合铜量测定部分诊断困难的拟诊肝豆状核变性患者有一定的参考价值。 (3)皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定肝豆状核变性患者明显高于正常对照者(3倍)。 (4)指甲含铜量测定指甲含铜量测定是一种无损伤性的检查方法,其优缺点与头发铜测定相同。 (5)胆汁内含铜量测定对肝豆状核变性的诊断有特异价值。肝豆状核变性患者胆汁内含铜量显著减低。......阅读全文
关于威尔逊症的铜含量测定介绍
(1)头发铜含量测定对肝豆状核变性诊断及鉴别诊断的价值不大。 (2)肌肉合铜量测定部分诊断困难的拟诊肝豆状核变性患者有一定的参考价值。 (3)皮肤和离体皮肤培养成纤维细胞内合铜量测定肝豆状核变性患者明显高于正常对照者(3倍)。 (4)指甲含铜量测定指甲含铜量测定是一种无损伤性的检查方法,其
关于威尔逊症的鉴别诊断介绍
1.肝型肝豆状核变性需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁瘀滞综合征或门脉性肝硬化等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常,亦无角膜K-F环。 2.假性硬化型肝豆状核变性需与帕金森病鉴别,肝豆状核变性型肝豆状核变性需与特发性肌张力障碍鉴别。但帕金森病、特发性肌
关于威尔逊症的影像学检查介绍
(1)肝豆状核变性的肝脏B超检查 有其特殊的声像图,并将肝实质的声像图按肝损害的不同程度依次分为光点闪烁型、岩层征型、树枝状光带型和结节型,对肝豆状核变性具有特征性诊断价值。对尚未出现神经症状的肝豆状核变性肝硬化者(结节型)与慢性肝炎肝硬化者有鉴别价值。可评估脾脏大小、形态。可显示胆结石、肾结石
关于威尔逊症的治疗和预防介绍
一、治疗: 1.低铜饮食 每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。 2.药物治疗 可应用二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠、D-青霉胺、依地酸二钠钙、及锌制剂等药物。 二、预后: 肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,如不及时、准确的处理,
关于威尔逊症的其他辅助检查介绍
1.电生理检查 (1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;以肝脏损害为主的腹型或肝型肝豆状核变性患者的脑电图多为中度、重度异常。脑电图检查有助于对有癫痫发作的肝豆状核变性进行诊断。 (2)脑干听觉诱发电位(BAEP)肝豆状核变性患者可出现BAEP异常,有一定的辅助
关于威尔逊症的基本信息介绍
肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(K-F环)。
关于威尔逊症的病因分析
正常成人每天从食物中吸收铜2~4mg,进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后,90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白;仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合,其大部分经胆道系统排泄,极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,但其铜代谢异常的机制,迄今尚未
关于铜代谢障碍症的预防介绍
铜代谢障碍症是一种使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中。一种是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量减少。 肝豆状核变性:本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜,并防止铜在各器官组织继续沉积。为此,应尽量减少铜的摄人和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜
诊断威尔逊症的基本介绍
1.家族遗传史,父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。 2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。 3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。 4.血清铜蓝蛋白(CP)
原子吸收法测定铜的含量
实验目的:了解样品的制备的方法了解原子吸收光谱仪的基本结构掌握原子吸收光谱仪的操作掌握分析测定方法的建立及数据处理学习原子吸收光谱仪的日常维护实验基本原理:原子吸收光谱法是一种广泛应用的测定元素的方法.它是基于在蒸汽状态下对待测定元素基态原子共振辐射吸收进行定量分析的方法。是将待测元素的分析溶液经喷
原子吸收法测定铜的含量
实验目的:了解样品的制备的方法了解原子吸收光谱仪的基本结构掌握原子吸收光谱仪的操作掌握分析测定方法的建立及数据处理学习原子吸收光谱仪的日常维护实验基本原理:原子吸收光谱法是一种广泛应用的测定元素的方法.它是基于在蒸汽状态下对待测定元素基态原子共振辐射吸收进行定量分析的方法。是将待测元素的分析溶液经喷
关于铜代谢障碍症的辨别介绍
铜代谢障碍与铜中毒: 尽管铜是重要的必需微量元素,但应用不当,也易引起中毒反应。一般而言重金属都有一定的毒性,但毒性的强弱与重金属进入体内的方式及剂量有关。口服时,铜的毒性以铜的吸收为前提,金属铜不易溶解,毒性比铜盐小,铜盐中尤以水溶性盐如醋酸铜和硫酸铜的毒性大。当铜超过人体需要量的100~1
血清铜测定的适应症
可适用于以下情况:①怀疑先天性铜代谢异常;②营养状态不良;③肝豆状核变性、胆道疾病、观察贫血的治疗效果。
血清铜测定的介绍
铜是人体的必需微量元素之一,是一组重要酶的组成部分,包括铜蓝蛋白、超氧化物歧化酶、细胞色素氧化酶、赖氨酸氧化酶、多巴胺β-羟化酶以及酪氨酸酶。它可以和蛋白质结合形成铜蛋白,具有保护细胞的功能;血浆中的铜大部分与球蛋白结合形成铜蓝蛋白,对红细胞的生成具有重要作用。测定血清铜可知体内是否缺铜。
关于威尔逊氏症的基本介绍
威尔逊氏症(英语:Wilson's Disease),也称为:肝豆状核变性。是一种少见的进行性遗传疾病,大多为隐性遗传,患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体,也有些患者是自己的基因突变,导致无法正常代谢体内的铜元素,进而堆积在肝脏和其他器官,产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影
简述威尔逊症的并发症
