生物素羧化酶的基本信息
中文名称生物素羧化酶英文名称biotin carboxylase定 义编号：EC 6.3.4.14。在ATP和CO2(HCO-3)存在的条件下催化生物素-羧基-载体蛋白分子中的生物素第一位氮原子羧基化的酶，是大肠杆菌乙酰辅酶A羧化酶的一个亚基。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）......阅读全文
生物素羧化酶的基本信息
中文名称生物素羧化酶英文名称biotin carboxylase定 义编号：EC 6.3.4.14。在ATP和CO2(HCO-3)存在的条件下催化生物素-羧基-载体蛋白分子中的生物素第一位氮原子羧基化的酶，是大肠杆菌乙酰辅酶A羧化酶的一个亚基。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
生物素羧化酶的基本信息
中文名称生物素羧化酶英文名称biotin carboxylase定 义编号：EC 6.3.4.14。在ATP和CO2(HCO-3)存在的条件下催化生物素-羧基-载体蛋白分子中的生物素第一位氮原子羧基化的酶，是大肠杆菌乙酰辅酶A羧化酶的一个亚基。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科
羧化酶的基本信息
中文名羧化酶外文名carboxylase存在于酵母、细菌、植物参 与呼吸过程中二氧化碳的转移羧化酶存在于酵母、细菌、植物和动物组织中。丙酮酸羧化酶使丙酮酸羧基化生成草酰乙酸，而草酰乙酸羧化酶则催化草酰乙酸分解成丙酮酸和二氧化碳。因此羧化酶参与呼吸过程中二氧化碳的转移。定义羧化酶（carboxy
羧化酶的基本信息
羧化酶存在于酵母、细菌、植物和动物组织中。丙酮酸羧化酶使丙酮酸羧基化生成草酰乙酸，而草酰乙酸羧化酶则催化草酰乙酸分解成丙酮酸和二氧化碳。因此羧化酶参与呼吸过程中二氧化碳的转移。
生物素依赖性羧化酶缺乏症的临床特征
中文名称生物素依赖性羧化酶缺乏症英文名称biotindependent carboxylase deficiency定 义T细胞缺陷病。生物素缺乏，导致相关羧化酶活性降低，患者T细胞功能受损，易发严重感染。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）
生物素的基本信息
中文名称：生物素 中文别名：维生素H；D-生物素 ；D-(+)-生物素 ；VH英文名称：Vitamin H维生素H英文别名：D-Biotin ；Biotin ；Vitamin B7 ；CAS：58-85-5EINECS：200-399-3 分子式：C10H16N2O3S 分子量：244.303
生物素的基本信息和物化特性
中文名称：生物素中文别名：维生素H；D-生物素；D-(+)-生物素；VH英文名称：Vitamin H维生素H英文别名：D-Biotin；Biotin； Vitamin B7；Hexahydro-2-oxo-1H-thieno[3,4-d]imidazole-4-pentanoic acid；Vita
关于多种羧化酶缺乏症的病因分析
生物素(维生素H、辅酶R)是一种水溶性B族维生素，它广泛存在于多种食物中,如酵母、蛋黄及动物内脏，但含量很低。此外,它还可以由细菌及某些植物合成。人体肠道中的微生物可以合成生物素,满足人体所需,因而生物素缺乏并不多见。生物素分布于全身各个组织中,其中在肝脏、肾脏中含量最高。人体内有5种依赖生物素
关于多发性羧化酶缺乏症的基本介绍
多发性羧化酶缺乏症又名生物素酵素缺乏症。多发性羧化酶是一种普遍存在于哺乳动物细胞的酵素，在肝脏、血清、肾脏中的浓度特别高，其主要功能是将生物素胺酸切割为生物素，以维持生物素的量。生物素为嘧唑衍生物，是人体所需的水溶性维生素，存在于许多自然食物中，可透过肠道细菌大量合成。生物素在依赖生物素的酵素中
关于生物素酶缺乏症的基本介绍
生物素酶缺乏症（biotinidase deficiency）是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，不同的国家发病率有所差异，由于生物素缺乏导致多种羧化酶功能下降，常见临床表现为神经系统和皮肤黏膜损害，病死率和致残率高。生物素有较好的治疗效果，早期治疗的患者预后良好。 2018年5月11日，该疾
