遗传性血小板无力症洁治后牙龈出血病例分析
遗传性血小板无力症（glanzmann thrombasthenia，GT）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，多在近亲婚配人群中发生，该病由血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ⅱb/Ⅲa数量减少或结构异常引起，其特点是血小板对多种生理诱导剂反应低下或缺如，主要临床表现为鼻衄、紫癜、牙龈出血和经量增多等。因此，患者可能因牙龈出血为主诉就诊于口腔科，如对本病缺少了解，可能会给患者直接进行洁治而导致牙龈出血无法控制的危重局面。 1.病例报道 患者，女，37岁，已婚。主诉牙龈出血2年，加重3个月。自诉既往有血小板无力症病史。口腔卫生状况差，可见较多牙结石和软垢，牙龈色暗红，形态较肿，质地稍软。PD2～4mm为主，下颌磨牙区个别位点PD5～6mm，大部分位点BI4～5。未查及牙齿松动和根分叉病变。因患者有血液性疾病，进行血常规及凝血功能检查。检查结果:血小板数目148×109（125～350）；......阅读全文
遗传性血小板无力症洁治后牙龈出血病例分析
遗传性血小板无力症（glanzmann thrombasthenia，GT）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，多在近亲婚配人群中发生，该病由血小板膜糖蛋白（glycoprotein，GP）Ⅱb/Ⅲa数量减少或结构异常引起，其特点是血小板对多种生理诱导剂反应低下或缺如，主要临床表现为鼻衄、紫癜、牙龈
血小板无力症的病因分析
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb）和(或）Ⅲa(GPⅢa）质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生
如何诊断血小板无力症？
根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。 全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下： ⒈临床表现 ⑴常染色体隐性遗传 ⑵自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血女性可有月经过多，外伤后出血不止。 ⒉实验室检查 ⑴血小板计数正常，血
再生障碍性贫血患者的牙周治疗分析
再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的特点为全血细胞减少和骨髓造血功能衰竭，重型患者起病急，病情进展迅速，如不能得到及时有效治疗，患者常死于严重的出血或感染。再障病人由于白细胞、粒细胞缺乏，抗感染能力下降，容易并发牙龈出血、牙龈肿胀等牙周常见症状，部分病人更是因此首诊于口腔科。因此
一例牙龈出血病例报告
1病例报告 患者男，54岁。因牙龈间断出血1.5月，口腔内多处血疱2d来诊。1.5月前劳作淋雨后头晕乏力，口咽疼痛，1月前刷牙见牙龈出血，10d前出血加重且舌背出现血疱，遂诊。 口内检查：全口牙龈水肿明显，前牙区龈缘附有暗红色血液及血凝块（图1），左侧舌缘中份约1.5 cm×1.5 cm、舌背中份
特殊类型的血小板无力症
经典的血小板无力症是一种罕见的遗传性血小板疾病，发病率为1/50万。以常染色体隐性遗传方式遗传，多见于近亲婚配家庭。患者自幼出现轻到重度皮肤黏膜出血，女性以月经增多最为常见。血小板形态和数量正常，但对二磷酸腺苷（ADP）、花生四烯酸、凝血酶等生理诱聚剂反应低下或缺如，而对瑞斯托霉素反应正常。该病的发
血小板无力症的基本介绍
血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和（或）Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。199
血小板无力症的鉴别诊断
本病应与其他血小板计数和形态正常的血小板功能缺陷性疾病相鉴别。有些灰色血小板综合征患者血块回缩缺陷，但血小板聚集仅轻度异常，且缺乏血小板α颗粒分泌蛋白。致密颗粒缺乏患者血小板二相聚集异常，但血块回缩正常，遗传方式为常染色体显性遗传。先天性无纤维蛋白原血症患者出血时间延长，但凝血试验异常。 本病
怎样治疗血小板无力症？
本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1、局部出血可用压迫止血。 2、出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3、炔诺酮（妇康片）和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用
血管壁检测的临床意义
异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜。(2) 血小板功能不良：如血小板无力症、巨大血小板综合征。(3) 毛细血管壁异常：如维生素C缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症。(4) 某些凝血因子严重缺乏：如血管性血友病。 需要检查的人群：出生时脐带出
血管壁的检测的临床意义
异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜。(2) 血小板功能不良：如血小板无力症、巨大血小板综合征。(3) 毛细血管壁异常：如维生素C缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症。(4) 某些凝血因子严重缺乏：如血管性血友病。 需要检查的人群：出生时脐带出
血管壁的检测的正常值及临床意义
正常值 出血时间6.9±2.1分钟。 临床意义 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜。(2) 血小板功能不良：如血小板无力症、巨大血小板综合征。(3) 毛细血管壁异常：如维生素C缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症。(4) 某些凝血因子严重
血小板无力症的检查方式介绍
1、血小板计数和血小板形态正常，血小板分散无成簇现象。 2、出血时间明显延长，血块回缩大多不良束臂实验阳性。 3、血小板对胶原的黏附性正常，而对玻珠柱的黏附性明显下降。 4、血小板对各种浓度的ADP肾上腺素凝血酶和胶原等诱聚剂均不产生聚集反应，而对瑞斯托霉素和vWF诱导的聚集反应正常或减低
