多骨纤维性结构不良的概述
多骨纤维性结构不良（polyostotic fibrous dysplasia），又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。......阅读全文
囊肿性纤维化的概述
囊性纤维化是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。[1]
治疗胰腺囊性纤维性变的概述
1.内科处理 （1）改善胰腺功能适当服用胰酶有助于食物吸收，症状严重者应适当增加胰酶制剂的剂量。注意调整婴幼儿饮食，给予低脂肪、中等量糖类、高蛋白、高热量的饮食，如服用中链三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多种维生素（脂溶性维生素A、维生素D应给双倍剂量）、微量元素制剂、盐类。病情严重者可给要素饮
概述骨恶性纤维组织细胞瘤的症状体征
骨恶性纤维组织细胞瘤男性发病多于女性，其比例约为3∶2。患者发病年龄多为50～60岁。 1.症状与体征 骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月至数年。疼痛和逐渐长大的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。病人突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨
概述骨恶性纤维组织细胞瘤的发病机制
肉眼观察肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣
概述营养不良性弹力纤维病的预防
遗传病的预防，除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护，开展婚姻和生育指导，努力降低人群中遗传病发生率，提高人口素质之外，针对个体，必须采取有效的预防措施，避免遗传病后代的出生（即实行优生）和遗传变异的发生，采取通常的措施包括：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗
骨结构不良的CBCT诊断及临床意义2
3.一年后复查情况 初期治疗结束后一年余，患者2017-10-22于我科室复诊，自觉无不适症状。全口曲面断层片（图3）示：38、35及45、47根尖区圆弧形高密度影像未见明显扩大及其他变化；23、33、44已行根管充填。CBCT（图4）示：45、47、35、38根尖区仍清晰可见阻射影和透射影混合影像
骨结构不良的CBCT诊断及临床意义1
骨结构不良（osseous dysplasias）又称为根尖周骨结构不良、根尖周牙骨质结构不良，是一组以纤维组织和化生性骨取代正常骨组织的特发性非肿瘤性病变，好发于颌骨承牙部位的根尖周区域。在口腔临床中易被误诊为根尖周炎而进行根管治疗，但是根尖周的阴影未见改善；或者未经治疗而根尖周的阴影发生了移位。
繁茂型牙骨质骨结构不良病例报告2
本病例影像学检查显示为多发性的根尖区高密度影外包绕菲薄透射影，具有临床症状的右上颌骨区域表现为透亮影增宽，可见骨吸收，提示其右上颌后牙区伴有感染。颌骨中的高密度影，尤其是牙根周围的高密度影可能为骨或牙骨质的增生或修复。病理诊断：FLCOD伴感染。 1.2病例2 患者女性，49岁。3年前刷牙时偶然发
繁茂型牙骨质骨结构不良病例报告1
牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia,COD）是一种非肿瘤性病变，发生于颌骨含牙区域，一般无症状，仅在患者行X线片检查时偶然发现，偶可见颌骨无痛性膨胀。病灶区伴有感染时，可出现溢脓、肿胀、疼痛等炎症性反应，也可产生死骨。头颈部骨纤维病变首次报道于1938年，多年来对
关于多骨性纤维异常增生症的实验室检查和X线检查介绍
1、多骨性纤维异常增生症的实验室检查： 生化或放射免疫检查，其改变与合并内分泌异常有关，如合并甲旁亢，则血钙可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢，个别病情轻者也可无生化异常。 2、
概述成骨源性肉瘤的发病机制
成骨源性肉瘤的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同，组织学特点也不同。本文已在概述中描述。 成骨源性肉瘤来源于原始祖细胞，这种细胞有多潜能的特征，可以分化为骨、软骨及纤维，因此成骨源性肉瘤中除有恶性骨母细胞外，还有软骨母细胞及成纤维细胞
颅骨纤维结构不良的诊断鉴别介绍
1.发病开始于青少年，进展缓慢，成年后病变相对稳定，临床表现头颅畸形突出，颅面不对称。 2.颅底受累严重者引起垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出及鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢和躯干骨病变者，易出现病理性骨折。 4.血清钙和磷，碱性磷酸酶值均在正常范围。 5.颅骨X线
简述颅骨纤维结构不良的临床意义
1.常于青少年开始发病，以头部骨质畸形为最早主诉，表现头颅畸形、颅面不对称。 2.颅底受累者出现垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出、鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢、躯干骨病变者，易出现病理性骨折。
概述渗出性多形红斑的
临床特点为多见于春秋季节，对称性好发于手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。是急性炎症性皮肤病。 1.皮疹呈多形性：开始多为红斑，以后可出现风疹块丘疹、结节或水疱、紫癜等。红斑大小约如扁豆或指盖，颜色鲜红、中心暗红或紫红，可相互融合。有些红斑中心可消退形成环状，或出现重叠水疱，形如虹膜，称彩虹