关于三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的病因分析
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏对生物素治疗无反应，必须与生物素反应性多种羧化酶缺乏鉴别。后者是由于生物素代谢障碍，即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏，累及全部4种生物素依赖性羧化酶。所有这一类疾病均有三甲基巴豆酰辅酶A羧化酵素缺乏，尿中主要代谢产物为3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸。在多种羧化酶
关于多种羧化酶缺乏症的遗传学介绍
多种羧化酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病，其中全羧化酶合成酶缺乏型（HCSD）的致病基因位于HLCS基因（21q22.13），该基因负责编码全羧化酶合成酶，其基因突变会造成全羧化酶合成酶缺陷而造成多种羧化酶缺乏症。 BTD基因（3p25）编码生物素酶的合成，其发生基因突变会造成生物素酶的缺陷，
生物素（维生素B7）的重要作用介绍
生物素（维生素B7）在几种特定的羧化和脱羧反应中起重要作用。它是几种二氧化碳固定酶的辅酶，如丙酰-辅酶A羧化酶（PCC）、丙酮酸羧化酶（Pc）、甲基巴豆酰辅酶A羧化酶和乙酰辅酶A羧化酶在糖异生、脂肪酸合成和变性以及克雷布斯循环的功能中起着不可或缺的作用，生物素在多发性硬化症和假甲状腺功能亢进症中
抗生物素蛋白生物素染色
中文名称抗生物素蛋白-生物素染色英文名称avidinbiotin staining定 义通过标记抗生物素蛋白与生物素高亲和性结合，检测大分子的方法。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
关于全羧化酶合成酶缺乏症的病因分析
由于编码全羧化酶合成酶的HLCS基因突变，致全羧化酶合成酶功能缺陷，生物素与生物素依赖的多种羧化酶结合能力下降，可导致多种物质代谢障碍，毒性有机酸蓄积，引起代谢紊乱、多脏器损害。
抗生物素蛋白生物素染色的方法介绍
中文名称抗生物素蛋白-生物素染色英文名称avidinbiotin staining定 义通过标记抗生物素蛋白与生物素高亲和性结合，检测大分子的方法。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
生物素抗生物素蛋白系统的方法介绍
中文名称生物素-抗生物素蛋白系统英文名称biotinavidin system定 义利用生物素与待检测的示踪分子(如核苷酸、多肽等)或能与待检测物质结合的分子(如抗体等)相连接，再以抗生物素蛋白与易于检测的分子(如荧光素、能催化成色反应的酶等)相连接，分析生物体内微量物质的检测系统。应用学科生物化
关于多种羧化酶缺乏症的基本介绍
多种羧化酶缺乏症（multiple carboxylase deficiency）是一种罕见的生物素代谢相关的有机酸血症。因参与生物素代谢的全羧化酶合成酶缺乏（HCSD）或生物素酶缺乏（BTD）所致。是一种常染色体隐性遗传代谢性疾病。
关于多发性羧化酶缺乏症的简介
多发性羧化酶缺乏症，新生儿若患有该疾病时，则无法回收利用体内生物素或再利用羧化酶更新衍生的内生性生物素的能力，造成新生儿体内代谢活动的异常。新生儿缺乏生物素酵素活性会表现不同的症状，婴儿出生时会常常没有症状，造成不易直接从临床观察进行诊断。
抗生物素蛋白生物素染色方法的功能介绍
中文名称抗生物素蛋白-生物素染色英文名称avidinbiotin staining定 义通过标记抗生物素蛋白与生物素高亲和性结合，检测大分子的方法。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
抗生物素蛋白生物素染色方法介绍
中文名称抗生物素蛋白-生物素染色英文名称avidinbiotin staining定 义通过标记抗生物素蛋白与生物素高亲和性结合，检测大分子的方法。应用学科细胞生物学（一级学科），细胞生物学技术（二级学科）
营养所揭示尿素羧化酶的三维结构及其作用机制
近日，美国《生物化学杂志》(Journal of Biological Chemistry)在线发表了中科院上海生科院营养所向嵩研究组的研究论文Crystal structure of ureacarboxylase provides insights into the carboxyl
关于生物素酶缺乏症的鉴别诊断介绍
生物素酶缺乏症患者症状缺乏特异性，需与肠病性肢端皮炎、必需脂肪酸缺乏、重金属中毒、皮肤黏膜淋巴结综合征、自身免疫性疾病和变态反应性疾病等导致的皮肤黏膜疾病相鉴别，尚需与导致血3-羟基异戊酰肉碱增高的其他疾病相鉴别，如全羧化酶合成酶缺乏、生物素缺乏、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症、β酮硫解酶缺乏
丙二酰CoA的生成
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化转变成丙二酰CoA（或称丙二酸单酰CoA），乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其辅基为生物素，在反应过程中起到携带和转移羧基的作用。该反应机理类似于其他依赖生物素的羧化反应，如催化丙酮酸羧化成为草酰乙酸的反应等。由乙酰CoA
关于脂肪酸丙二酰CoA的生成的介绍
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化转变成丙二酰CoA（或称丙二酸单酰CoA），乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其辅基为生物素，在反应过程中起到携带和转移羧基的作用。该反应机理类似于其他依赖生物素的羧化反应，如催化丙酮酸羧化成为草酰乙酸的反应等。 由乙
关于丙二酰CoA的生成的介绍
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化转变成丙二酰CoA（或称丙二酸单酰CoA），乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其辅基为生物素，在反应过程中起到携带和转移羧基的作用。该反应机理类似于其他依赖生物素的羧化反应，如催化丙酮酸羧化成为草酰乙酸的反应等。 由乙
软脂酸的制备方法丙二酰CoA的生成
乙酰CoA由乙酰CoA羧化酶（acetyl CoA carboxylase）催化转变成丙二酰CoA(或称丙二酸单酰CoA)，乙酰CoA羧化酶存在于胞液中，其辅基为生物素，在反应过程中起到携带和转移羧基的作用。该反应机理类似于其他依赖生物素的羧化反应，如催化丙酮酸羧化成为草酰乙酸的反应等。由乙酰CoA
生物素概述
作为一些酶的辅基而起辅因子作用。它以共价键的形式通过酰胺键和脱辅基酶蛋白的一个专一赖氨酰残基的ε- 氨基相连。ε-N-生物素酰-L-赖氨酸称为生物胞素（biocytin） （图4[生物素作为辅基的形式]）。 需要生物素的酶类能催化二氧化碳的参入 （羧化作用）或转移，因而生物素和二氧化碳的固定密
多酶蛋白质的基本信息
中文名称多酶蛋白质英文名称multienzyme protein定 义由多个不同亚基组成的蛋白质。每个亚基分别催化部分反应最终完成整体反应。如乙酰辅酶A羧化酶由生物素羧基载体蛋白、生物素羧化酶和羧基转移酶组成，共同完成乙酰辅酶A的羧化反应。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
多酶蛋白质的基本信息
中文名称多酶蛋白质英文名称multienzyme protein定 义由多个不同亚基组成的蛋白质。每个亚基分别催化部分反应最终完成整体反应。如乙酰辅酶A羧化酶由生物素羧基载体蛋白、生物素羧化酶和羧基转移酶组成，共同完成乙酰辅酶A的羧化反应。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）