血小板无力症的发病机制介绍
研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。 GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体（17q21～23）20世纪90年
分析牙龈出血的发病原因
可分为局部因素和全身因素（或疾病）。 局部因素 ① 菌斑、牙石的局部刺激。菌斑、牙石的聚集，可由食物嵌塞、不良修复体、不良的口腔卫生习惯等引发，引起牙周组织炎症，如菌斑性牙龈炎、牙周炎等。 ② 其他局部刺激因素（非菌斑牙石）及不良习惯。机械、化学、不良修复体、不良充填体、不良矫治器及张口呼
无力的血小板多舛的命运
前 言关乎出凝血的四大因素:血管、凝血因子、血小板、纤溶系统。生理情况下处于平衡状态，四大系统相互制约相安无事。一旦病理因素导致平衡被打破，天平的一端是出血，另一端是血栓，都是人类无法承受之痛。然而作为医务人员的我们怎么才能既快又准的诊断出疾病的根源呢？一套合理的疾病诊断思维显得尤为重要。病例诊断
血液的化学检验项目血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
临床化学检查方法介绍血管壁的检测
血管壁的检测介绍： 血管壁的检测是采用出血时间(BT)测定皮肤受特定条件外伤后，出血自然停止所需要的时间。用于检查血小板和血管功能。血管壁的检测正常值： 出血时间6.9±2.1分钟。血管壁的检测临床意义： 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜
心脏移植后药物性牙龈肥大病例分析1
药物性牙龈肥大是指长期服用某些药物而引起的牙龈纤维性增生和体积增大。常见的三类引起药物性牙龈肥大的药物包括：抗癫痫药，如苯妥英钠；免疫抑制剂，如环孢素；钙离子通道阻滞剂，如硝苯地平、维拉帕米等。牙龈肥大会影响咀嚼、外观、发音、牙齿移位等，影响生活质量甚至危及生命。 需要通过牙周基础治疗、牙周手术治疗
心脏移植后药物性牙龈肥大病例分析2
2.2口外检查 患者面部对称，无明显畸形缺损，开口度及开口型正常，闭口困难，双侧颈部及颌下无肿大淋巴结。 2.3辅助检查 曲面断层图2A示，全口牙槽骨吸收约占根长1/2～2/3，36远中根、45、47牙槽骨吸收至根尖1/3，36、46冠方远中圆形低密度影。血清CsA药物浓度测定142ng/mL（中国
青年女性正畸治疗后无症状多发性髓石病例报告
髓石是牙髓钙化的一种常见形式，为结节性钙化，多见于髓室，呈圆形或不规则形态。目前普遍认可的关于髓石形成的假说是外界刺激致牙髓细胞变性坏死，并形成钙化中心，钙盐层层沉积而成髓石。多见于老年患者。本文报道1例年轻女性正畸治疗后全口多发性髓石病例。 1.病例资料 患者女，25岁，汉族，教师。因“牙龈红肿出
关于遗传性血小板减少症的病因分析
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关，越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA（17p13）,GP1BB（22q11），GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因
血管壁的检测的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 出血时间延长见于：(1) 血小板显著减少：如原发性及继发性血小板减少性紫癜。(2) 血小板功能不良：如血小板无力症、巨大血小板综合征。(3) 毛细血管壁异常：如维生素C缺乏症、遗传性出血性毛细血管扩张症。(4) 某些凝血因子严重缺乏：如血管性血友病。 需要检查的人群：
血小板无力症的临床表现介绍
（Glanzmann′sthro-mbasthenia） 又称血小板衰弱症，是常染色体隐性遗传，并不少见，男女均可罹患，多见于近亲结婚的子女。其基本缺陷是血小板膜的异常，纤维蛋白原的受体糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa缺乏，使血小板不能聚集。患者多于婴幼儿期发病，出血轻重不等，出血症状与血小板减少性紫癜
简述血小板无力症的预后和预防
1、预后 本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人，病死率为6.8%；1991年患者为192人，病死率降至4.9%。 2、预防 本病的预防措施为严禁近亲婚配、
简述血小板无力症的临床表现
杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是无深部血肿。女性患者可有月经过多颅内出血、内脏出血和关节出血少见。 本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb
女性患者牙龈肿胀病例分析
1.病例报告 患者女性，37岁，因“左下颌后牙肿痛1周”就诊。1周前，患者左下后牙肿痛伴张口受限，自行口服“替硝唑”5d，肿痛及张口受限症状缓解后，至我院要求拔除左下颌后牙。检查见：38牙位牙冠部分萌出，形成盲袋，周围牙龈稍红，按压稍疼痛；全口牙龈增生、肿胀，质地较韧，色白，探诊出血（+），全口牙结
患者流感样症状3天后出现肢体无力病例分析
患者女，44岁，流感样症状3天后出现急性左上肢远端无力、疼痛。轴位（A图）及冠状位（B图）MRI示左侧臂丛周围斜角肌及皮下脂肪（箭头）中度水肿。冠状位MRI（C图）示左侧臂丛高信号伴增厚，上颈神经根呈波浪状（箭头），神经显示不清，伴周围水肿；轴位MRI（D图）示C5神经根呈“牛眼征”。矢状位MRI（
遗传性牙龈纤维瘤病一家族三代病例分析1
遗传性牙龈纤维瘤病（hereditary gingival fibromatosis，HGF）是一种罕见的家族遗传性疾病，主要以常染色体显性遗传为主，但也有常染色体隐性遗传。临床表现为牙龈组织缓慢、渐进性增生，可同时伴有乳牙滞留、恒牙迟萌、牙齿错位、错畸形等。中南大学湘雅医院口腔医学中心收治1例遗传
牙龈出血的症状介绍
牙龈出血是口腔科常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。一般而言，牙龈的慢性炎症是牙龈出血的常见原因，故牙龈出血多见于牙周炎和牙龈炎患者；但有时也可以是某些系统性疾病的口