胶原生物合成的分子调控与临床疾病的介绍
（1）胶原的结构与功能：胶原保持某些器官正常的结构及功能，如眼、心肌、心瓣膜、骨骼肌、韧带、肌腱、肾、关节、软骨等。原胶原由3 条多肽链（alpha链）组成，其氨基酸顺序为GLY-X-Y，GLY 为甘氨酸，占1/3，X 多为脯氨酸，Y常为羟脯氨酸占1/4，3 条链之间由氢键相连成3 螺旋，在两端有N 及C 末端前肽。目前已确认的胶原分19 型，编码30 个基因，分布于12 条染色体上。由于转录不同的基因剪切片段，或用不同的引物转录的不同RNA，使蛋白的排序多样化。胶原蛋白被小胶原（minor collagen）或非胶原蛋白调控，原始蛋白被特殊的或小胶原修饰，组装成适应一些特殊需要的结缔组织，如抗牵拉、抗压力及屏障作用。细胞外基质蛋白（ECP）合成缺陷导致相关疾病。 （2）结缔组织的功能： ①Ⅰ型胶原家族的作用：Ⅰ型胶原家族的作用是保持皮肤，肌腱，韧带的张力。在Ⅰ型胶原纤维内有小量Ⅴ型胶原；Ⅶ型胶原分布在纤维束的表面，Ⅵ型......阅读全文
胶原生物合成的分子调控与临床疾病的介绍
（1）胶原的结构与功能：胶原保持某些器官正常的结构及功能，如眼、心肌、心瓣膜、骨骼肌、韧带、肌腱、肾、关节、软骨等。原胶原由3 条多肽链（alpha链）组成，其氨基酸顺序为GLY-X-Y，GLY 为甘氨酸，占1/3，X 多为脯氨酸，Y常为羟脯氨酸占1/4，3 条链之间由氢键相连成3 螺旋，在两端
胶原生物合成与临床疾病的简介
由Ⅰ型胶原合成途径缺陷导致的疾病的研究成为所有原纤维胶原突变的例证，有助于对更复杂的突变进行更深入的研究。由于胶原基因突变，或由于介导翻译后的胶原蛋白及细胞外基质代谢的酶缺陷所致的疾病有多种， 如成骨不全（osteogenesis imperfacta） 、软骨发育不全（achondroplas
关于胶原的合成与组装的介绍
胶原的合成与组装始于内质网，并在高尔基体中进行修饰，最后在细胞外组装成胶原纤维。在胶原蛋白在粗面内质网膜结合的核糖体上起始合成前α链，并在内质网切除信号肽，通过内质网和高尔基体的加工、修饰和组装，形成三股螺旋的前胶原并分泌到胞外，形成原胶原最后组装成胶原原纤维和胶原纤维。 前胶原是原胶原的前体
胶原性疾病的胶原分子结构简介
所有胶原分子都是由3条α链组成的三股螺旋结构，某些胶原的3条α链是相同的，某些胶原的3条α链则完全不同。已经鉴定出19个类型、30多种不同基因结构的α链，每条α链都是由重复的2Gly2X2Y2序列组成，其分子式是（Gly2X2Y)n。甘氨酸（Gly)占氨基酸总数的1/3，它的固定位置限制了三股螺
关于胶原疾病性贫血的病因与发病机制介绍
胶原疾病性贫血发病机制可能与感染性贫血相似，主要与铁代谢异常有关。本病患儿铁吸收后多数被转运到单核?巨噬细胞系统，并在其间沉积。在类风湿性关节炎时，铁还可沉积于关节腔的滑膜组织，结果血清铁减少。骨髓红细胞系统增生减低，红细胞利用铁的能力下降，而出现贫血。系统性红斑狼疮尚合并有自家免疫性溶血或肾功
原胶原的合成效率的介绍
在前胶原形成原胶原的过程中，几种典型氨基酸的浓度决定了合成效率，它们是甘氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸和赖氨酸。 甘氨酸是三肽重复单位的必需成分，它的侧链很小，只有甘氨酸的氢原子能够位于三链螺旋的中央。原胶原是由三条肽链组成的纤维状蛋白质，相互拧成三股螺旋状构型，长300nm，直径1.5nm。
关于胶原性疾病的临床表现
