如何治疗血栓性血小板减少性紫癜？
1、血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外文献推荐血浆置换的量为40-80ml/(kg/d)，每日一次，直至血小板减少和神经系统症状缓解,血红蛋白稳定，血清乳酸脱氢酶水平正常，然后在1～2周内逐渐减少置换量直至停止。 血浆替代品多选用冷沉淀上清或新鲜冰冻血浆。虽然患者有严重的血小板减少，但避免输注血小板仍是非常关键的。血浆置换对慢性反复发作的家族性TTP患者疗效欠佳。 2、血浆输注：对于遗传性TTP患者，血浆输注是首选治疗措施。也作为无条件进行血浆置换时的替代治疗，但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素A等联合使用。 3、糖皮质激素 能够稳定血小板和......阅读全文
如何治疗血栓性血小板减少性紫癜？
1、血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外
治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
血栓性血小板减少性紫癜的治疗包括：血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗血小板聚集治疗，待血小板升高后的抗凝治疗等。妊娠合并TTP一旦确诊，应及早进行血浆置换，如果为遗传性TTP，建议整个孕期及产后定期补充ADAMTS13，获得性TTP的妊娠患者，在妊娠期应监测ADAMTS13，以帮助
血栓性血小板减少性紫癜简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
联合硼替佐米治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜...
联合硼替佐米治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜病例分析 1 病例报告 患者，20 岁，因停经34 +5 周，意识模糊 6 小时，于 2019 年 1 月 28 日就诊于我院。患者末次月经2018 年5 月 29 日。早孕无放射 性毒物接触史，正规建卡产前检查。社区产前检查过程中未告知 既往血栓性血小
血栓性血小板减少性紫癜的病因
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病： (1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药； (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等； (3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、
血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据
一、主要诊断根据 （一）微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。 (5
血栓性血小板减少性紫癜的检查化验
血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白
血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据
1. 主要诊断依据 （1） 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。 4）血小板寿命缩短。 （2）微血管病性溶血贫血： 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细
血栓性血小板减少性紫癜的辅助检查
1、典型病例可通过Ａ检查确诊。 2、为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行Ｂ检查框限。 3、特殊疑难病例可通过Ｃ检查框限确诊。
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
1、弥漫性血管内凝血（DIC）：TTP首先需要鉴别的疾病是DIC。 2、溶血性尿毒症综合征（Hemolytic Uremia Syndrome，HUS） 有关HUS与TTP的关系，目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分，即TTP患
Cablivi获加拿大批准－治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜
赛诺菲（Sanofi）近日宣布，加拿大卫生部（Health Canada）已通过优先审查程序批准纳米抗体药物Cablivi（caplacizumab），联合血浆置换和免疫抑制疗法，用于获得性血栓性血小板减少性紫癜（aTTP）成人患者的治疗。aTTP是一种罕见的血液疾病，会引起全身血管形成血栓，可
血栓性血小板减少性紫癜的基本信息
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
本病在任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。本病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时
血栓性血小板减少性紫癜的并发症
血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 (1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重
概述血栓性血小板减少性紫癜的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查
实验室检查对诊断血栓性血小板减少性紫癜有非常重要的意义，常用的检查有以下几方面：外周血检查患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白
血栓性血小板减少性紫癜的预后和转归
之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高，分别为60%和19%。
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为三联征。女性多于男性，大部分的病例为女性，任何年龄均可发病，大多数在15～30岁，以年轻成人多见。妊娠可能为该病的诱发因素而
诊断妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
妊娠期需与其他血小板减少性疾病或溶血性疾病进行鉴别。多数学者认为根据三联征（微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 主要表现 （1）溶血性贫血，
血栓性血小板减少性紫癜的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vW
破碎红细胞检查与血栓性血小板减少性紫癜
病例摘要男性，35岁，主因“面部皮疹、多发关节疼痛1年余，发现血小板减少1月，意识障碍5天”入院。实验室检查：ANA1:1000，抗Sm，抗SSA、抗Ro-52、抗nRNP 均阳性，补体下降，血小板10×109/L，血肌酐678 umol/L，BUN32.1 mol/L，乳酸脱氢酶767 U/L，外
血栓性血小板减少性紫癜的检查化验及辅助检查
检查化验 血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3
血栓性血小板减少性紫癜的病因及临床表现
病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病： (1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药； (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等； (3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因分析
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因— 目前认为，TTP是由于血浆中存在超大分子的冯·维勒布兰德因子（vWF）。正常情况下vWF经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解为不同大小的多聚体或二聚体，酶由ADAMTS13基因编码。 遗传性（或先天性）TTP患者中存在ADAMTS13基因突变。部分患者
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。亦有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。患者表现为典型的五联征或三联征，包括： 1、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 血小板减少引起出血 以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的辅助检查介绍
（1）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 脑脊液及脑电图检查 脑脊液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 （2）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 病理学检查 可作为诊断TTP的辅助检查，表现为：小动脉、毛细血管中有均一性透明样
以“胸闷气急”为主诉的男性血栓性血小板减少性紫癜...
以“胸闷气急”为主诉的男性血栓性血小板减少性紫癜病例分析病例资料患者男，23岁，因“胸闷气急3d，加重13h”入院。既往体健，自诉发病前1周因受凉出现感冒、咳嗽。入院前3d，患者出现胸闷气急，呼吸困难。 查体：T36.5℃，P108次/min，R20次/min，BP116/72mmHg，端坐位，双下
简述妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查
（1）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 血象 患者均有溶血性贫血和显著的血小板减少，外周血涂片可见破碎红细胞，并可见巨大血小板。 （2）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 骨髓象 红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增高，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。 （3）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜—
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现及并发症
临床表现 血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 (1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和