关于多骨纤维性结构不良的诊断介绍
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1.具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2.具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3.具有第1项中的两种或一种，加上内分泌或非内分泌异常的年轻患者。......阅读全文
关于多骨纤维性结构不良的诊断介绍
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1.具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2.具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3.具有第1项中的两种或一种，加上内分泌或非内分泌
简述多骨纤维性结构不良的鉴别诊断
多骨纤维性结构不良主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）鉴别。 变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。 神经纤维瘤病 累及骨骼，常合并有皮肤咖啡
多骨纤维性结构不良的基本介绍
多骨纤维性结构不良（polyostotic fibrous dysplasia），又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
关于多骨纤维性结构不良的辅助检查
X线检查 MAS的骨组织被异常增生的纤维组织所取代，表现为不同程度的骨膨胀，骨皮质变薄，但完整。骨密度可为均匀性减低，或呈磨玻璃样，或见条索状、斑点致密阴影。国内总结X线分4型： （1）囊状改变：分单囊和多囊，边缘硬化，囊内常见条状骨及斑点状致密影，常见于管状骨和肋骨。 （2）毛玻璃改变：
多骨纤维性结构不良的概述
多骨纤维性结构不良（polyostotic fibrous dysplasia），又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
简述多骨纤维性结构不良的病因介绍
多骨纤维性结构不良病因未完全阐明。但近年来有突破性进展。本征患者广泛存在着鸟核苷酸结合蛋白（G蛋白）的兴奋性α亚基（Gs）基因突变，后者导致前成骨细胞增殖和骨纤维发育不良。Gs突变多位于基因编码的RaolC或RaolH部位。
关于多骨纤维性结构不良的临床表现
骨骼损害 骨损害以灶性病变为主。灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄。部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化、囊变、出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病理性骨折。 以上病变全身
关于多骨纤维性结构不良的实验室检查
生化或放射免疫检查，其改变与合并内分泌异常有关，如合并甲旁亢，则血钙可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢，个别病情轻者也可无生化异常。
简述多骨纤维性结构不良的发病机制
自1994年以来，多骨纤维性结构不良的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚基
关于多骨纤维性结构不良的流行病学
国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%，男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，国外有出生后发病的报道，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。
多骨纤维性结构不良的并发症有哪些
肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以MAS的病例应予定期扫描颅骨。M
关于多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断介绍
多骨性纤维异常增生症的鉴别诊断： 多骨性纤维异常增生症主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）鉴别。 1、变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。
如何诊断多骨性纤维异常增生症？
具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。 1、多骨性纤维异常增生症具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。 2、多骨性纤维异常增生症具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。 3、多骨性
关于多骨性纤维异常增生症的预后基本介绍
1、多骨性纤维异常增生症的预后： 多骨性纤维异常增生症的预后，主要取决于合并内分泌的异常。骨纤维结构不良所造成的骨畸形严重时可影响到病人的日常活动。文献中尚未见有关本病恶变的报道。 2、相关药品： 赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮
锁骨骨纤维结构不良病例报告
