概述原发性皮肤淀粉样病变的临床表现
1.淀粉样苔藓 又称苔藓样淀粉样病变，是原发性皮肤淀粉样病变的丘疹型。中年人多见，两性均可发生。皮疹常对称分布在两小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿、腓部、踝、足背、腹、胸壁、龟头等也可累及。初起为针头大的褐色斑疹，而后形成稍隆起的丘疹，逐渐增大，直径可达2厘米左右，呈半球形、圆锥形或多角形扁平隆起，质硬。皮疹呈棕色、褐色、褐黑色、黄色或近似正常肤色，表面光滑发亮类似蜡样，或有少许鳞屑，或角化过度和粗糙，顶端多有黑色角栓，剥离后留脐样凹陷。早期皮疹散在，以后密集成片，但不融合，边缘仍可见散在的丘疹；小腿和上背的皮疹沿皮纹呈念珠状排列，具特征性。自觉瘙痒或剧痒，局部搔抓是本型的主要症状，搔抓可先于皮疹1～2月。若长期搔抓，可发生苔藓化或丘疹融合形成苔藓样斑块，表面呈疣状，类似慢性单纯样苔藓或肥厚性扁平苔藓。皮疹处常有色素沉着或色素减退。病程慢性，无自愈倾向，一般不影响患者的健康。 2.斑状淀粉样变病 好发于中年以上女性......阅读全文
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍（急性期反应物血浆淀粉样A），而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜
怎样治疗淀粉样变性？
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物，有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等，正在进
脑淀粉样血管病解析
脑淀粉样血管病(CAA)是一种以皮质和软脑膜血管壁内存在β淀粉样 (Aβ)蛋白为特征的脑小血管病，可导致小血管壁损伤、微出血、梗死、脑皮质表浅铁沉积（cSS）、脑凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）及脑叶出血。近几年磁敏感成像、正电子发射断层显像和脑脊液生物标志物分析领域的新技术发展促进了对CAA
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
淀粉样蛋白沉积的缓解方法
本病的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见，说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除；AL伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%～60%可缓解，原发性AL亦可试以上述治疗或同时用二甲亚砜(dimethylsulfoxide)及烷化剂。秋水仙碱对家族性地中海热引起的
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。 1.临床资料 患者
人血清淀粉样蛋白A(SAA)介绍
1什么是SAA人血清淀粉样蛋白A（SAA）是急性时相反应蛋白中的一种正反应蛋白，分子量12000。它的生物学功能是脂质代谢、炎症防御及免疫应答。正常人的血液中SAA的含量是以痕量存在的，当机体被细菌或病毒感染后在白介素6、白介素1及肿瘤坏死因子的刺激下由肝脏分泌，SAA呈现升高趋势，所以可以通过检测
小儿肾淀粉样变性的概述
淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
淀粉样蛋白沉积的鉴别诊断介绍
1、AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加，且两者的淀粉样蛋白均为AL型，使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%，血或尿中存在少量单克隆蛋白，无相关的贫血、高钙血症和溶骨性损害，则AL型淀粉样变性的可能性更大。 2、AA型型淀粉样变
涎腺淀粉样变临床分析
淀粉样变性是一种较为少见的疾病，其特征是特发性不溶性细胞外纤维蛋白沉积在身体的各种组织中。该病可累及心脏，舌头，胃肠道，呼吸道，肺，尿道，肝和结膜的结缔组织。局部的头颈部淀粉样变性是罕见的良性过程。据报道，局限性口腔淀粉样变性最常见的特征是出现在舌，唇，颊等多个部位的软结节。有关唾液腺受累的文献较为
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久
关于淀粉样蛋白沉积的检查介绍
1.除详细询问现病史外，应着重询问过去史与家族史过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。 巨舌眼眶周围皮肤紫癜不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有系统性淀粉样变性存在的可能性
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
淀粉样变性的症状和体征
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg).，尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈
生化检测项目血清淀粉样蛋白A介绍
血清淀粉样蛋白A介绍： SAA是一种急性相蛋白并与血浆高密度脂蛋白(HDL)结合。现在，临床研究把目光集中在炎性疾病急性反应期间的SAA类型。与已被充分证实的急性相蛋白-CRP比较，SAA被用来检验其在急性炎性疾病的诊断中是否有任何优点仍有待确定。血清淀粉样蛋白A正常值：
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
科学家解开淀粉样蛋白结构
淀粉样蛋白（amyloids）是一类非常容易聚集在一起形成纤维状结构的蛋白质片段，最著名的例子就是在阿兹海默病患者脑部发现的β-淀粉样蛋白斑块。许多淀粉样蛋白都会与锌或其它金属离子结合，但是，这些金属离子的功能却不为人所知。更重要的是，不是所有的淀粉样蛋白都会引起疾病，许多淀粉样蛋白具有重要的生
淀粉样变性的诊断及鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
新药有望清除脑内淀粉样斑块
美国科学促进会下属《科学转化医学》杂志日前载文称，一种寻觅已久的能减少阿尔茨海默氏病患者脑内淀粉样蛋白的药物即将出现。 阿尔茨海默氏症是常见的老年性疾病，患者大脑中会出现淀粉样蛋白斑块沉积，这些沉积物能破坏脑神经组织的结构与功能，导致神经细胞死亡和认知功能丧失。此外，该病还会改变血管系统，使脑
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的简介
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。白种人多见，女性多于男性。
一例左下肺空洞样病变诊断分析
先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia，CBA）是一种临床少见的先天性发育异常疾病，是第2位最常见的先天性支气管异常，以20～30岁青年高发，多在体检时偶然发现。自Ramsay等在1953年首次报道CBA以来，国外文献已有诸多报道，但国内相关报道较少。临床由于对本
直链淀粉分析仪分析什么样的大米直链淀粉含量高
不同的大米种类，由于其特性不同，因此其所含的直链淀粉含量也是不相同的，有些会比较高，而有些则偏低，可以使用直链淀粉分析仪来进行快速测定分析，那么什么样的大米直链淀粉含量高呢？ 一般来说，早熟品种的稻米直链淀粉含量较高，而且使用直链淀粉分析仪研究后，我们发现，水稻品种的稻米直链淀粉含量会
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
（1）X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端肾小
临床化学检查方法介绍淀粉样体介绍
淀粉样体介绍： 前列腺常见的检查。淀粉样体正常值： 可见，老年人易见到。淀粉样体临床意义： 淀粉颗粒随年龄而增加。如遇胆固醇结合即成前列腺结石。淀粉样体注意事项： （1） 前列腺有急性炎症时，禁忌前列腺按摩检查。 （2） 按摩时用力应均匀，切忌使用暴力，以免引起疼痛及损伤。 （3） 按摩
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细