一例λ轻链型多发性骨髓瘤病例分析
患者男,45岁,近4个月出现腹泻、血便、里急后重、腹痛和体重减轻,遂入院就诊。无明显既往史,无炎症性肠病家族史,无结直肠癌。图1 乙状结肠镜检查乙状结肠镜检查发现一个大的息肉样病变,从近端肛管延伸至直肠远端,覆盖大约1/3的直肠腔(图1)。近端结肠黏膜正常。3个月前进行结肠镜检查,未见明显病理特征。 图2 直肠病变组织病理学检查实验室检查示:血红蛋白8.7微克/分升,白细胞计数6.5×109/L,血小板计数158×109/L,尿素47 mg/dL,血清肌酐2.43 mg/dL,乳酸脱氢酶166 U / L,血清钙8.7 mg/dL,C反应蛋白14.7 mg/L,血清β2微球蛋白10.17 mg/L和单克隆丙种球蛋白血症(未检测到IgM和IgA,IgG 4.4 g/L)。血清免疫固定电泳示单克隆游离轻链λ。24h尿检本斯-琼斯蛋白阳性。骨髓穿刺和骨髓活检示73%的单克隆浆细胞。图3 &nb......阅读全文
关于轻链的定义介绍
轻链(light chain,L)大约由214个氨基酸残基组成,通常不含碳水化合物,分子量约为24kD。每条轻链含有两个由链内二硫键内二硫所组成的环肽。L链共有两型:kappa(κ)与lambda(λ),同一个天然免疫球蛋白分子上L链的型总是相同的。正常人血清中的κ:λ约为2:1。游离轻链的测定
一例BuddChiari综合征+多发性骨髓瘤病例分析
病例一位25岁的男性因为全身不适到初诊医生处就诊。他的症状开始于2月前,表现为进展性的疲乏、恶心、食欲下降和体重减轻。他否认发热、冷战、夜间盗汗、腹痛、腹泻、黑便或便血。既往病史只有抑郁,应用舍曲林控制良好(3年前开始服用该药)。他没有服用任何其他的处方、非处方药或中草药。无癌症或肝病家族史。他不抽
一例右肾单相纤维型滑膜肉瘤病例分析
患者女,49岁,反复右腰部疼痛3个月伴肉眼血尿3d。无畏寒、发热,无咳嗽及咯血,无尿频、尿急、尿痛。 查体:右腰部叩击痛。泌尿系CT平扫+增强:右肾见95mm×79mm×94mm 囊实性肿块,囊性为主,部分边界清,密度不均匀,内见多发斑片状高密度影,增强扫描实性成分中度不均匀强化,静脉期持续强化,部
一例特发性婴儿型动脉钙化症病例分析
患儿男,1d。因生后精神弱、气促于2012年5月30日入院。母亲系孕3产1,孕38+4周因胎儿窘迫行剖宫产。母孕7个月时贫血,孕期服用钙剂,无高血压、糖尿病等病史。 患儿体检:双肺闻及痰鸣音,心前区Ⅱ~Ⅳ级收缩期杂音,脉搏有力,末梢循环未见异常。实验室检查:血清弓形虫、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体等
一例食管蕈伞型肉瘤样癌病例分析
男,63岁,因吞咽不畅3个月,加重1周就诊。患者无明显诱因吞咽不畅,进行性加重,入院时仅能进软食。体格检查(-)。胃镜:食管距门齿30~37 cm见突向管腔新生物,活检病理:食管低分化癌。 上消化道钡餐:食管胸下段管腔内见较大梭形充盈缺损,长约9 cm,与邻近正常食管分界较清,管壁尚柔软,对比剂通过
一例成人型胸膜肺母细胞瘤病例分析
患者女,36岁。因胸痛1周,咳嗽4d,于2013年3月15日入院。体检:全身浅表淋巴结未触及肿大,右上肺语颤减弱,听诊呼吸音减弱。实验室检查:血常规、肝肾功能正常,血清癌胚抗原阴性,神经元烯醇化酶升高(16.81μg/L),C反应蛋白升高(8.37mg/L)。电子纤维支气管镜检查:右肺上叶前段支气管
病例分析:急性闭角型青光眼一例
【一般资料】男性,65岁,农民【主诉】男性,65岁,农民左眼胀痛,视物不清3天【现病史】患者三日前傍晚时分,看手机时,感觉视物逐渐不清,休息后无好转,雾感加重,同时伴有眼涨,眼疼,同侧头疼,恶心呕吐,急诊至我院急诊拟:头疼待查”,予神经内科就诊,行头颅ct均未见异常,请我科会诊,查见左眼角膜水肿,瞳
一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患儿,男,10 个月,因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻,无特殊药物或食物服用史,全身皮肤黄染呈进行性加重,小便色黄,大便呈白陶土色,精神尚可,食欲正常。个人史:足月平产,孕3产1,出生体重3.2 kg,生后混合喂养,按时按卡接种疫苗。家族史:父母体健,否认家族遗传病史。体格检查
一例增殖型坏疽性脓皮病病例分析
患者男,66岁,因头面部、四肢多发无痛性溃疡6个月收 住郑州大学第一附属医院皮肤科。患者6个月前无明显诱 因双侧小腿及踝部散发黄豆大小红色丘疹,无自觉症状。其 后皮损逐渐呈环状向外扩大,中央溃疡形成,伴脓血性分泌物,部分皮损融合成片。1个月前就诊于外院.考虑坏疽性脓皮病,口服沙利度胺片">沙利度胺片
一例成人成熟型睾丸畸胎瘤病例分析
患者,男,23岁,因右侧阴囊内肿物20余年就诊。肿物无疼痛,有下坠感,平卧位肿物不能还纳腹腔,近1个月生长速度明显加快。 查体:心、肺、腹未见异常。专科检查:右侧阴囊内可触及8.0 cm×5.5 cm×5.0 cm 中等硬度肿物,局部无红肿,触之无疼痛,透光试验(-),精索静脉无曲张,双侧腹股沟淋
免疫球蛋白轻链型淀粉样变之指南更新
免疫球蛋白轻链型淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等。近来,梅奥诊所的 Gertz 教授对免疫球蛋白轻链型淀粉样变进行了总结,着重突出了该病在诊断、预后及治
替代轻链的基本信息
中文名称替代轻链英文名称surrogate light chain;SLC定 义为λ5和VpreB基因编码的蛋白质,出现于重链基因已重排而轻链基因尚未重排的祖B细胞以及前B细胞内,以非共价键连接,并与μ链组成前B细胞受体,可启动信号转导,参与B细胞进一步分化发育。应用学科免疫学(一级学科),免疫系
轻链的正常参考值
血清游离轻链:3~19mg/L λ型游离轻链:6~26mg/L κ/λ比值为0.26~1.65. 需要注意的是:游离轻链尚无国际参考品,检测方法也没有统一,所以,不同厂家试剂盒的检测结果无可比性。
一例右下肺单纯型动静脉瘘病例分析
患者男,30岁。全身紫绀伴活动后胸闷、气短10余年,加重2年入院。2年来,自觉紫绀症状较前明显,非心前区压榨样疼痛,与呼吸及咳嗽有关。既往身体健康状态一般,“肺结核”病史8年,“强直性脊柱炎”病史18年余,长期服用“双氯灭痛”。无外伤史。吸烟史12年。家族中无类似疾病。家族无遗传病史、无传染病史。
一例不全型毛囊闭锁四联征病例分析
病例资料患者男,19岁,以双腋窝、腹股沟、肛周皮疹1年余,加重3个月伴疼痛来我院就诊。 患者1年余前无明显诱因肛周出现散在丘疹、硬结,皮疹逐渐扩展至腹股沟及双腋窝,自觉轻度疼痛。 近3个月皮疹加重,双腋窝出现散在脓肿、窦道,部分破溃,自觉明显疼痛,遂于2013年3月16日来我院就诊,诊断为聚合性痤疮
一例胰腺微囊型浆液性囊腺瘤病例分析
病例女,37岁。无明显诱因出现上腹钝痛.腹部CT示胰颈部低密度占位,大小约2.3 cm×2.1 cm×1.8 cm,边界欠清.增强动脉期、实质期均呈低强化,胰体尾部未见异常密度灶,胰管未见扩张(图1a,1b)。 图1a,1b 增强CT示胰颈部低密度肿块,动脉期(图1a),实质期(图1b)均呈低强化
一例老年小脑幕纤维型脑膜瘤病例分析
患者男,70岁,于2015年8月25日因头晕半年来我院就诊。行头颅CT示后颅窝左侧稍高密度肿块(图1A),CTA提示病灶上方较多血管影围绕,血供丰富(图1B)。临床初步诊断:左侧小脑幕下脑膜瘤。患者在全麻下接受左侧小脑半球占位病变切除术,切除肿瘤大小约4.5 cm×3.8 cm×1.5 cm。 图1
一例脑型疟合并多器官功能衰竭病例分析
病例资料 患者男,38岁,因发热、寒战4d,意识障碍5h,于2012年11月30日人青岛市传染病医院。 患者在坦桑尼亚工作2年,10d前回国。4d前无明显诱因出现发热、寒战,最高体温38℃,伴全身酸痛不适,大量出汗,当地诊所诊断为上呼吸道感染,予输液治疗2d(具体用药不详),体温下降至正常,体温下降
一例Schatzker-V型胫骨平台骨折手术病例分析总结
