基底细胞痣综合征手术治疗同期前臂皮瓣转移修复病例...
基底细胞痣综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种外、中胚层发育障碍,临床表现多样,伴多器官表现,主要临床症状为多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣、脊柱和肋骨畸形、颅内钙化以及其他缺陷。我科近期收治1例以下颌皮肤病损为主诉的NBCCS患者,本文回顾其诊断及治疗方案,并结合相关文献,对NBCCS的病因、临床特点、诊断、治疗和预后进行讨论。 1.病例报告 男,30岁。于2018年1月因“右侧下颌皮肤肿物破溃伴口内外穿通3个月余”就诊。自述无明显诱因,右下颌皮肤有一0.5 cm×0.5 cm大小肿物,伴瘙痒感。3个月前不慎将肿物挠破,结痂后反复破溃不愈,后创面逐渐增大。于2017年12月于门诊对破溃皮肤行病理检查,结果提示:(下颌皮肤)形态学改变结合免疫组织化学染色结果,符合基底细胞癌,一侧切缘紧靠癌组织。检......阅读全文
基底细胞痣综合征手术治疗同期前臂皮瓣转移修复病例...
基底细胞痣综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)是一种外、中胚层发育障碍,临床表现多样,伴多器官表现,主要临床症状为多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣、脊柱和肋骨畸形、颅内钙化以及其他缺陷。我科近期收治1例以下颌皮肤病损为主诉的NBCCS患者,
基底细胞痣综合征临床分析1
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome,BCNS)又称为Gorlin综合征、痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS),是一种常染色体显性遗传病,由易恶变的多发性基底细胞痣、牙源性角化囊肿(odontog
基底细胞痣综合征病例分析
病历资料 患者女性,35岁。曾于2009年行右上颌、右下颌牙源性角化囊性瘤摘除术、卵巢囊肿切除术。2010年行左下颌牙源性角化囊性瘤摘除术。 2013年,左颞部出现蚕豆粒大小黑色肿物,逐渐增大,伴有痒感,偶有出血。2014年,因头痛于外院就诊,CT提示大脑镰、小脑幕钙化,未行特殊治疗。 2015年9
低分子肝素钙治疗前臂皮瓣静脉危象病例报告
临床病例 患者,男性,61岁,右侧口底前1/3处0.5 cm×0.5 cm溃疡,边界欠清,充血,质硬,溃疡表面呈白色颗粒状;有轻度压痛,右侧颈淋巴结(﹣)伴有糖尿病">II型糖尿病,空腹血糖8.2mmol/mL。 入院后病理活检报告为:鳞状细胞癌。手术治疗计划:右口底肿块扩大切除术(含同侧邻近下颌骨
痣样基底细胞癌综合征病例分析
1.病例资料 患者男,22岁,因“右侧下颌肿痛不适2年,加重2d”就诊。患者自述2年前出现右侧下牙区肿痛,于当地医院消炎治疗后效果欠佳,2天前患者感冒,出现右侧下颌肿胀加重并伴剧烈疼痛,表面皮肤红肿,口内溢出分泌物,遂来我院就诊。患者8月大时曾因“脑积水”住院治疗,10余岁时因“左上颌囊肿”住院治疗
螺旋皮瓣转移治疗褥疮
褥疮是我们临床上常见的疾病,也是骨科常见的并发症,患者因骨折或其他原因导致长时间卧床,局部皮肤长时间受压导致血运差,护理不及时可导致褥疮,老年人较年轻患者更常见。一旦出现褥疮后,伤口很难愈合,需要进行长时间的换药,由于老年患者居多,长时间的住院会进一步的导致其他并发症出现,如肺部炎症、栓塞等,所以采
运用-AT-皮瓣治疗儿童口角巨大-Spitz-痣病例分析
Spitz 痣是一种少见的来源于黑素细胞的良性肿 瘤,临床上大于 1cm 的儿童 Spitz 痣更为罕见。 “A-T” 皮瓣是修复口唇组织缺损的一种常用方法。 笔者报告 了 1 例位于口角的儿童巨大 Spitz 痣,切除后采用 A-T 皮瓣修复缺损,重建口角,取得了良好的效果。 现报告
简述基底细胞痣综合征的治疗方案
由于本病征大多有一缓慢的良性过程,常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变,必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感,故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗,对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何,以及是否必要,尚无定论。
