血栓性血小板减少性紫癜的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vWF，从而引起血小板性微血管血栓的形成而发病。 2、获得性TTP可根据诱发因素是否明确分为原发性（特发性）TTP和继发性TTP。获得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特发性TTP，可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体的存在。这种自身抗体中和或抑制了AMADTSl3的活性，同样有ADAMTSl3活性的降低，从而导致发病。 1） 原发性(特发性)TTP：原发性TTP发病率为33～57%，90%的原发性TTP患者发病时可以检测到抗ADAMTSl3自身抗体 2） 继发性TTP：继发性TTP发病率约为43～66%，可继发于感染、药物、自身免......阅读全文
血栓性血小板减少性紫癜的病因及分类介绍
1、遗传性TTP 是一种在新生儿和儿童极其罕见（其发生率约为百万分之一）的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病，由9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突变或缺失)导致其合成或分泌异常，致使其活性严重缺乏，一般低于正常活性的5%～lO%，无法降解高黏附性的超大分子量vW
血栓性血小板减少性紫癜的病因
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病： (1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药； (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等； (3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、
血栓性血小板减少性紫癜的病因及临床表现
病因 约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病： (1)药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药； (2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等； (3)免疫性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因分析
妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的病因— 目前认为，TTP是由于血浆中存在超大分子的冯·维勒布兰德因子（vWF）。正常情况下vWF经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解为不同大小的多聚体或二聚体，酶由ADAMTS13基因编码。 遗传性（或先天性）TTP患者中存在ADAMTS13基因突变。部分患者
继发性血小板减少性紫癜的病因和分类
1.生成减少（1）物理因素：超量或长期电离辐射，如X线等（2）化学因素：苯、醇、铅、有机磷等（3）药物因素：抗肿瘤药物、抗生素、磺胺等（4）造血系统疾病：再障、PNH、急性白血病、MM等（5）其他某些感染性疾病（如肝炎后再障）2.血小板破坏增多（1）药物免疫性血小板减少性紫癜、输血后紫癜和新生儿紫癜
血栓性疾病的病因及发病机制
本病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全明确，但近年的研究表明血栓性疾病的发生、发展主要与下列6种因素有关： 一、 血管内皮损伤当血管 内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如 药物）、生物（如 内毒素）、免疫及血管自身病变等因素受损伤时，可促使 血栓形成。其发病机制为： ①内皮损伤、
血栓性血小板减少性紫癜的检查化验及辅助检查
检查化验 血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3
血栓性血小板减少性紫癜简介
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。该病最早由Moschowitz在1924年描述。19
血小板减少性紫癜的病因分析介绍
1.特发性血小板减少性紫癜 目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。 2.继发性血小板减少性紫癜 （1）
血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据
一、主要诊断根据 （一）微血管性溶血性贫血 1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。 2.微血管病性溶血： (1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。 (2)血片中可见较多的畸形红细胞（＞２％）与红细胞碎片。 (3)网织红细胞计数升高。 (4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒／红比值下降。 (5
血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据
1. 主要诊断依据 （1） 血小板减少 1）血小板计数明显降低，学片中可见巨大血小板 2）皮肤和（或）其他部位出血。 3）骨髓中巨核细胞数量正常或增多，可伴成熟障碍。 4）血小板寿命缩短。 （2）微血管病性溶血贫血： 1)正细胞正色素性中、重度贫血。 2）血片中可见较多的畸形红细
血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断
1、弥漫性血管内凝血（DIC）：TTP首先需要鉴别的疾病是DIC。 2、溶血性尿毒症综合征（Hemolytic Uremia Syndrome，HUS） 有关HUS与TTP的关系，目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过ADAMTSl3的活性检测区分，即TTP患
血栓性血小板减少性紫癜的辅助检查
1、典型病例可通过Ａ检查确诊。 2、为了其他疾病相鉴别或排除结缔组织病可行Ｂ检查框限。 3、特殊疑难病例可通过Ｃ检查框限确诊。
血栓性血小板减少性紫癜的检查化验
血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)。间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。 1、外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的辅助检查介绍