胶原合成涉及到翻译后修饰，该过程至少需要8种特异性酶。已经发现其中3种酶的缺陷，这3种酶是Lysyl羟化酶、前胶原N蛋白酶和Lysyl氧化酶。多数Ⅳ型EDS有Lysyl羟化酶活性异常，临床表现为皮肤柔软、弹力过度、关节过度伸展、脊柱侧弯、脊柱后突、瘢痕形成差、肌张力减退、视网膜剥离、眼球脆弱可发
关于胶原合成的基本信息介绍
①胶原基因在不同细胞中的多种表达：Ⅰ型胶原基因大而复杂，分布于50或51 个内含子范围。胶原基因的表达水平取决于其所含的对转录因子有不同反应的DNA 原件（element）上的启动子（promotor）。这些原件定位于基因编码区的远端（5@@@@上游）及内含子序列内。主要在骨组织表达的DNA 原
蛋白质生物合成的调控
生物体内蛋白质合成的速度,主要在转录水平上,其次在翻译过程中进行调节控制。它受性别、激素、细胞周期、生长发育、健康状况和生存环境等多种因素及参与蛋白质合成的众多的生化物质变化的影响。由于原核生物的翻译与转录通常是偶联在一起的,且其mRNA的寿命短,因而蛋白质合成的速度主要由转录的速度决定。弱化作用是
蛋白质生物合成的调控
生物体内蛋白质合成的速度，主要在转录水平上，其次在翻译过程中进行调节控制。它受性别、激素、细胞周期、生长发育、健康状况和生存环境等多种因素及参与蛋白质合成的众多的生化物质变化的影响。由于原核生物的翻译与转录通常是偶联在一起的，且其mRNA的寿命短，因而蛋白质合成的速度主要由转录的速度决定。弱化作用是
Ⅲ型前胶原与Ⅳ型胶原测定的临床意义
（1）晚期肝硬化患者Ⅲ型前胶原氨基末端肽反而低，提示肝硬化晚期Ⅲ型胶原合成率降低，因此，对肝脏损害的患者血中Ⅲ型前胶原氨基末端肽浓度的动态观察更具有临床意义。 （2）Ⅳ型胶原与肝纤维化及肝脏炎症坏死有关，是纤维形成的活动指标。 Ⅳ型胶原是目前临床主要用于观察肝硬化的指标，血清Ⅳ型胶原浓度基本
Ⅲ型前胶原与Ⅳ型胶原测定的临床意义
正常肝脏胶原含量相对较少，主要是Ⅰ和Ⅲ型（占胶原总的72%），Ⅳ型胶原存在于肝门静脉血管区，中央静脉周围，沿着窦状隙分布。Ⅳ型胶原主要分布在肝血管、淋巴管、神经和胆管的基底膜。Ⅲ型前胶原经肽酶剪切成前胶原肽而游离入血，测定血中Ⅲ型前胶原肽能反映肝细胞胶原合成量。Ⅳ型胶原是肝基底膜的主要成分，在肝脏受
相分离调控蛋白翻译与生物节律的分子机制
清华大学生命科学学院吝易团队与杨雪瑞团队合作揭示了细胞利用相分离对蛋白质翻译进行精细的时空调控，从而维持昼夜节律周期的分子机制。相关成果以“区室化周期性蛋白质翻译精确调控生物节律（Circadian clocks are modulated by compartmentalized oscill
遗传发育所揭示PRMT调控植物核糖体生物合成的分子机制
精氨酸甲基化是由蛋白质精氨酸甲基转移酶(PRMT)催化的一类重要的蛋白质翻译后修饰。PRMT广泛参与信使RNA(mRNA)转录及转录后水平的加工调控，但PRMT是否参与调控核糖体RNA(rRNA)的表达及其调控机理仍然未知。核糖体生物合成是细胞中最基本的生物学过程之一，其异常会导致严重的人类遗传
关于胶原疾病性贫血的诊断要点介绍
血沉、抗“O”、类风湿因子、抗核抗体、抗DNA抗体、红斑狼疮细胞等检查有助于原发病的诊断。贫血多呈正细胞正色素性，一般不严重，但伴有溶血和肾功能衰竭者，贫血可呈重度。白细胞总数变化不大，血小板常减少。骨髓浆细胞增多。血清铁减低，血清总铁结合力减低。
胶原性疾病的简介