一例基底细胞痣综合征病例分析
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome,BCNS)是一种伴多器官表现的外、中胚层多种发育障碍,主要由多发性颌骨角化囊肿、皮肤基底细胞痣(癌)以及各种其他缺陷所组成的一种复杂少见的综合征。中国医科大学附属第一医院整形外科对l例以颌骨病变首诊的BCNS患者进行治疗,取得了满
增生型毛细血管畸形的手术治疗与分析
毛细血管畸形(Capillary malformations,CM),又名葡萄酒色斑(Port-wine stain,PWS)、鲜红斑痣,微静脉畸形。病变主要表现为真皮内毛细血管及后微静脉的扩张畸形,不伴明显的血管内皮细胞增殖。毛细血管畸形在出生时即可发现,表现为边界清晰、边缘不规则、不高于
两例痣样基底细胞癌综合征病例分析
病例1.女,40岁。1.5年前出现左下牙龈肿胀、疼痛,牙齿未见龋洞及松动,未予特殊处理,1年前肿痛加重,行左下第7齿根管治疗,症状缓解,近期再次疼痛,曲面体层片示:颌骨多发囊肿,下颌骨囊性病变与下颌骨体长轴一致,且囊变见多个切迹,病灶内见部分牙根稍有吸收(图1)。 口腔颌面外科情况:面型两侧不对称,
应用OS皮瓣修复头皮近发际线处皮肤缺损分析
切除头皮较大的良性肿瘤或恶性肿瘤后一般不能直接缝合关闭创面,而选择植皮或皮瓣修复缺损。若进行皮片游离移植,植皮后易出现局部组织凹陷、无毛发生长等,影响美观。所以头皮缺损一般优先选择局部皮瓣修复创面,植皮次之。自2014年1月至2叭5年5月,我们应用0一S皮瓣成形术修复头皮近发际线处肿瘤切除后创面9例
下颌骨恶性多形性腺瘤切除同期腓骨肌皮瓣修复病例报告
多形性腺瘤(pleomorphic adenoma,PA)是唾液腺肿瘤中最常见的一种良性肿瘤,发生恶变的情况罕见。恶性PA的组织学分类由世界卫生组织于2005年定义,有3种不同的分型:(1)癌性PA(上皮恶变来源的PA);(2)肉瘤(真恶性混合肿瘤);(3)转移性PA。2015年我科诊治1例下颌骨恶
颞部皮肤基底细胞癌腮腺区淋巴结转移病例分析
患者,男,79岁,2009年8月因右侧颞部皮肤基底细胞癌在解放军总医院口腔颌面外科行右侧颞部皮肤肿瘤扩大切除术,颞部邻位皮瓣转移修复术,术后术区恢复良好,无肿瘤复发。 患者于2017年2月无意发现同侧腮腺区有一肿物,无痛性增大,生长较快,来我科再次就诊。体格检查:患者一般情况好,右侧颞部皮肤有手术切
局部任意皮瓣修复头皮缺损病例分析
头皮皮损切除后创面修复是皮肤外科的常见问题。由于皮损部位、周边皮肤伸展性及皮损良恶性的不同,临床处理方法有所不同,常用修复方法有直接拉拢缝合、游离皮片移植、局部任意、带蒂皮瓣修复及应用皮肤扩张器等。直接拉拢缝合无疑是最简便、安全的选择,但在头皮缺损面积较大或周边头皮移动性差的情况下常不能直接缝合。相
怎样预防基底细胞痣综合征?
必须开展遗传咨询,更应尽量在儿童期予以早期诊断,采取相应措施。预防措施应从孕前贯穿至产前: 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族
基底细胞痣综合征的基本介绍
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病、Ward 综合征、Gorlin-Goltz 综合征、Hermans-Horzberg 综合征、遗传性皮肤下颌多肿瘤病、基底细胞母斑综合征、多发性基底细胞痣综合征(Mul
基底细胞痣综合征临床分析2
3.讨论 3.1发病机制与发生率 基底细胞痣综合征是由White于1894年首先发现。Gorlin和Goltz于1960年总结认为该疾病是一种特殊的以遗传形式存在的疾病。其发病率为1/125800~1/556000之间,男女发病比率约为1∶1。基底细胞痣综合征临床上常有阳性家族史。基底细胞痣综合征的
基底细胞痣综合征临床分析3
3.4治疗及预防 3.4.1基底细胞痣的治疗 保守治疗是皮肤基底细胞痣的主要治疗方式,同时要密切观察并且要减少一些危险因素,如阳光暴晒、局部刺激。如果出现痣块增长迅速并伴有表面破溃现象,则癌变几率比较大,则需要手术治疗。Griner等的研究挑战了显微手术和激光治疗更具优越性的观念,认为对于基底细胞痣
治疗小儿痣样基底细胞癌综合征的相关介绍
