PNAS：坚果又一好处！有助于修复受损神经
根据德比尔特大学医学中心的一个研究小组近日在《PNAS》杂志上发表的文章，腰果中发现的一种化学化合物能够促进髓磷脂的修复。 髓磷脂是神经周围的保护鞘。对这种覆盖物的破坏（脱髓鞘现象）是多发性硬化和中枢神经系统相关疾病的标志。 该论文的资深作者，神经病学教授Subramaniam Sriram博士说：“我们认为这是一个令人兴奋的发现，为寻找纠正MS和其他脱髓鞘疾病的疗法提供了新途径。”（图片来源：Www.pixabay.com） Sriram领导的先前研究表明，一种称为白细胞介素33或IL-33的蛋白质可诱导髓磷脂形成。 IL-33是免疫应答调节剂，多发性硬化症是一种自身免疫性疾病。 腰果壳中分离出的化合物被称为阿卡地那酸。 Sriram和研究小组对此产生了兴趣，因为已知它可以抑制参与基因表达的一种称为组蛋白乙酰转移酶或HAT的酶，并且研究小组发现抑制HAT的任何酶均可诱导IL-33的产生。 该报告包括一系列新发现，......阅读全文
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
髓磷脂的基本信息
如果人类中枢神经系统出现故障，这一绝缘脂质就会降解，丧失功效，其中最常见的情况就是多发性硬化症（multiple sclerosis），是形成于神经元外部的脂肪鞘，协助神经元传递神经信号，俗称神经轴突（axon）。由疾病造成的髓磷脂损失，会损害主体的感官、行为、认知以及其他一些功能，而正因如此神经元
PNAS：坚果又一好处！有助于修复受损神经
根据德比尔特大学医学中心的一个研究小组近日在《PNAS》杂志上发表的文章，腰果中发现的一种化学化合物能够促进髓磷脂的修复。 髓磷脂是神经周围的保护鞘。对这种覆盖物的破坏（脱髓鞘现象）是多发性硬化和中枢神经系统相关疾病的标志。 该论文的资深作者，神经病学教授Subramaniam Sriram
鞘髓磷脂储积症的简述
鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis）,又称尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1
鞘髓磷脂储积症的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
简述鞘髓磷脂储积症的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
简述鞘髓磷脂储积症的治疗措施
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植 已有成功的报道。
鞘髓磷脂储积症的鉴别诊断介绍
1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
概述鞘髓磷脂储积症的临床表现
多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。 1.急性神经型（A型或婴儿型） 典型的尼曼-匹克（占85%），多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryr
关于鞘髓磷脂储积症的辅助检查介绍
1.血象 血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2.骨髓象 含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞
猪髓磷脂碱性蛋白－ELISA试剂盒操作步骤
猪髓磷脂碱性蛋白 ELISA试剂盒操作步骤:1. 标准品的稀释与加样：在酶标包被板上设标准品孔10孔，在di一、第二孔中分别加标准品100μl，然后在di一、第二孔中加标准品稀释液50μl，混匀；然后从di一孔、第二孔中各取100μl分别加到第三孔和第四孔，再在第三、第四孔分别加标准品稀释液50μl
怎样预防神经鞘磷脂沉积病？
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚
神经鞘磷脂沉积病的概述
随着对病理组织的组织化学和酶学、分子生物学的研究对由类脂代谢障碍所引起的遗传病认识逐步增多类脂质沉积病(lipoidosis)是一组类脂质代谢障碍引起类脂质沉积于体内细胞中所致的遗传性疾病。由鞘磷脂降解过程中不同酶的缺陷所引起的不同代谢产物沉积于组织内，产生不同的临床症状和不同的疾病。 类脂质沉
治疗神经鞘磷脂沉积病的相关介绍
本病仅能对症治疗，如保肝、控制感染抗癫痫发作等。 1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。 2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。 3.胚胎肝移植已有成功的报道。
简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
关于神经鞘磷脂沉积病的病因分析
本病是常染色体隐性遗传性疾病,本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内出现肝脾肿大中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C部位连接而成神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和