（1）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 脑脊液及脑电图检查 脑脊液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下腔出血少见。脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 （2）妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 病理学检查 可作为诊断TTP的辅助检查，表现为：小动脉、毛细血管中有均一性透明样
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现及并发症
临床表现 血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 (1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
本病在任何年龄都可发病，新生儿和90岁以上老年人均可发病，但发病高峰年龄是20～60岁，中位年龄35岁。本病起病多急骤，少数起病缓慢，以急性爆发型常见，10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为：同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时
血栓性血小板减少性紫癜的并发症
血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起心肌梗死、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。
血栓性血小板减少性紫癜的临床表现
血栓性血小板减少性紫癜起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。 (1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重
概述血栓性血小板减少性紫癜的发病机制
绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。vWFCP 是正常止血过程中必须成在高剪切力血流状态时内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用，导致血小板与内皮细胞粘附。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。1982年Joel Moake等最先从在T
血栓性血小板减少性紫癜的基本信息
血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90
如何治疗血栓性血小板减少性紫癜？
1、血浆置换：自从引进血浆置换疗法后，原发性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血浆置换机理是纠正酶的缺乏，去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是：早期、足量、优质、联合，只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血，不能用其他的疾病解释时,即开始使用。 国外
关于胃穿孔的分类及发病因介绍
分类 溃疡病穿孔根据其临床表现可分为急性、亚急性和慢性三种。穿孔的类型主要取决于溃疡的部位，其次决定于溃疡发展的进程与周围组织器官。溃疡位于胃或十二指肠的游离面，前壁或上下缘，往往产生急性穿孔，胃与十二指肠内容物流入游离腹腔，引起急性腹膜炎。穿孔甚小或很快被堵塞，尤其是在空腹时发生，腹腔污染仅
血栓性脑梗死的病因
导致动脉粥样硬化性脑梗死，常伴高血压病，与动脉粥样硬化互为因果，糖尿病和高脂血症也可加速动脉粥样硬化的进程，脑动脉粥样硬化主要发生在管径500m以上的大动脉。动脉粥样硬化斑导致管腔狭窄和血栓形成，可见于颈内动脉和椎-基底动脉系统任何部位，多见于动脉分叉处，如颈总动脉与颈内，外动脉分叉处，大脑前，
治疗妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
血栓性血小板减少性紫癜的治疗包括：血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗血小板聚集治疗，待血小板升高后的抗凝治疗等。妊娠合并TTP一旦确诊，应及早进行血浆置换，如果为遗传性TTP，建议整个孕期及产后定期补充ADAMTS13，获得性TTP的妊娠患者，在妊娠期应监测ADAMTS13，以帮助
诊断妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
妊娠期需与其他血小板减少性疾病或溶血性疾病进行鉴别。多数学者认为根据三联征（微血管病性贫血、血小板减少和精神神经症状）即可诊断TTP。但也有认为必需具备五联征（加发热及肾脏损害）才能诊断。Cutterman等的诊断标准如下： 1、妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜— 主要表现 （1）溶血性贫血，
血栓性血小板减少性紫癜的预后和转归
之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。研究表明，TTP患者其ADAMTS13活性是一个比较理想预后指标。ADAMTS13严重缺乏的TTP患者其复发率要比非严重缺乏者高，分别为60%和19%。
关于妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜的简介
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）为一罕见的微血管血栓-出血综合征，其主要特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血、中枢神经系统和肾脏受累等，称为五联征，有前3者称为三联征。女性多于男性，大部分的病例为女性，任何年龄均可发病，大多数在15～30岁，以年轻成人多见。妊娠可能为该病的诱发因素而
血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查
实验室检查对诊断血栓性血小板减少性紫癜有非常重要的意义，常用的检查有以下几方面：外周血检查患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白
原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制
本病的病因和发病机制尚未完全清楚。 急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象