IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘等。 Mikulicz病的主要临床表现为无痛性、对称性泪腺、腮腺和颌下腺肿大，该病如伴有血清IgG4水平增高则称为IgG4相关性Mikulicz病。 1.病例报告 患者，女，60岁，因“眼干、口干3年余，伴双侧颌下区肿胀1个月余”于2015年9月28日入院。患者6年前自觉眼干及口干，影响吞咽，1个月前无意中发现双侧颌下区无痛性肿胀，缓慢增长，同时伴有双侧腮腺后下区肿胀。患者既往健康状况良好，否认高血压、冠心病及糖尿病等慢性疾病史。 临床检查：双侧腮腺后下极肿胀，未扪及明显肿物。左右颌下区可......阅读全文
IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
米库利兹病临床分析
米库利兹病（Mikulicz disease，MD）是属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的一种罕见病，临床较为少见。现报道我院收治的MD患者2例如下。 1.病例报告 病例1患者，女，51岁，6个月前左侧下颌下区发现一“花生米粒”大小肿块，无明显自觉症状
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
腮腺Mikulicz病CT及MRI表现2
2.2病理学表现 病变大体标本示灰黄或灰红软组织，切面可见灰红色结节，实性、质软，边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏，大部分区域涎腺腺泡数量减少，可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润，细胞有一定异型性，核分裂像可见；部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。 3.讨论 3.1临床与病理 Mikulicz病最早
ANCA相关性血管炎合并糖尿病病例报告
1.病历摘要 患者，女，72岁，因发热，呼吸困难4d，于2015年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽，咯白色黏痰，反复发热，T38℃ ，呼吸困难进行性加重，行肺CT考虑“双肺炎”,在ICU 进一步诊治。既往糖尿病病史8年。辅助检查: WBC11.21×109/L， Neut% 77.91%，
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
药物相关性颌骨坏死病例报告
1.病史与检查 患者女，46岁。以“右下后牙龈肿痛3个月”为主诉于2018-08-03来我科就诊。现病史：患者3个月前自觉右下后牙区肿痛，且进行性加重，偶伴有出血及溢脓，并于当地医院抗炎治疗（用药不详），效果不佳。6个月前于外院拔除6，术后拔牙窝一直未愈合。现口腔内疼痛影响进食及睡眠，遂来诊。 既往
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级
腮腺Mikulicz病CT及MRI表现1
Mikulicz病又称良性淋巴上皮病变（benign lymphoepithelial lesion，BLEL），是一种以双侧对称性涎腺和泪腺肿大为特征的慢性自身免疫性疾病，发病率仅占整个涎腺肿瘤及肿瘤样病变的2.1%。由于临床上腮腺Mikulicz病较为罕见，本文回顾性分析本院8例经手术病理证实为
一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉：3年前偶然触及左眼上睑肿物，在当地医院就诊被诊断为“过敏”，具体治疗方式不详，治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物，当地医院仍以“过敏”进行治疗，效果不佳。近来肿物逐渐增大
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
Nora病病例报告2
影像学表现 X线：Nora病在X线上多表现为骨旁软组织内高密度影，团块状、斑片状、分叶状等，形态不规整，边界清楚或不清，病灶直径多
Pagets－病病例报告
1 病例报告 例 1，患者， 71 岁，因外阴瘙痒3 月，于2015 年7 月20 日入 院。患者 3 月前自觉外阴瘙痒，伴右侧大阴唇上方可见 4～ 5 个高出皮面的白色病变区，直径约 0. 2 cm， 3 天后瘙痒症状消 失，伴脱屑，并形成直径约 2 cm 红色病变区，无渗出，就诊于外
颈部Castleman病病例报告
Castleman病（Castleman's disease，CD）是一种罕见的以无痛性淋巴结肿大为主要特点的慢性淋巴组织增生性疾病，最早由Benjamin Castleman于1954年描述并提出，是目前难以诊断的淋巴结疾病之一。目前，临床上根据CD发病的部位可将其分为局灶型（unicen
Nora病病例报告1
Nora病（NL）又称奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（BPOP），是一种罕见的良性骨膜外增生性病变。1983年Nora首次报道并命名，国内2001年蒋智铭等人首次报道了该病。现报告山东第一医科大学第二附属医院发生于左股骨旁内收肌的No⁃ra病1例资料，结合2009年10月1日~2019年10月1日相关文献
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
肝肺吸虫病病例报告
病例资料患者男性，52岁，因“右上腹疼痛7d”入院。7d前患者无明显诱因出现右上腹疼痛，呈阵发性胀痛，无放射性。为求进一步诊治，门诊以“右肝占位性病变：怀疑肝囊肿/肝癌”收住院。患者自诉曾食未煮熟的淡水虾。查体：全身皮肤、巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣，心肺查体未见异常。右上腹轻微压痛，无反跳痛，肌紧张
无症状Caroli病病例报告
临床资料患者男性，45岁，因肝功能异常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 体检发现肝功能异常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊肿，肝光点粗大、不均。自觉无不适，既往体健，否认长期服用药物及大量饮酒史。入院查体：未见明显异常。初步诊断：（1）肝损伤
儿童库欣病病例报告
垂体腺瘤依据其直径是否超过10mm划分为微腺瘤和大腺瘤。库欣病（Cushing's disease，CD）亦称垂体促肾上腺皮质激素腺瘤，是由于腺垂体长期大量分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），引起肾上腺皮质过量分泌皮质醇导致高皮质醇血症，从而产生相关临床症候群的一种疾病。 库欣病几乎都是微腺瘤
颌骨Paget病病例报告
Paget病，又名畸形性骨炎，是一种慢性进行性疾病，主要特点为骨改建和骨结构异常。早期多无症状，在影像及生化检查中发现，本文介绍1例颌骨Paget病患者的诊断治疗。 1病例报告 患者女性，62岁，2010年6月于外院拔牙，拔牙创长期不愈，有少量脓性分泌物，3个月后拔除邻牙，2周后行病灶刮治术，未见好
血清lgG4水平在lgG4相关性疾病中的诊断应用
IgG4相关性疾病(IgG4－related disease，IgG4－RD)被认为是一种新的由免疫介导的自身免疫性疾病。该类疾病与IgG4淋巴细胞密切相关，以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织，伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变为特征。最常见的受累器官包括胰腺和
简述IgG4相关性疾病的诊断标准
诊断标准： 1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。 满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑
IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI