原发性干燥综合征合并中枢神经系统损害病例报告
原发性干燥综合征(pSS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征性的弥漫性结缔组织病。可出现多系统受累表现，侵袭神经系统以周围神经多见，本文主要报道侵袭中枢神经系统1例，因侵袭部位广泛较少见，报道如下。1.病例资料患者，女，14岁，学生，因“双下肢无力、言语不清、精神异常4d”于2014年10月9日入院。4d前出现双下肢无力，不能行走，语调低，言语含混，同时出现精神行为异常，表现为精神萎靡、大声哭叫，问之不切题。随病情加重后出现纳差，尿频(每天大于10次)，每次量较少，曾有进食呕吐1次，无肢体感觉异常、抽搐及意识障碍。无过敏性紫癜样皮疹，无关节疼痛。既往病史无特殊。入院时查体:体温36.9℃，左侧肱动脉血压96/58mmHg，右侧肱动脉血压98/64mmHg(1mmHg=0．133kPa)。皮肤、黏膜稍干燥，泪液较少。神经系统查体:昏睡状，言语不清，颈强直1指，克尼格征阳......阅读全文
Apert综合征腭裂整复术病例报告
Apert综合征又称尖头并指（趾）综合征I型，该疾病是一种以颅骨缝早闭、眼外突、面中部畸形，尖头及对称性并指（趾）为特点的综合征。该疾病由法国神经病理学家Apert于1906年首次系统报道而得名。发病率为1/160000，自Apert医生报道以来，该疾病报道逐渐增多，但因该疾病的治疗方案复杂，需要多
原发性直立性低血压的病因及临床表现
病因 本病病因不明。原发性直立性低血压主要是中枢神经系，统特别是自主神经发生变性（尤其是交感神经系统），阻断了压力感受器的反射弧所致。直立性低血压除上述原发性外，也可继发于其他疾病，包括： 1.神经系统疾病 脊髓结核、脊髓横断性损害、脊髓空洞症、感染性多发性神经炎、多发性硬化、亚急性联合变
干燥综合征神经系统损害的实验室检查
1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。 2.血清学检查 90%SS 患者多克隆IgG 明显升高，85%CIC(＋)，70% ANAs(＋)，56% CRP(＋)，52% RP(＋)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以SS-A 抗体升高
原发性干燥综合征（pSS）相关的lncRNA表达模式研究
研究背景 原发性干燥综合征（pSS）是一种由于外分泌腺紊乱引起的自身免疫性疾病，最典型的临床表现为口眼由于唾液腺和泪腺原因而导致的异常干燥。LncRNA是目前转录组学研究的热点，但是，lncRNA是否与pSS的发病有关，目前还没有相关报道，来自上海第九人民医院的研究人员，通过唾液腺中lnc
原发性干燥综合征（pSS）相关的lncRNA表达模式研究
研究背景原发性干燥综合征（pSS）是一种由于外分泌腺紊乱引起的自身免疫性疾病，最典型的临床表现为口眼由于唾液腺和泪腺原因而导致的异常干燥。LncRNA是目前转录组学研究的热点，但是，lncRNA是否与pSS的发病有关，目前还没有相关报道，来自上海第九人民医院的研究人员，通过唾液腺中lncRNA的表达
舍格伦综合征神经系统损害的临床表现
1.中枢神经系统损害 文献报道干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和（或）脊髓损害，神经症状大多出现在干燥综合征之后，但少数可先于干燥综合征出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状；
原发性玻璃体视网膜淋巴瘤病例报告
病例报告患者女，58岁。因左眼视物不清1个月，加重1周于2015年12月5日来我院就诊。1个月前因左眼视力下降在外院就诊，荧光素眼底血管造影(FFA)检查考虑为左眼视网膜静脉阻塞，给予活血化瘀药物治疗；1周前因左眼青光眼给予降眼压药物治疗，眼胀缓解，但视物仍模糊。头颅CT检查未见明显异常。为进一步诊
下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告1
口腔原发性皮脂腺癌（sebaceous carcinoma,SC）是一种极其少见的恶性肿瘤，检索国内外文献报道仅10余例，其主要发生于颊黏膜，其次为口底、唇黏膜、舌和上颌牙龈，仅见1例报道发生于下颌牙龈黏膜。本文现报道1例发生于下颌牙龈黏膜的原发性SC，回顾性分析其临床病理特征，并复习相关文献，
一例原发性中耳异位脑膜瘤病例报告