概述神经鞘磷脂沉积病的诊断依据
①肝脾肿大； ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑； ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡； ④骨髓可找到泡沫细胞； ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润； ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 多见于2岁以内婴幼儿，亦有在新生儿期发病的。主要症状为肝脾
关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多
概述神经鞘磷脂沉积病的临床表现
根据发病年龄和有无神经症状临床可将本病分为5型： 1.典型婴儿型(急性婴儿型)最常见。常于婴儿出生3个月内出现易激惹进行性肝脾、淋巴结肿大，体重减轻、呕吐，伴黄疸、贫血运动和智能发育减退。体格检查可见全身肌张力降低腱反射减弱，智能低下，眼底黄斑区有樱桃红斑点；并有失明耳聋吞咽困难全身抽搐、痉挛
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍
1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%)，多在生后3～6月内，少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明，黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质
Nat－Commun：损伤的神经细胞可以向干细胞呼救
近日，刊登于国际杂志Nature Communications上的一项研究论文中，来自剑桥大学的研究人员发现，在多种疾病，比如多发性硬化症中损伤的神经细胞，可以同干细胞进行“谈话”，这种方式被认为是损伤神经细胞进行的呼唤“急救”。相关研究对于后期开发治疗影响髓鞘的障碍提供了新的思路，髓鞘是一种保
神经髓鞘定位染色在检测多发性硬化症（MS）的应用
人们进行的所有活动（例如步行，交谈和进食）都由大脑控制的，大脑通过五种感官接收信息，对其进行处理，然后指导肌肉完成相应的动作。传递到大脑的信号和从大脑传递出的所有信号能够快速，协调地进行传输，这是通过神经系统传递来实现的，如果说神经纤维是传递电流的电线，髓磷脂是一种鞘状材料，在神经纤维周围形成绝缘和
Acta－Neuropathologica：新研究揭示多发性硬化的“细胞”威胁
弗吉尼亚大学医学院的一项新研究揭示了多发性硬化发生的关键因素。这一发现为设计针对多发性硬化的治疗方法提供了新的途径。 在该研究中，科学家们猜测被称为“少突胶质细胞祖细胞”的细胞有助于多发性硬化的发生与发展。这些神经胶质细胞约占大脑和脊髓整体细胞量的5％，它们能够通过分化产生髓磷脂细胞（髓磷脂细
研究揭示脂肪酸对于多发性硬化的影响
长期以来，我们已经知道神经细胞的保护层髓磷脂具有代谢惰性。而德克萨斯大学医学博士安德森癌症中心领导的一项研究发现，髓磷脂事实上具有显著的动态性，这一发现对多发性硬化症的治疗和由某些化疗药物引起的一种髓磷脂损害具有重要意义。目前而言，多达70％的接受化疗的患者可能发生上述副作用，使他们的思考和记忆
美开发出绘制脑髓鞘分布图新法
据美国物理学家组织网报道，华盛顿大学圣·路易斯医学院科学家开发出一种迅速探测脑中髓磷脂含量的新方法，可用于绘制脑细胞的髓鞘分布图，而此前要分析髓鞘分布只能通过解剖。新方法有助于绘制更准确全面的脑线路图，增进人们对大脑工作原理的理解，并有助于开发诊断和治疗脑疾病的方法。相关研究发表在近日出版的《神
跑马拉松竟会“烧脑”供能？！
西班牙科学家针对10名受试者开展的一项研究发现，跑完马拉松后，跑者特定脑区的髓磷脂数量似乎会减少——髓磷脂是包裹在神经元周围的一种物质。但这种效应在马拉松比赛的两个月后会完全恢复，他们指出仍需开展进一步研究评估这些变化对于与相关脑区的神经生理学和认知功能是否也有影响。相关研究3月25日发表于《自然—
越南对将腰果出口额目标降低
据Vinacas称，今年上半年，虽然腰果出口量猛增但出口额却下降。统计数据显示，这半年以来，腰果出口量达23.2万吨，但出口额仅达15.3亿美元，出口量同比增长16%，出口额同比仅增长1%，因平均出口价却同比下降近14%，仅为6606美元/吨。因此，越南腰果协会（Vinacas）近期决定将腰果出
关于巨噬细胞的分子机制的介绍
巨噬细胞（Macrophages）能够吞没、破坏受损伤组织，有助于启动康复过程。虽然它们在损伤位点发挥关键作用，但一旦任务完成，就需要尽快撤离，结束炎症反应，为再生过程开路。继续存在的巨噬细胞不利于组织恢复。尽管研究人员对于启动巨噬细胞的分子机制研究的比较透彻，但关于其退出损伤位点的过程还了解甚
巨噬细胞的分子机制
巨噬细胞（Macrophages）能够吞没、破坏受损伤组织，有助于启动康复过程。虽然它们在损伤位点发挥关键作用，但一旦任务完成，就需要尽快撤离，结束炎症反应，为再生过程开路。继续存在的巨噬细胞不利于组织恢复。尽管研究人员对于启动巨噬细胞的分子机制研究的比较透彻，但关于其退出损伤位点的过程还了解甚少。