原发性中枢神经系统血管炎病例报告1

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis ofcentral nervous system,PACNS)是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病,缺乏特异的临床表现和影像学表现,术前诊断困难,容易误诊。本文报道1例PACNS,总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预后,探讨多学科团队(multiple disciplinary team,MDT)模式在中枢神经系统自身免疫性疾病诊疗中应用的价值。 1.病例资料 60岁男性,因左侧肢体麻木半个月入院。当地医院头颅MRI示右顶叶占位,未行特殊处理转入我院。既往糖尿病病史4 年,无肝炎、结核等传染病史。入院体格检查:GCS 评分15 分;颈软,四肢肌力、肌张力正常;左侧肢体腱反射活跃、巴氏征阳性;左侧肢体浅感觉减退。胸部X线检查未见异常。 头部MRI示右顶叶不规则混杂信号病灶,稍长T1、等低T2 信号(图......阅读全文

原发性中枢神经系统血管炎病例报告1

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis ofcentral nervous system,PACNS)是一种少见的、仅累及中枢神经系统的疾病,缺乏特异的临床表现和影像学表现,术前诊断困难,容易误诊。本文报道1例PACNS,总结分析其临床特点、影像学表现、病理特征、治疗和预

原发性中枢神经系统血管炎病例报告2

2.讨论 PACNS是一种主要局限性累及脑实质、脊髓中小血管和软脑膜微血管管壁、病因不明的罕见重度免疫炎症性病变。1922年,Harbitz最早报道“一种不明原因的血管炎”。1959年,Cravioto和Feigin将其称为孤立性中枢神经系统血管炎,并作为独立疾病首次提出。然而,PACNS的病因、发

原发性颈椎间隙感染病例报告1

原发性颈椎间隙化脓性感染是颈椎间盘、相邻软骨终板、椎体等较为少见的感染性病变,致病菌主要为金黄色葡萄球菌。本病发病隐匿,临床表现缺乏特异性,容易发生漏诊、误诊等。该病存在其特殊性,伴随病情的加重,早期即可出现严重的神经功能障碍,并可进展为脓毒血症、神经并发症等。椎间隙感染主要发生于腰椎,而发生于颈椎

原发性中枢神经系统血管炎的简介

  原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又称为中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system),或孤立性中枢神经系统血

下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告1

口腔原发性皮脂腺癌(sebaceous carcinoma,SC)是一种极其少见的恶性肿瘤,检索国内外文献报道仅10余例,其主要发生于颊黏膜,其次为口底、唇黏膜、舌和上颌牙龈,仅见1例报道发生于下颌牙龈黏膜。本文现报道1例发生于下颌牙龈黏膜的原发性SC,回顾性分析其临床病理特征,并复习相关文献,

原发性颌骨内鳞状细胞癌病例报告1

原发性颌骨内鳞状细胞癌(primary intraosseous squamous cell carcinoma of the jaw,PIOSCC)是一种罕见的由牙源性上皮剩余病变来源的恶性肿瘤。由于其发病率低,且早期临床症状无明显特征,因此早期诊断较为困难。患者常因区域疼痛而行拔牙,拔牙创迁延不

原发性中枢神经系统血管炎的病情诊断

  1.原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)缺乏特征性的临床表现,临床诊断PACNS比较困难但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征脊髓病及脑神经病表现的患者,而又无法用其他的疾病来解释时应高度怀疑PVCNS的诊断;  2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对PACNS的确诊有

原发性中枢神经系统血管炎的鉴别诊断

  在高度怀疑PACNS时,应与下列疾病鉴别如系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化

原发性中枢神经系统血管炎的治疗方法

  1.对PACNS尚无特效疗法。  2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。  3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。

原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告

原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1.病例资料患者,女,14岁,学生,因“

原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告

原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现,侵袭神经系统以周围神经多见,本文主要报道侵袭中枢神经系统1例,因侵袭部位广泛较少见,报道如下。1.病例资料患者,女,14岁,学生,因“

原发性中枢神经系统血管炎的预防措施

  预后:原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)若不治疗其病死率相当高可达90%以上,若单独应用类固醇激素治疗其病死率较不治疗者降低了约50%,如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗,则其病死率降低至10%以下。因此早期诊断与早期治疗对PACNS的预后非常重要。  预防:原发性中枢神经系统血管炎(PA

原发性中枢神经系统血管炎的基本信息

  原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视,故

牙中牙病例报告1

牙内陷(dens invagination)是较常见的一类牙发育畸形,是牙体硬组织矿化前成釉器过度卷叠或局部过度增殖深入牙乳头中所致,发生率约为0.25%~10%。牙中牙(dens in dente)是牙内陷最严重的一种,因内陷深入的部位有牙釉质和牙本质,在X线片上表现为牙中央内陷的管腔,好像牙中包

中枢神经系统双原发良性肿瘤病例报告1

多原发肿瘤(multiple primary neoplasms,MPN)指一个人一生中有两个或多个原发性肿瘤的发生,分为同时性肿瘤和异时性肿瘤,前者指2种以上的肿瘤在6个月内接连发生,而后者指2种肿瘤的发生间隔超过6个月。 在颅内肿瘤中仅有4%~8%为多发肿瘤,而不同部位同时出现两种病理性质的肿瘤

幕上高灌注原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析1

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的侵袭性淋巴结外非何杰金氏淋巴瘤,大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤,美国发生在中枢神经系统的淋巴瘤占脑内肿瘤的2.2%。对于脑部淋巴瘤,常见的脑部灌注表现为低灌注,据此可以与其他

