IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级，肌张力呈齿轮样强直，双侧Babinshi征（+），Kerning征（-）。 复查CT：右侧额部、左侧额颞顶内板下见新月形高密度血肿，纵裂池及天幕见出血铸型（图1D）。行双侧冠状切口额颞硬膜下血肿清除术，骨窗大小6 cm×8 cm，见硬膜增厚，表面见肉芽样赘生物，质硬（图1E），最厚处达1.5 cm，未见血肿及血肿机化，锐性分离病变硬膜，硬膜内侧与脑组织粘连，见术区脑组织肿胀，皮层表面无静脉血管，鉴于脑膜病变广泛无法全部切除，且性质不明，终止手术，因脑组织肿胀去骨瓣减压。 图1 IgG4......阅读全文
IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉：3年前偶然触及左眼上睑肿物，在当地医院就诊被诊断为“过敏”，具体治疗方式不详，治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物，当地医院仍以“过敏”进行治疗，效果不佳。近来肿物逐渐增大
腓骨部分切除治疗腓骨慢性硬化性骨髓炎病例分析
腓骨慢性硬化性骨髓炎发病率较低，文献报导相对较少，腓骨由于管径较小，同时腓骨上下段分别参与维持膝关节及踝关节的稳定性，如处理不当可能导致骨髓炎症状反复发作，出现膝踝关节不稳，本例通过腓骨部分切除，尽可能的保留腓骨上下段，取得较好的疗效，现报告如下。病例资料患者，男性，26岁，以“左小腿反复红肿热痛8
累及肩关节的IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
硬化性脂膜炎病例分析
1 病历摘要患者男，30 岁。 因双下肢红斑、肿胀及硬化伴疼痛 1 年余，加重 2 个月，于 2017 年 9 月来苏州大学附属第 一医院皮肤科就诊。患者 1 年前无明显诱因右足内踝下 方出现一约钱币大的水肿性红斑， 轻度疼痛， 未予诊 治，不久红斑处出现浅表溃疡，自行外用抗生素软膏（具
胰腺肿块伴IgG4水平升高病例分析
病例资料患者男，79岁，体检时，腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神经元特异性烯醇化酶）均未发现异常，但发现血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范围，4.8～105mg/dL）。超声检查显示在胰腺头部有
慢性脑膜炎的病因分析
免疫抑制药物与艾滋病的流行使中枢神经系统真菌感染(包括脑膜和脑组织的感染)发病率大为提高.在艾滋病,霍奇金病或淋巴肉瘤病例,以及长期接受大剂量肾上腺皮质激素治疗的病例中,最常见的真菌感染是由隐球菌所引起.球孢子菌,毛霉菌,念珠菌,放线菌,组织胞浆菌以及曲霉菌引起的感染较少见. 引起软脑膜弥漫性
硬化性肺细胞瘤病例分析
【一般资料】女性，66岁，退休【主诉】女性,66岁,退休**性咳嗽伴胸闷、气喘3月余。【现病史】患者3月余前无明显诱因出现咳嗽，为**性干咳，阵发性加剧，无痰，无发热，偶感胸闷、气喘，每从事重体力劳动时明显，无呼吸困难。遂来我院就诊，予查胸部CT：左肺下叶占位，建议CT增强进一步检查；右肺中叶微小结
硬化性黏液水肿病例分析
1 临床资料患者女，43 岁，全身泛发丘疹、硬化伴瘙痒 1 年 半。1 年半前患者双手背无明显诱因出现瘙痒，无 明显皮疹，1 年前双手背出现似冻疮样红斑伴痒，随 后双手背出现肤色丘疹、硬化，伸屈轻度受限，无乏 力不适。随后丘疹波及全身，鼻唇沟变浅，晨起双眼 睑肿胀( 1 h 内可自行消退) 呈狮样面
硬化性纤维瘤病例分析
1 临床资料患者男， 27 岁。鼻背丘疹无自觉症状1 年。既 往体健，家族中无类似病史。体格检查:一般情况良 好，各系统检查未见异常。皮肤科情况:鼻背部偏右 侧可见皮色孤立半球形丘疹，表面光滑，质地坚韧， 触痛阴性( 图 1) 。实验室及辅助检查: 血常规检测未见异常。皮损组织病理示:表皮萎缩，真皮
一例患者尿色加深2月，腹痛1月诊断分析
病例资料患者男性，56岁，因“尿色加深2个月，间断上腹痛1个月”入院。入院前2个月发现尿色加深、大便颜色发白。1个月前出现夜间剑突下胀痛，20d前疼痛加重，改变体位不能缓解，不伴肩背部放射痛，服用止痛药（具体不详）后好转。伴有皮肤黏膜轻度黄染；无恶心呕吐、无发热。查体：一般情况好，血压135/80m
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
慢性咳嗽病例分析
一名63岁女性患有慢性咳嗽。3个月前体健，之后干咳发热。初始使用抗生素治疗2周。咳嗽改善，发热缓解。但是，又发生干咳。 患者主诉近期有几次咯血，体重下降约5磅（2.3 kg），她将其归因于近期饮食改变和运动，另外还有胸痛，气促，呼吸困难，和明显的腰痛。 既往病史是高血压和糖尿病。家族史包括她的父亲在
IgG4血清学检测
IgG4相关疾病是近年来认识的一种新型自身免疫病，以血清IgG4水平显著增高、受累组织纤维化、血栓闭塞性脉管炎、IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特点，可累及全身多个器官或组织。该病临床谱广泛，包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、自身免疫性胆管炎、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相关疾病
肺硬化性血管瘤病例分析
患者女，52岁。因胸部外伤后咳嗽、咳痰6日余入院。CT平扫及增强检查：右肺下叶前基底段含气囊腔，其内见大小约1.6 cm×1.5 cm软组织密度灶，与含气囊腔壁间见弧形气体（图1），周围见磨玻璃样密度影（图2），软组织密度灶平扫CT值约31HU，增强动脉期CT值约100HU，静脉期CT值约1
骨硬化性骨髓瘤病例分析
患者，男，57岁。因”双下肢肿胀无力伴感觉异常半年余”入院。患者于2015年4月无明显诱因下出现双下肢浮肿、无力、感觉异常，伴眼睑浮肿。于当地医院利尿治疗后，症状稍好转。6月，患者又出现双下肢尖锐样疼痛，并伴有右眼视物模糊，右侧视野自下而上缺损，为求进一步诊治，来医院就诊。既往有糖尿病史。发病以来皮
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
简述IgG4相关性疾病的诊断标准
诊断标准： 1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。 满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑
IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
涎腺具有部分导管癌特征的淋巴上皮癌病例分析
涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第2大类肿瘤，约占头颈部肿瘤的5%。涎腺可以发生多种类型的肿瘤，但因其发病相对少见、肿瘤形态多样、部分不同类型肿瘤组织形态学具有重叠性，导致涎腺肿瘤诊断困难，具有挑战性。本文报道并讨论1例涎腺具有部分导管癌特征的淋巴上皮癌临床病理特征和诊断依据。 1.病例简介 患者，男，