1.治疗原则 由于本病宽泛的临床谱系,治疗和处理方案未标准化,而存有争议。总体原则上,由于患者对电离子放射高度敏感,放射治疗最好避免。避光、合理使用遮光剂、定期皮肤科随访是基本原则,对躯干表浅损害,及早予以激光、电灼治疗或手术切除。数目众多时光动力治疗也是一种选择。 2.对症治疗 给予患儿
新生儿前臂先天性皮肤缺损修复诊断分析
病例介绍患儿 男,母亲为妊娠糖尿病患者,2胎1产,孕39周因胎心监测无反应,产程未发动行剖宫产。出生后患儿Apgar评分1min8分、5min10分,检查发现右前臂中下1/3环形皮肤缺损,跨腕关节至掌背中段,缺损面积9CM×6CM,约3%TBSA,边缘不整齐,创面呈暗红色,深部肌肉组织外露,存在少量
巨大下唇癌切除术后缺损修复诊疗分析
唇癌的发病率约占口腔癌的12%~15%,其中95%发生于下唇,以鳞状细胞癌(squamous cell carcinoma)最常见,其发病与日光暴晒、烟草刺激、HPV感染、自身免疫抑制等有关。下唇鳞状细胞癌切除术后的缺损修复不仅需考虑功能,还需考虑美观。目前修复下唇鳞状细胞癌术后的缺损有多种方法。本
颊黏膜癌的临床表现及治疗介绍
临床表现 颊黏膜癌多表现为溃疡型,基底及周围有浸润。早期无明显症状,病变继续发展或继发感染时,可有轻中度疼痛。颊肌、咀嚼肌受侵犯时可出现张口受限并渐进性加重。晚期癌瘤可穿破颊部皮肤形成窦道;侵犯上下牙龈和颌骨,引起牙疼、牙松动及颌骨破坏;向后可波及软腭、咽侧壁及翼下颌韧带。颊黏膜癌的颈淋巴转移
小鱼际带蒂皮瓣转移修复手掌侧组织缺损
掌侧的组织缺损是手外科常见的疾病,患者损伤后,伤口较深,一般可达掌骨,出现重要血管、神经的外露,也可见于损伤后长期换药效果不明显的患者,下面我们通过典型案例的分析来跟大家分享一种手术方案,采用小鱼际带蒂皮瓣转移修复手掌侧组织缺损。 首先,让我们来学习下小鱼际带蒂皮瓣的设计与切取,皮瓣设计以豌豆骨和
概述基底细胞痣综合征的症状体征
本综合征已知有皮肤、骨骼、眼、神经、生殖等6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。 1.皮肤改变:为在儿童期或青春期在暴露或非暴露区皮肤出现多发性痣样基底细胞癌或皮肤多发性良性囊肿和肿瘤,如上皮囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等。 2.足跖和手掌
局部皮瓣修复外眦皮肤缺损的疗效探析1
眶周恶性肿瘤中,以基底细胞癌最多见,外科手术彻 底切除是首选[1-2]。外眦部皮肤较薄,范围狭小,涉及多 个美容单位,轻微的牵拉致外观畸形会影响患者容貌, 功能与美学的重建是外眦缺损修复的一个难点[3]。根据缺损创面的具体情况合理设计不同的局部皮瓣进行修复 尤为重要。2012年-2017
前臂黏液性脂肪肉瘤病例报告
脂肪肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤,发病率占全部恶性肿瘤的1%以下。2014年5月,我们对1例前臂黏液性脂肪肉瘤患者行肿瘤扩大切除及邻位皮瓣转移修复术,取得满意的效果。 1 临床资料 患者男性,80岁。以“发现左前臂肿物9个月”为主述入院。病史:患者9个月前无明确诱因于左前臂发现一枚“小指甲”大小包块,
腓骨肌皮瓣修复6岁儿童创伤性口腔颌面部缺损病例报告2
2.结果 术后给予抗感染、抗痉挛、活血等对症治疗,腓骨肌皮瓣血运良好(图3A),涎瘘症状消失。术后2周拔除气管套管,复查颌骨CT平扫+三维重建(图3B),口唇完全闭合,进流质饮食、言语流利。出院时小腿植皮区基本愈合。术后3个月复诊,患儿能够自由行走,各切口愈合良好,面部形态满意。曲面体层片显示,移植
关于基底细胞痣综合征的诊断检查介绍
1、诊断 本综合征的特点为儿童期至成人期均可发生的多发基底细胞癌 [1] ,见于包括不暴露于阳光的皮肤,家中数代人均有相似皮肤肿瘤患者。本病发生率虽未确定,但在基底细胞癌病人中约占0.5%。在一般群体的家庭中,当只有一人患病或仅患有皮肤囊肿或颌骨囊肿时,往往对本病的诊断有所忽视。再则大多数病例
小儿痣样基底细胞癌综合征的简介
小儿痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官,包括皮肤、牙齿、骨骼、眼、神经、生殖等器官和系统,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底凹坑和骨骼异常最多见。 本病是常染色体显性遗传病,外显率可高达95