肝豆状核变性患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状,如吞咽困难、饮水反呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者,行走困难、易跌倒而出现骨折。 肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管-胃底静脉曲张者,易出现急性上消化道出血,甚至
关于法莫替丁的含量测定介绍
一、含量测定 取本品约0.12g,精密称定,加冰醋酸20mL与醋酐5mL溶解后,加结晶紫指示液1滴,用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定至溶液显绿色,并将滴定的结果用空白试验校正。每1mL高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于16.87mg的C8H15N7O2S3。 二、类别 H2受体阻
关于强的松的含量测定介绍
含量测定: 照高效液相色谱法(通则0512)测定。 1、供试品溶液 取本品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1mL中约含50µg的溶液。 2、对照品溶液 取泼尼松对照品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1mL中约含50µg的溶液。 系统适用性溶液、色谱条件与系统适
关于洛伐他汀的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定。 供试品溶液 取本品约20mg,精密称定,置100mL量瓶中,加乙腈溶解并稀释至刻度,摇匀。 对照品溶液 取洛伐他汀对照品适量,精密称定,加乙腈溶解并定量稀释制成每1mL中约含0.2mg的溶液。 色谱条件 用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂,以乙腈-
关于多巴酚丁胺的含量测定介绍
1、多巴酚丁胺的含量测定: 取本品约0.25g,精密称定,加无水甲酸10mL使溶解,再加入醋酐50mL,照电位滴定法(附录Ⅶ A),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空内试验校正。每1mL高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于33.79mg的C18H23NO3·HCl。
关于氟康唑的含量测定介绍
一、含量测定 取本品约0.1g,精密称定,加冰醋酸50mL溶解后,照电位滴定法(2010年版药典二部附录Ⅶ A),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并将滴定的结果用空白试验校正。每1mL高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于15.31mg的C13H12F2N6O [2-3] 。 二、类
关于卡托普利的含量测定介绍
取本品约0.3g,精密称定,加水100mL,振摇使溶解,加稀硫酸10mL,再加碘化钾1.0g与淀粉指示液2mL,用碘酸钾滴定液(0.01667mol/L)滴定,至溶液显微蓝色(保持30秒不褪色),并将滴定的结果用空白试验校正。每1mL碘酸钾滴定液(0.01667mol/L)相当于21.73mg的
关于辛伐他汀的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定。 供试品溶液 取本品约40mg,精密称定,置100mL量瓶中,加溶剂溶解并稀释至刻度,摇匀。 对照品溶液 取辛伐他汀对照品适量,精密称定,加溶剂溶解并定量稀释制成每1mL中约含0.4mg的溶液。 溶剂、系统适用性溶液、色谱条件与系统适用性要求 见
关于诺氟沙星的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定。 供试品溶液: 取本品约25mg,精密称定,置100mL量瓶中,加0.1mol/L盐酸溶液2mL使溶解后,用水稀释至刻度,摇匀,精密量取5mL,置50mL量瓶中,用流动相稀释至刻度,摇匀。 对照品溶液:取诺氟沙星对照品约25mg,精密称定,置100mL
关于地塞米松的含量测定介绍
1、含量测定 照高效液相色谱法(2010年版药典二部附录ⅤD)测定。 2、色谱条件与系统适用性试验 用十八烷基硅烷键合硅胶为填充剂;以乙腈-水(28:72)为流动相;检测波长为240nm。取有关物质项下的对照溶液20μl注入液相色谱仪,记录色谱图,出峰顺序依次为倍他米松峰与地塞米松峰,分离
关于氧氟沙星的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定。 供试品溶液 取本品约60mg,精密称定,置50mL量瓶中,加0.1mol/L盐酸溶液溶解并稀释至刻度,摇匀,精密量取5mL,置50mL量瓶中,用0.1mol/L盐酸溶液稀释至刻度,摇匀。 对照品溶液 取氧氟沙星对照品适量,加0.1mol/L盐酸溶液
关于西米替丁的含量测定介绍
取本品约0.2g,精密称定,加冰醋酸60mL溶解后,加结晶紫指示液1滴,用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定至溶液恰显蓝色,并将滴定的结果用空白试验校正。每1mL高氯酸滴定液(0.1mol/L)相当于25.23mg的C10H16N6S。
关于利福平的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定,临用新制或存放于2~8°C条件下6小时内使用。 1、供试品溶液 取本品适量,精密称定,加乙腈溶解并定量稀释制成每1mL中约含1mg的溶液,精密量取适量,用乙腈-水(1:1)定量稀释制成每1mL中约含0.1mg的溶液。 2、对照品溶液 取利福平对照品适
关于泼尼松的含量测定介绍
照高效液相色谱法(通则0512)测定。 1、供试品溶液 取本品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1mL中约含50µg的溶液。 2、对照品溶液 取泼尼松对照品适量,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1mL中约含50µg的溶液。 系统适用性溶液、色谱条件与系统适用性要求 见
关于利福平含量测定的介绍
照高效液相色谱法(2010年版药典二部附录Ⅴ D)测定。 1、色谱条件与系统适用性试验 用辛基硅烷键合硅胶为填充剂;以甲醇-乙腈-0.075mol/L磷酸二氢钾溶液-1.0mol/L枸橼酸溶液(30:30:36:4)为流动相;检测波长为254nm。取利福平对照品、醌式利福平对照品、N-氧化利