关于血友病甲的病因分析
女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管性血友病。......阅读全文
关于血友病甲的病因分析
女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现；另外也可能是2N型血管性血友病。
关于血友病乙的病因分析介绍
FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根血友病乙理生理改变。 1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白（牛FⅨ为416个氨基酸） 分子量为55000，其中约20%为糖类，在肝细胞内合成。在FⅨ修饰分泌过程中，释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽，FⅨ是维生
关于血友病甲的预后介绍
1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。 2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。 3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
关于甲型血友病的概述
公元 18 世纪 Schonlein 等首先报道了本病，并首先提出了“血友病”的概念。 因子 Ⅷ 是血浆中的一种球蛋白，它与von Willebrand Factor（vWF）以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍
关于甲真菌病的病因分析
甲癣常由红色毛癣菌、须癣毛癣菌、絮状表皮癣菌等各种真菌引起。少数由其他丝状真菌、酵母样菌及酵母菌引起，偶尔也可由孢子菌、镰刀菌及土色曲霉等引起，大多见于营养不良的甲。
关于桥本氏甲减的病因分析
一般来说，在临床上的桥本氏甲减是属于遗传病中的一种。发病的原因是有很多种的，有的是因为外面原因，也有的是内在因素。而桥本病是典型的自身免疫性疾病，是由于多种原因导致机体免疫系统紊乱，机体产生了针对自身甲状腺的有毒物质----自身抗体，导致甲状腺细胞破坏，最终出现甲状腺功能减退。桥本病有明显的遗传
关于甲型血友病的基本介绍
甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病，呈X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病，发病率约为 5000分之一的男性活婴。女性患者极为罕见。
关于甲状舌管囊肿的病因分析
甲状舌管囊肿是一种先天性、发育性囊肿，源于甲状舌管的残余上皮，由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆上皮产生分泌物积聚而形成。 胚胎发育第4周时，第1对咽囊之间、咽腔腹侧的内胚层向下方陷入，形成憩室状结构，即甲状腺始基，以后其向下面的间质内伸展，在颈正中
分析小儿血友病的病因病理
血友病甲和乙为X－－连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体不完全性隐隐性遗传，男女均可发病或遗传疾病。 因子、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血着名过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的一种球蛋白（其抗原为Ⅷ：Agg为，功能部分称为Ⅷ：C），它与
关于甲型血友病的临床诊断介绍
一、理论推断 根据病史、出血症状和家族史，即可考虑为血友病，进一步确诊须作有关实验室检查。 二、实验室检查 血友病甲验室检查的特点是： ①凝血时间延长（轻型者正常）； ②凝血酶原消耗不良； ③活化部分凝血活酶时间延长； ④凝血活酶生成试验异常。 三、基因诊断 利用分子生物学技术
关于血友病甲的基本信息介绍
血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。早在公元2世纪，犹太法典已有类似血友病遗传的记载，男孩包皮环切术后出血，他的同母兄弟做包皮环切术有出血的危险。19世纪Schonlei
关于甲型血友病的预防保健介绍
根据本组疾病的遗传方式，应对患者家族成员进行筛查，以确定可能的其他患者携带者，通过遗传咨询，使他们了解遗传规律。运用现代诊断技术对家族中的孕妇进行基因分析和产前诊断，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠。 在医生指导下，对血友病患儿进行有计划的家庭治疗非常重要，尤其适合我国国情。除病情不稳定和3
血友病的相关病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。 患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所
关于血小板型假性血管性血友病的病理病因分析
病理病因：血小板型假性血管性血友病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
关于血友病甲的流行病学介绍
据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)1990年的联合会议报道，全球血友病的发病率为15/10万～20/10万，其中血友病A占85%，血友病B占15%。血友病A的发病没有地域与种族间的差异 欧美中国血友病的发病率平均为5/10万～10/10万，其中，美国为10/10万，英国为6.9/
甲营养不良的病因分析
甲营养不良是一种多因素引起的甲损害。常累及所有指，趾甲。患者指（趾）甲变薄，浑浊，变形，易碎。甲表面失去光泽，粗糙。常有纵嵴及甲剥离。真菌镜检阴性。无有效治疗方法。部分患者病情随年龄增长逐渐缓解。 甲营养不良可以是先天性甲形成不全，也见于后天性甲营养障碍。先天性甲营养不良是由于常染色体显性遗传
关于甲型H1N1流感的病因分析
1.传染源 甲型H1N1流感患者为主要传染源，无症状感染者也具有传染性。目前尚无动物传染人类的证据。 2.传播途径 主要通过飞沫经呼吸道传播，也可通过口腔、鼻腔、眼睛等处黏膜直接或间接接触传播。接触患者的呼吸道分泌物、体液和被病毒污染的物品亦可能引起感染。 3.易感人群 人群普遍易感。
血友病甲的诊断标准介绍
诊断标准(首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议修订，1986) 临床表现： ①男性患者，有或无家族史。有家族史者符合性联隐性遗传规律 女性纯合子型可发生，极少见； ②关节、肌肉、深部组织出血，可自发。一般有行走过久、活动用力过强、手术(包括拔牙等小手术)史。关节反复出血引起关节畸形，深部
血友病甲的鉴别诊断介绍
1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度在不同的患者中可能有较大的差异。在vWD的患者中，FVⅢ的合
甲型血友病的基因诊断
甲型血友病是最常见的出血性疾病的一种，为X性连锁隐性遗传，男性发病率1/万，系第8因子（FⅧ）基因缺陷所致。1984～1987年采用了“限制性酶切片段长度多态性”（RFLP）基因连锁分析法，其可诊断率≤75%，但该法繁而难予普及。Kogan氏把PCR与RFLP结合起来扩增FⅧ基因内含BclI和X
简述血友病甲的发病机制
FⅧ基因的缺陷导致FⅧ合成的障碍以及FⅧ分子结构的异常引起FⅧ功能活性的降低或缺乏是血友病的根血友病甲理生理基础。 FⅧ基因和血友病甲的基因缺陷，FⅧ基因位于X染色体长臂末端(Xq28) 包含186kb，约占X染色体全长的0.1%。外显子26个，总长度约9kb。内含子25个。mRNA长约902
B型血友病的病因
本病是一种先天性家族性出血性疾病，其遗传方式为性联隐性遗传，由于凝血因子Ⅸ缺陷导致凝血障碍而引起出血。
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
概述甲型血友病的临床症状
一、出血症状 出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血的倾向。 出血表现有： 1.皮肤、粘膜出血 由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2.关节积血 表现为复发性关节出血及血友病性关节病，是血友病最常见的临床表现
治疗甲型血友病的相关介绍
1、预防出血 自由养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射。 2、局部止血 表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节
简述血友病甲的临床表现
血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标准，虽然在型之间存在某些重叠，但这种分型仍广泛使用，在临床诊
人血管假血友病因子－(vWF)酶联免疫分析
人血管假血友病因子 (vWF)酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中血管假血友病因子 (vWF)的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人血管假血友病因子(vWF)水平。用纯化的人vWF抗体包被微
关于巯甲丙脯酸肾损害的病因病理分析诊断
病理病因 ACEI所致肾损害之原因与临床医生未能严格掌握用药指征有关。患有肾动脉狭窄、肾动脉血栓形成、孤立肾以及使用ACEI剂量过大，均易增加肾损害的危险性。 疾病诊断 1.原发性膜性肾病 本病好发于40岁以上男性，以肾病综合征为多见。在用ACEI前必须排除有无潜在的膜性肾病，并根据停药后
治疗血友病甲的基本信息介绍
血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能不用于血友病患者。肌内注射通常应当禁止。血友病患者发生出血症状时治疗越早越