【一般资料】女性,48岁,工人【主诉】女性,48岁,工人左膝部肿痛伴不敢活动2小时。【现病史】患者于2小时前,在工作中不慎从高处坠落,当即左膝部肿痛伴不敢活动,急来我院就诊,急诊摄X线片及CT示:左胫骨平台粉碎性骨折伴膝关节半脱位。急诊以左胫骨平台骨折为诊断收入院治疗。病来无意识不清,无发热,无头晕
一例Ⅰ型Von-HippelLindau综合征病例分析
病例 男,40岁,主因间断头晕3年,加重2月来诊。患者自述既往14年前有“眼底血管瘤”、“颈髓纤维瘤”手术病史,“肾脏错构瘤”及“胰腺肿瘤”病史。 查体:患者伸舌右偏,左侧偏身感觉减退,其他无异常阳性发现。 入院后遂行颅脑、颈髓及胸髓MRI检查、全腹部螺旋CT平扫,并且行颅颈部MRI及全腹部螺旋CT
一例锁骨原发成软骨型骨肉瘤病例分析
病例介绍 患儿女,12岁。2015年9月因“右侧锁骨轻度肿胀及进行性疼痛”入院。入院检查:行锁骨CT及X线片检查(图1、2),诊断为锁骨周围软组织肿物。行软组织肿物切除并取材活检,但因切取组织量有限导致病理无法确定肿物性质。3个月后患儿因肿物复发再次入院。患儿自述右侧锁骨疼痛肿胀剧烈,查体可见右侧锁
一例原发性肺唾液腺型癌病例分析
病例患者,男,37岁。体检发现左上肺占位1月余。患者有吸烟嗜好,20支/日×10年,未戒烟。查体未见明显异常。胸部CT检查左上肺(肺门旁)见一约1.2 cm×2.0 cm大小,边界清晰,表面光滑,密度均匀的软组织影(图1)。术前诊断:左上肺结节。拟行胸腔镜下左上肺叶楔形切除术。2015年8月在胸腔镜
一例寻常型天疱疮并发甲下出血病例分析
1 病历摘要 患者女, 48岁。因口腔糜烂4年,头部丘疹、水疱 2 年7个月,伴甲下出血1个月就诊。患者 4 年前无明显 诱因口腔出现糜烂,伴疼痛,多次自行治疗,无明显好 转。2年9个月前,头部出现丘疹、丘疱疹,伴瘙痒,逐渐 波及全身。在我院经皮损组织病理检查诊断为天疱疮。 后多次于外院住院治疗,经
抗体里的轻链和重链都是什么
一个免疫球蛋白分子包含四个肽链,俩相同的短链叫做轻链(L链),倆相同的长链叫做重链(H链),链链之间通过二硫键相连,俩链各有一个恒定部分一个变异部分,从而和各种抗原决定簇结合。
抗体里的轻链和重链都是什么
一个免疫球蛋白分子包含四个肽链,俩相同的短链叫做轻链(L链),俩相同的长链叫做重链(H链),链链之间通过二硫键相连,俩链各有一个恒定部分一个变异部分,从而和各种抗原决定簇结合。
免疫球蛋白分子的轻链和重链
由于骨髓瘤蛋白(M蛋白)是均一性球蛋白分子,并证明本周蛋白(BJ)是Ig分子的L链,很容易从患者血液和尿液中分离纯化这种蛋白,并可对来自不同患者的标本进行比较分析,从而为Ig分子氨基酸序列分析提供了良好的材料。 1.轻链(lightchain,L) 轻链大约由214个氨基酸残基组成,通常不含碳
一例肺炎病例分析
【一般资料】患者,女,55岁,农民。【主诉】主因间断咳嗽、咳痰伴气短6天入院【现病史】患者绿于入院前6天开始无明明显诱因出现间断咳嗽、咳,痰粘不易咳出,并伴有气短症状,无寒颤高热、无头晕头痛、无胸胸痛、无恶心呕吐,在当地门诊给予静点药物治疗(具体用药不详),症状未见明显好转转,为求进一步诊治速来我院
一例PAP病例分析
患者男,73岁,因“咳嗽咯痰伴发热3 d,加重伴呕吐1 d”于2014年12月30日入首都医科大学附属北京朝阳医院急诊医学科。患者3 d前着凉后出现咳嗽,咯痰,咯白色粘液样痰,伴发热,最高体温39℃,就诊于当地医院予“头孢类”药物抗感染治疗无明显效果。1 d前出现胸闷,伴恶心呕吐1次,无腹痛、腹泻,
一例麻疹病例分析
女,54岁,从菲律宾传教回美国后,因发热、咳嗽持续5天就诊。既往体健,无麻疹病史。患者自诉年幼时接受所有免疫接种,包括麻疹疫苗,但无关于剂量和病毒株的记录。体格检查发现头、颈和肩部皮疹并向上下蔓延(图A),双侧颊黏膜可见小的白色丘疹(图B),结膜炎伴浆液性渗出(图C),同时颈部淋巴结增大。实验室检查
一例MFS病例分析
病例回顾70岁男性,因头晕、恶心、视物成双伴走路不稳1d入院。既往高血压病史10年,否认其他疾病史,否认近期感染史及疫苗接种史。入院体检:神志清楚,构音障碍,双眼水平眼震,左眼裂变小,左眼外展神经麻痹,双瞳孔大小、形态正常,右侧鼻唇沟变浅,双上、下肢肌力正常,肌张力低,腱反射减弱,双侧病理征(-),