病例报告患者，女，50岁，因右耳耳鸣伴听力下降4年于2015年4月8日入我科治疗。患者4年前无明显诱因出现右耳博动性耳鸣，持续性，与心跳脉博一致，安静时加重，伴听力下降，呈渐进性，无耳流脓，耳痛，无眩晕，无面瘫，至当地医院诊断为“中耳炎”，予氧氟沙星滴耳液治疗，未见明显好转。专科检查：右侧外耳道通畅
原发性颌骨内鳞状细胞癌病例报告2
2.结果 术后3个月复诊，切口愈合良好，面形恢复良好，口内皮瓣未见明显异常，影像学未提示复发征象。 3.讨论 3.1PIOSCC的分类、临床表现及诊断 PIOSCC是一种罕见的牙源性恶性肿瘤，仅占牙源性肿瘤的1%~2.5%。尽管PIOSCC可发生于任何年龄，但更多见于50岁左右男性（男女比约2∶1
原发性颌骨内鳞状细胞癌病例报告1
原发性颌骨内鳞状细胞癌（primary intraosseous squamous cell carcinoma of the jaw，PIOSCC）是一种罕见的由牙源性上皮剩余病变来源的恶性肿瘤。由于其发病率低，且早期临床症状无明显特征，因此早期诊断较为困难。患者常因区域疼痛而行拔牙，拔牙创迁延不
下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告2
条索状排列的肿瘤两型细胞区分不明显，由均一的生发细胞组成，局灶偶见胞质空亮、泡沫状胞质的细胞，部分区域周围细胞呈栅栏状排列，形如基底细胞癌，见图2。局部可见两者移行过渡，组织化学：肿瘤细胞PAS和阿尔辛蓝染色均阴性。免疫表型：肿瘤细胞CK7、EMA、PMS-2、MLH-1、 MSH-2及MSH-6均
下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告3
（2）组织化学：肿瘤细胞富含脂质，冷冻切片中细胞质油红O或苏丹黑染色阳性，有助于鉴别诊断；但在石蜡切片制作过程中，脂质已溶解，糖原和黏液染色阴性，可考虑诊断皮脂腺癌。本例肿瘤细胞胞质PAS和阿辛蓝染色阴性，有助于皮脂腺癌的诊断。 （3）免疫组织化学：上皮性标记如CK、EMA在皮脂腺癌中阳性表达，雄激
白化病合并复发性视网膜脱离病例报告
病例报告患者男性，38岁，因左眼鼻侧黑影遮挡2 d，2013年8月22日于天津医科大学眼科医院入院。患者既往双眼高度近视眼，屈光度数为-13.00 D，双眼先天性眼球震颤。患者父母非近亲结婚，家族无其他患白化病者，患者父母及弟弟妹妹、独子均未有类似表现。入院时检查发现毛发色淡，余无异常。眉毛和睫毛有
1型糖尿病视网膜病变合并妊娠病例报告
糖尿病">1型糖尿病视网膜病变（DR）合并妊娠，对母儿的危害极大，可增加各种并发症的发生风险，为糖尿病妇女妊娠的相对禁忌证，但如何通过孕前、孕期、产褥期的规范管理，降低母儿并发症，是孕期管理的重点。本文报道1例成功案例并对国内外相关文献进行综述。1. 病历摘要患者32岁，G1P0。因发现糖尿病24年
MorelLavallée损伤合并股骨转子间骨折病例报告
Morel-Lavallée损伤最初由法国外科医生Mau⁃riceMorel-Lavallée于1853提出，常见于车祸、重物砸伤，近年来也有报道见于足球、摔跤等运动。此类损伤常合并骨折，常发生于四肢骨性凸起部位，如髋部（36%），大腿（24%）、骨盆（19%）、膝（16%）等。目前关于Morel-
一例妊娠合并自发性乳糜腹水病例报告
1病例报告 患者24岁，身高155 CIn，体质量70 kg，以停经39“周，腹 部规则阵痛6小时收入我院。患者停经2月时出现恶心、呕吐 等早孕反应，停经4+月感胎动至今，入院前于我科定期行产前 随访检查未见异常。入院前2周B超检查无胸、腹腔积液。既 往史及家族史无异常。生育史：G，P。。入
超声诊断节育器异位膀胱合并结石形成病例报告
病例女，41岁，排尿后下腹痛2月就诊。患者19年前顺产一女婴，后于当地卫生所置环，自述置环当天疼痛剧烈，未就诊。6年前欲要二胎而就医取环，当地卫生机构未发现节育环，随后怀孕并产下一对双胞胎。 患者因排尿后下腹痛2月于2015年9月14日入院检查。泌尿系彩超检查：双肾位置、大小正常，未见明显占位性病变
上唇Warthin瘤合并黏液表皮样癌病例报告2
图3 病理学表现。a：肿瘤包膜较完整（黑色箭头）（40×）；b：肿瘤细胞主要由黏液细胞（红色箭头）和表皮样细胞组成（蓝色箭头），肿瘤内可见部分粉染分泌物（绿色箭头）（100×）；c：杯状黏液细胞（蓝色箭头），胞核位于基底部；大嗜酸细胞（红色箭头）呈高柱状，胞浆嗜酸性；d：表皮样细胞，较大，有小核仁
手术治疗骶骨发育不全合并脊柱骨盆分离病例报告
骶骨发育不全是一种罕见的先天性疾病，影像学表现为骶骨畸形，临床主要表现为脊柱骨盆不稳或明显的脊柱骨盆分离，骶骨缺损侧半侧骨盆出现漂浮，同时可伴有脊柱旋转侧凸畸形，行走困难或跛行。手术治疗旨在阻止畸形继续发展，改善患者行走功能。但是由于发育不全骶骨与髂骨的缺损处较大，骨皮质大量缺乏，植骨量需求较大，很