简述原发性中枢神经系统血管炎的临床表现

  1.PACNS可发生于任何年龄既往身体多健康平均发病年龄在40多岁(3~74岁)男女均可发病男性略多约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程在疾病的早期症状可自行缓解。  2.最常见的症状是头痛据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中

原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍

  1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波;  2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。  3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞

关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍

  1.血、尿便常规检查多正常;  2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据;  3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。

原发性盆腔移行细胞癌病例报告

盆腔移行细胞癌(pelvictransitionalcellcarcinoma,PTCC)是发生于盆腔移行细胞的少见肿瘤,多发生于膀胱及卵巢上皮细胞的肿瘤。本例患者在排除泌尿系及卵巢来源的情况下,诊断为原发性盆腔移行细胞癌。 临床资料 患者女,59岁,因“乏力2月余”入院。2月前患者无明显诱因出现全

原发性鼻咽部结核病例报告

结核病是由结核杆菌引起的慢性传染性疾病,可累及全身多个脏器,近年由于结核杆菌的变异及耐药菌株的出现,全世界结核病的发病率呈上升趋势。耳鼻喉咽喉头颈外科结核常继发于肺结核或胃肠结核,原发者少见。鼻咽结核属一种少见、独特的肺外结核杆菌感染,发病率较低,多见于青壮年。鼻咽部结核常表现为粘膜溃疡或肉芽肿形成

Nora病病例报告1

Nora病(NL)又称奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(BPOP),是一种罕见的良性骨膜外增生性病变。1983年Nora首次报道并命名,国内2001年蒋智铭等人首次报道了该病。现报告山东第一医科大学第二附属医院发生于左股骨旁内收肌的No⁃ra病1例资料,结合2009年10月1日~2019年10月1日相关文献

慢性乙型肝炎合并肠系膜血管炎病例报告

HBV感染是造成肝脏炎症、肝损伤及机体免疫功能紊乱的主要因素。近年来,HBV感染引起免疫相关性疾病的报道逐渐增多。现将临床中遇到的1例成人慢性乙型肝炎合并肠系膜血管炎的病例报告如下。病例资料患者男性,36岁,因“乙型肝炎病史13年,突发腹痛3d”于2016年2月8日就诊。患者13年前发现有乙型肝炎,

原发性肝类癌并发转移病例报告

病例资料  患者,女性,51岁,因“右胁肋部隐痛1个月余”入院。患者于2015年3月份无明显诱因开始出现右胁肋部隐痛,深呼吸时自觉缓解,无胸闷气促、咳嗽咯痰、恶心呕吐、腹胀腹痛等不适。2015年4月7日至当地医院行胸部+上腹部CT平扫提示:后上纵膈团块状灶,考虑占位;双侧多发肋骨(部分伴病理性骨折)

原发性肾鳞状细胞癌病例报告

患者,女,66岁。因右腰痛6个月于2016年8月15日入院。患者6个月前无明显诱因出现右腰部隐痛,持续1~2 min,向下腹部放射,伴全程血尿及尿痛。10 d前于当地医院检查示尿隐血(++),尿白细胞(+),血红蛋白95 g/L,血肌酐50 μmol/L, CT检查示右肾上极占位。入院查体:右侧可触

原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析

 1.病例资料 病人,男,53岁。因头痛伴记忆力减退1个月、加重3d人院。人院时体格检查:神志清楚,言语流利,右侧肢体肌力1~IV级,肌张力正常。头部MRI平扫示:左侧额、颞叶见一不规则形肿块影,大小约6.5 cm×5.0 cm×4.3 cm;T1呈等或低信号(图1A),T2不均匀高信号(图1B),

下肢骨原发性假性肌源性血管内皮瘤病例报告1

假性肌源性血管内皮瘤(PHE),又称上皮样肉瘤样血管内皮瘤(ES⁃HE),是一种罕见的血管源性肿瘤,曾被认为是上皮样肉瘤的一种变异类型。2003年由Billings等首次定义,迄今国内外文献共报道不足百例。男性PHE发病率高于女性,多发于下肢,可累及皮肤、黏膜、皮下组织、骨骼肌和骨;恶性程度上表现为

原发性肝脏神经内分泌肿瘤病例报告

原发性肝脏神经内分泌肿瘤的国内外报道较为少见,其临床表现及实验室检查缺乏特异性。本文报道了经B超引导下肝穿刺活组织检查并排除其他部位原发性肿瘤而确诊的原发性肝脏神经内分泌肿瘤1例,通过总结其临床表现及影像学检查特点,以提高此病的早期诊断。病例资料患者女性,52岁,因“右中上腹胀5月余”入江苏省苏北人

原发性肝癌直接胸壁侵犯病例报告

原发性肝癌是危害人类健康的主要肿瘤之一。其中,肝癌肝内与肝外转移是影响肿瘤预后的重要因素。肝癌最常见的转移途径为肝内转移,肝外转移的主要途径为血行转移与淋巴转移。肝外转移的部位以肺最多见,其次为淋巴结、骨及肾上腺等。原发性肝癌直接胸壁侵犯罕见,病例报道多为医源性操作造成的种植性转移。本文就本院就诊的

原发性肝淀粉样变性病例报告

系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病,约30%淀粉样变性累及肝脏。肝淀粉样变性是一种罕见病,缺乏特征性的临床表现,因而极易误诊、漏诊。1 病例资料患者女性,64 岁,因“腹部不适半年余,加重10 余天”入院。患者半年前开始自觉腹部不适,两次就诊