血栓性血小板减少性紫癜的病因及临床表现

病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病: (1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药; (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等; (3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征; (4)妊娠后期; (5)抗肿瘤治疗,丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等。 (6)某些感染,如细菌、立克次体、病毒和支原体等的感染。 临床表现 血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。 ......阅读全文

血栓性血小板减少性紫癜的病因及临床表现

  病因  约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病:  (1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药;  (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;  (3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红

血栓性血小板减少性紫癜的病因及分类介绍

  1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病,由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常,致使其活性严重缺乏,一般低于正常活性的5%~lO%,无法降解高黏附性的超大分子量vW

血栓性血小板减少性紫癜的病因

  约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病,部分是继发性的,多继发于下列疾病:  (1)药物过敏,如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药;  (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等;  (3)免疫性疾病,如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、

血栓性血小板减少性紫癜的临床表现

  本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时

血栓性血小板减少性紫癜的临床表现

  血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。   (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重

血栓性血小板减少性紫癜的临床表现及并发症

  临床表现   血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。   (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和

关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因分析

  妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因— 目前认为,TTP是由于血浆中存在超大分子的冯·维勒布兰德因子(vWF)。正常情况下vWF经vWF裂解蛋白酶(vWF-CP)降解为不同大小的多聚体或二聚体,酶由ADAMTS13基因编码。  遗传性(或先天性)TTP患者中存在ADAMTS13基因突变。部分患者

【特发性血小板减少性紫癜】病因及临床表现

病因绝大多数患者血中有抗血小板抗体,主要为IgG。儿童多为继发于上呼吸道感染或病毒感染后的一过性的血小板减少,为急性型。女性多慢性、反复发作,血小板持续降低,为慢性型,多于自身免疫有关。临床表现临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童,后者好发于40岁以下的女性。女:男约为4:1。该病见于小儿各年龄

关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的临床表现

  起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛前驱症状,以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。患者表现为典型的五联征或三联征,包括:  1、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 血小板减少引起出血  以皮肤黏膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻

血栓性疾病的病因及发病机制

  本病的病因及发病机制十分复杂,迄今尚未完全明确,但近年的研究表明血栓性疾病的发生、发展主要与下列6种因素有关:  一、 血管内皮损伤当血管 内皮细胞因机械(如动脉粥样硬化)、化学(如 药物)、生物(如 内毒素)、免疫及血管自身病变等因素受损伤时,可促使 血栓形成。其发病机制为:  ①内皮损伤、

血栓性血小板减少性紫癜的检查化验及辅助检查

  检查化验   血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查:正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25~26天)。间接胆红素升高,表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降。   1、外周血:患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3

血栓性血小板减少性紫癜简介

  血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19

血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据

  一、主要诊断根据   (一)微血管性溶血性贫血 1.贫血:多为正细胞正血色素,中、重贫血。 2.微血管病性溶血: (1)黄疸与深色尿,偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生,以红系为主,粒/红比值下降。 (5

血栓性血小板减少性紫癜的辅助检查

  1、典型病例可通过A检查确诊。   2、为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行B检查框限。   3、特殊疑难病例可通过C检查框限确诊。

血栓性血小板减少性紫癜的检查化验

  血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查:正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25~26天)。间接胆红素升高,表现为蛋白尿,镜下血尿和管型尿,40%~80%有轻度氮质血症,肌酐清除率下降。   1、外周血:患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白

血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据

  1. 主要诊断依据  (1) 血小板减少  1)血小板计数明显降低,学片中可见巨大血小板  2)皮肤和(或)其他部位出血。  3)骨髓中巨核细胞数量正常或增多,可伴成熟障碍。  4)血小板寿命缩短。  (2)微血管病性溶血贫血:  1)正细胞正色素性中、重度贫血。  2)血片中可见较多的畸形红细

血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断

  1、弥漫性血管内凝血(DIC):TTP首先需要鉴别的疾病是DIC。  2、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome,HUS)  有关HUS与TTP的关系,目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分,即TTP患

溶血性尿毒症综合征简介

  溶血性尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临

溶血尿毒症综合征的概述

  溶血尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床

溶血尿毒症综合征的介绍

  溶血尿毒症综合征(HUS)是一类原因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾功能衰竭的综合征。本病累及多系统,以微血管病性溶血、急性肾衰竭和血小板减少为主要特征,是小儿急性肾衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)在病因、发病机制和临床

血栓性静脉炎的病因分析和临床表现介绍

  病因  血栓性静脉炎是指静脉内腔的炎症,同时伴有血栓形成,是一种较为多见的周围血管病。主要由静脉管壁损伤、血流滞缓和血液高凝状态三大因素形成。  临床表现  可分浅层和深层静脉炎两类。  1.浅层静脉炎  多发于四肢或胸部的浅表静脉,沿浅静脉出现硬条索状肿痛,短2到5公分 ,长的如柳条,压痛明显

血栓性血小板减少性紫癜的基本信息

  血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90

概述血栓性血小板减少性紫癜的发病机制

  绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T

血栓性血小板减少性紫癜的并发症

  血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血;极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。

如何治疗血栓性血小板减少性紫癜?

  1、血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是:早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外

血栓性脑梗死的病因

  导致动脉粥样硬化性脑梗死,常伴高血压病,与动脉粥样硬化互为因果,糖尿病和高脂血症也可加速动脉粥样硬化的进程,脑动脉粥样硬化主要发生在管径500m以上的大动脉。动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成,可见于颈内动脉和椎-基底动脉系统任何部位,多见于动脉分叉处,如颈总动脉与颈内,外动脉分叉处,大脑前,

原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制

  本病的病因和发病机制尚未完全清楚。  急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关,可能感染后,在体内形成抗原-抗体复合物,通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象

诊断妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介

  妊娠期需与其他血小板减少性疾病或溶血性疾病进行鉴别。多数学者认为根据三联征(微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状)即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征(加发热及肾脏损害)才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下:  1、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 主要表现  (1)溶血性贫血,

血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查

实验室检查对诊断血栓性血小板减少性紫癜有非常重要的意义,常用的检查有以下几方面:外周血检查患者均有贫血的表现,为正细胞正色素性,1/3的患者血红蛋白

治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介

  血栓性血小板减少性紫癜的治疗包括:血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗血小板聚集治疗,待血小板升高后的抗凝治疗等。妊娠合并TTP一旦确诊,应及早进行血浆置换,如果为遗传性TTP,建议整个孕期及产后定期补充ADAMTS13,获得性TTP的妊娠患者,在妊娠期应监测ADAMTS13,以帮助