尼曼匹克病合并双眼眼底黄斑异常病例报告
病例报告病例1患儿，男，3岁，因“发现肝脾肿大10个月”入院，无明显不适，发育正常。家族中无类似患者。入院检查：神志清，双肺呼吸音粗，腹软不胀，肝肋下8 cm，脾肋下16 cm，过腹正中线1.5 cm，已入盆；腹部 B 超提示右叶最大斜径11.4 cm；谷丙转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AS
上唇Warthin瘤合并黏液表皮样癌病例报告1
Warthin瘤又称乳头状淋巴囊腺瘤或腺淋巴瘤，是常见的唾液腺良性肿瘤，好发于腮腺及腮腺淋巴结，少见于小唾液腺。Warthin瘤上皮成分恶变及与上皮来源的恶性肿瘤同时发生较为罕见。目前已知与Warthin瘤伴发的恶性肿瘤有鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、腺泡细胞癌、未分化癌等。黏液表皮样癌（mucoepi
膀胱多发憩室合并憩室巨大结石病例报告
患者，男，62岁。2016年8月28日因小腹不适4 d，加重伴疼痛2 d入院。查体：膀胱区无隆起，叩诊鼓音，压痛弱阳性。直肠指检前列腺增大，中央沟消失。泌尿系B超检查：膀胱壁可见多个囊袋样结构向外凸出，较大者约11.7 cm×6.9 cm。于一囊袋样结构内可见直径约3.8 cm强回声光团，后伴声影，
急性乙型肝炎合并EB病毒感染病例报告
病例资料患者男性，43岁，因“发热6d，目黄4d”于2016年3月18日入本院。患者于入院前6d无明显诱因出现发热、双腿瘀斑、尿黄，发热时伴有大汗，未监测体温，未行系统诊治，入院前4d出现目黄，入院前1d进食油腻食物后出现呕吐，呕吐物为内容物。既往：否认病毒性肝炎病史及接触史，否认输血史，来自牧区，
幕上高灌注原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析2
图4双侧病变呈明显高灌注［左侧脑血流量为868.08ml/（100mg·min）；右侧脑血流量为510.37ml/（100mg·min）；邻近正常脑实质脑血流量为205.30ml/（100mg·min）］ 1.2手术记录及病理学表现 患者取仰卧位，头部取正中位，头架固定。安装导航参考架，注册导航，
第四脑室内原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析
1.临床资料 患者，男，61岁，因“头晕伴呕吐半月余”于2017年8月1日入院。既往有银屑病史十余年，外用药物控制。查体见患者神清，精神可，颈软，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，四肢活动自如，肌力Ⅴ级，肌张力不高，指鼻试验阴性。 头颅MR平扫+增强检查提示：四脑室后缘见结节影，呈长T1
幕上高灌注原发性中枢神经系统淋巴瘤病例分析1
原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是一种罕见的侵袭性淋巴结外非何杰金氏淋巴瘤，大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，美国发生在中枢神经系统的淋巴瘤占脑内肿瘤的2.2%。对于脑部淋巴瘤，常见的脑部灌注表现为低灌注，据此可以与其他
中枢神经系统铁沉积症合并椎管内肿物病例分析2
认知功能评分：蒙特利尔认知评估量表21/30分，中文版简易智能精神状态检查量表22/30分。初步诊断：（1）中枢神经系统表面铁沉积症；（2）腰椎内肿物（L2～S2）。诊疗经过：请多学科会诊后，考虑患者目前诊断明确，手术指征明确，但患者肿瘤复发后，术野内粘连严重，马尾神经包绕其中，手术复杂，且术后极易
中枢神经系统铁沉积症合并椎管内肿物病例分析1
中枢神经系统表面铁沉积症（Superficical siderosis of the central nervous system，SSCNS）为罕见临床综合征，目前病因尚不明确，主要表现为进行性神经功能异常，如感音性听力下降、小脑共济运动失调、锥体束损害等。现报道如下。 1.临床资料 患者
一例Angelman－综合征合并外斜视病例分析
病例介绍患儿，女，2岁7个月，足月顺产，出生时胎膜早破、胎心青弱，哭声弱，无抢救病史。18个月时仅会扶站，现仅会扶走，无意识地发出“妈”的音节，愉快表情，神智清，认知差，头发棕色，双足外翻。映光法检查示双眼呈外斜视状态(可交替性注视)，交替遮盖示眼球由外向内动。三棱镜检查示-40△，眼球各方位运动可