骨纤维结构不良，是一种病因不明的，非遗传性的良性纤维性骨病，多发于长骨的骨干及干骺部，多累及股骨近端、胫骨及面部骨，而无论是骨纤维结构不良还是其他骨肿瘤均极少发生于锁骨。本文针对1例锁骨骨纤维结构不良患者的诊断、手术治疗及预后进行汇报。临床资料患者，男性，24岁，吉林省四平市伊通满族自治县人，因右侧
颅骨纤维结构不良的诊断鉴别介绍
1.发病开始于青少年，进展缓慢，成年后病变相对稳定，临床表现头颅畸形突出，颅面不对称。 2.颅底受累严重者引起垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出及鼻塞。 3.伴有其他骨骼如四肢和躯干骨病变者，易出现病理性骨折。 4.血清钙和磷，碱性磷酸酶值均在正常范围。 5.颅骨X线
关于骨纤维异常增殖症的鉴别诊断介绍
1.骨化纤维瘤 临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
多骨性纤维异常增生症导致的器官病变介绍
可发生在MAS的任何年龄，甚至在出生后不久就发生。发生多骨性纤维异常增生症的甲亢与Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出现甲状腺肿趋于多发性结节。结节常为良性，显示放射性碘摄取率增高。多数情况下，结节常并发甲亢，但测定甲状腺激素常在正常上限。TRH刺激试验显示，TSH释放受抑，甲状腺
多骨性纤维异常增生症的发病机制
自1994年以来，多骨性纤维异常增生症的病因学研究有了突破性的进展。Malchoff和Shenker等人首先通过对MAS病人组织和细胞分子生物学检测，发现患者细胞内广泛存在的鸟核苷酸结合蛋白（guanine nucleotide binding protein、G蛋白）中的刺激G蛋白（Gs）α亚
概述多骨性纤维异常增生症的治疗
多骨性纤维异常增生症有自限倾向，以下的措施可改善一些临床症状，包括： 1、骨损害的内科治疗 （1）降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。 （2）二磷
关于肾性骨营养不良症的治疗介绍
在慢肾衰早期时就注意纠正钙磷平衡失调，便可防止大部分患者发生继发性甲旁亢和肾性骨营养不良症。骨化三醇[125(OH)2O3]的使用指征是肾性骨营养不良症，多见于长期作透析的患者。本药可使小肠吸收钙增加并调节骨质的软化。对骨软化症疗效颇佳，对肾性骨营养不良症所伴发的肌病性肌无力以及纤维性骨炎也有一
关于颅骨纤维结构不良的简介
颅骨纤维结构不良又称颅骨纤维异常增殖症，是一种由纤维组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况，不是肿瘤，其发病的原因不清。多数学者认为是一种发生学上的障碍、男女均可发病，好发于儿童及青少年，常于10岁左右发病，其发展本身有自限性，至成年后停止发展故属于良性生长。病理表现为破骨细胞的生长功能活跃，对
关于营养不良性弹力纤维病的诊断介绍
1、诊断： 根据在皮肤受摩擦较多的部位出现淡黄色至橘黄色皮疹及皮肤增厚、弹性差、松弛，同时眼底有特征性血管样线纹及内脏有栓塞症状和体征，可诊断本病。 2、鉴别诊断： 在鉴别诊断方面，需注意与硬化萎缩性苔藓、硬皮病、皮肤弛缓症等鉴别。上述各病均无与本症同时存在的皮肤、眼底及血管等方面表现。
骨结构不良的CBCT诊断及临床意义1
骨结构不良（osseous dysplasias）又称为根尖周骨结构不良、根尖周牙骨质结构不良，是一组以纤维组织和化生性骨取代正常骨组织的特发性非肿瘤性病变，好发于颌骨承牙部位的根尖周区域。在口腔临床中易被误诊为根尖周炎而进行根管治疗，但是根尖周的阴影未见改善；或者未经治疗而根尖周的阴影发生了移位。
骨结构不良的CBCT诊断及临床意义2
3.一年后复查情况 初期治疗结束后一年余，患者2017-10-22于我科室复诊，自觉无不适症状。全口曲面断层片（图3）示：38、35及45、47根尖区圆弧形高密度影像未见明显扩大及其他变化；23、33、44已行根管充填。CBCT（图4）示：45、47、35、38根尖区仍清晰可见阻射影和透射影混合影像
关于成骨源性肉瘤的诊断标准介绍
根据病史、外伤史（诱因）、全身表现、局部体征、X线检查、放射性核素骨扫描、CT、MRI及实验室检查，能够成立诊断。 1.多发于15—25岁青少年，好发于四肢长管骨干骺端。膝关节上下部位最常见。 2.主要症状是局部疼痛，初为间歇性隐痛，迅速转为持续性剧痛，夜间尤甚。 3.局部皮温高，静脉怒张
关于成骨源性肉瘤的鉴别诊断介绍
在诊断成骨源性肉瘤时，应排除其他肿瘤，如骨母细胞瘤、软成骨源性肉瘤、纤维肉瘤，以及转移性骨肿瘤等。骨干上的成骨源性肉瘤有时会与Ewing肉瘤混淆。其他如Brodie脓肿、骨髓炎、骨结核，甚至骨痂，有时也会被误诊为成骨源性肉瘤。术前结合临床表现与影像检查和穿刺活检是必要的鉴别诊断手段。
T5椎体骨纤维结构不良病例分析
骨纤维结构不良属于骨良性肿瘤性病变，以骨纤维变性为特征，正常的骨组织及骨髓组织被纤维组织或不成熟的编织骨代替，导致骨的生长发育分化障碍。笔者于2018-01诊治T5椎体骨纤维结构不良1例，并进行文献复习，报道如下。病例报道患者，女，73岁，因“胸背部疼痛伴右下肢无力半个月”入院。患者半个月前出现胸背
关于多骨性纤维异常增生症的实验室检查和X线检查介绍
1、多骨性纤维异常增生症的实验室检查： 生化或放射免疫检查，其改变与合并内分泌异常有关，如合并甲旁亢，则血钙可升高，尿磷增多，血磷降低，ALP增高。合并性早熟，血清雌、孕或雄激素水平增高。合并肢端肥大症和高泌乳素血症则可测得增高的GH或PRL等。因病程缓慢，个别病情轻者也可无生化异常。 2、