概述营养不良性弹力纤维病的发病机制
发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1、家族遗传学说 Touroine搜集了文献中报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患本病，其遗传方式为常染色体隐性遗传。Pope提出其遗
关于肾性骨营养不良症的治疗介绍
在慢肾衰早期时就注意纠正钙磷平衡失调，便可防止大部分患者发生继发性甲旁亢和肾性骨营养不良症。骨化三醇[125(OH)2O3]的使用指征是肾性骨营养不良症，多见于长期作透析的患者。本药可使小肠吸收钙增加并调节骨质的软化。对骨软化症疗效颇佳，对肾性骨营养不良症所伴发的肌病性肌无力以及纤维性骨炎也有一
骨囊肿的概述
骨囊肿为骨的瘤样病变，又名孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿（simplebonecyst）。囊壁为一层纤维包膜，囊内为黄色或褐色液体。主要以手术治疗为主，预后良好。骨囊肿的确切病因不明， 学说很多，Mirra推测可能是在胚胎时期少许具有分泌功能的滑膜细胞陷入骨内，结果引起滑液聚集而形成骨囊肿。
概述成骨源性肉瘤的临床表现
成骨源性肉瘤患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然
骨穿刺概述
在医学发展日新月异的今天，人们发现随着科技使我们的现代生活越来越便捷和舒适，血液系统疾病的发病率却在逐年上升，有一些血液系统疾病的相关危险因素已经被人们所认识，另外一些仍在探索中。由于人体内的血细胞——白细胞、血小板及红细胞均来自骨髓，它们的“根”在骨髓，如果想了解骨髓的造血情况是否正常，比如各个系
进行性骨干发育不良的概述
本病是以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛颅骨硬化可导致听力嗅觉减退或丧失。
概述小儿囊性纤维性变的临床表现
三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。 1.呼吸道表现 90%以上的患者有上下呼吸道反复慢性感染，包括慢性支气管炎、肺不张及反复肺炎。可伴脓胸、慢性鼻窦炎及支气管扩张。感染病菌以铜绿假单胞菌和金葡菌多见。 年龄大的患儿可有晨起及活动后咳嗽加重，
概述囊性纤维病的临床表现
1.呼吸系统表现 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张，之后咳嗽加剧，黏痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。肺部感染的致病菌大多是金葡菌、绿脓杆
炎性肌纤维母细胞瘤的概述
好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发生在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43%，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。
骨纤维异样增殖症的检查
X线检查，单发型纤维异样增殖症病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干，中心位或偏心位，病变的X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为“磨砂玻璃状”，其中可见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位
骨纤维异样增殖症的鉴别
单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。 1、孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨
骨纤维异样增殖症的介绍
骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。该病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。[1]
骨纤维异样增殖症的治疗
1.非手术治疗 对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维异样增殖症，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密
全身骨扫描的概述
全身骨扫描是“骨显现”的俗称。 同位素全身骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常，所以能在X线和CT扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外，骨扫描可辅助其它 影像学检查明确临床诊断。骨扫描的 敏感性很强，局限是 特异性不高，检测病变定位准确，但定性困难，在鉴别肿瘤性和非肿瘤性疾病时存在一
骨硬化病的概述
骨硬化病又称大理石骨症、原发性脆骨硬化症，是极为罕见的一组以骨密度增加和骨骼成型异常为特征的疾病，患者可表现为全身性骨骼硬化，骨质致密并失去原来的结构。 大多数患者在出生前即已开始有病变，根据临床表现分恶性(幼儿型)及良性(成人型)。病因可能为先天性发育异常，有遗传性及家族史．为常染色体显性及
骨软骨瘤的概述
骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多发性较少见，常合并骨骼发育异常，最多发生于膝关节及踝关节附近，常为二侧对称性并有遗传性，又称遗传性多发性外生骨疣。发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤，位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和