胶原性疾病是胶原及胶原基因变异性疾病，胶原是多种结缔组织的主要成分，维持着组织和器官的完整结构，并与人体早期发育、器官形成、细胞间的连接、细胞趋化、血小板凝集以及膜的通透性等功能密切相关。胶原产生过多或过少、以及胶原结构的缺陷都可导致疾病。
I型胶原基因变异性疾病的临床类型相关介绍
发现编码Ⅰ型胶原2种α链的COL1A1和COL1A2基因可以发生100多种突变，其中最主要的突变见于先天性成骨不全。先天性成骨不全以脆弱易折的骨骼、蓝色巩膜（由于巩膜过度透明，则显示出内衬的蓝色眼脉络膜）及耳聋（耳硬化所致）为其特点。临床上分3个类型，胎儿型最为严重，患儿多于出生后很快死亡，或死
胶原性疾病的其他变异疾病的简介
利用转基因鼠研究突变胶原基因序列，使人们进一步认识某些人类疾病是否是由于胶原基因突变而致[14，15]，并可以进一步观察突变胶原基因的序列。表达部分缺陷COL9A1基因的转基因鼠，可以发展为伴有轻度骨质疏松的骨关节病，因此说突变的Ⅸ型胶原基因和突变的Ⅱ型胶原基因一样可以引起骨质疏松和骨关节病。表
叶绿素的结构与生物合成
叶绿素的结构 叶绿素a、叶绿素b 以及细菌叶绿素的化学结构 不同种类的叶绿素分子都含有一个四吡咯环，中心结合一个Mg 原子。末端还有一个长链烃，所以叶绿素分子是疏水的。不同的叶绿素分子只是环上的基团不同。叶绿素a 和叶绿素b 只在一个支链上有差别，前者是甲基，后者是甲酰基。细菌叶绿素与叶绿素
关于四氢生物蝶呤的临床意义和生物合成介绍
一、临床意义 四氢生物蝶呤合成和/或再生障碍可导致IV型苯丙酮尿症（PKU）以及神经递质（多巴胺和5-羟色胺）。PKU患者血液里长期高浓度的苯丙氨酸可导致严重的神经损害，包括严重智力缺陷、小颅、言语延迟、癫痫和行为异常。 二、生物合成 四氢生物蝶呤由GTP经三次酶促反应（GTP环化水解酶I
Nature：与众不同的蛋白合成调控方式—分子计数器
来自莫斯科国立大学等处的研究人员发现了了一种特殊的蛋白质合成调控机制，他们称之为“分子计数器（molecular timer，生物通译）”。这种机制能它控制细胞产生的蛋白分子的数量，防止多余分子的生成。 研究人员发现通过药物激活这种机制，也许能有效地对抗癌症肿瘤。这项研究得到了俄罗斯科学基金会
北京大学成立合成与功能生物分子中心
8月20日，北京大学合成与功能生物分子中心（Synthetic and Functional Biomolecules Center, SFBC）成立仪式暨北京大学化学与分子工程学院化学生物学系成立十周年庆祝活动在北大化学学院学术报告厅举行。数十位来自国内外化学与生命科学交叉领域的著名学者与北大
合成生物学：在分子水平调控生命系统－香山科学会议记
“比起当前的转基因、基因工程等技术，合成生物学的研究更前卫，代表了下一代生物技术。”在日前举行的以“合成生物学”为主题的第322次香山科学会议上，会议执行主席、中国科学院院士、天津大学研究员张春霆说。 来自国内外的40多位专家就“重塑生命”的相关话题展开了热烈讨论。这一领域被认为充满了人类的奇思妙
胶原性疾病的重要功能
在Lysyl羟化酶反应中形成的羟赖氨酸有2个重要功能： ⑴它是碳水化合物的附着点； ⑵保持胶原分子的稳定性。 因此，Lysyl羟化酶活性缺陷将导致结缔组织疾病。Ⅶ型EDS是由于前胶原N端前多肽裂解异常，其中A、B2型是由于COL1A2的突变，从而妨碍了前多肽裂解。EDSⅦC型则未发现有I型
关于胶原疾病性贫血的病因分析
胶原疾病性贫血发病机制可能与感染性贫血相似，主要与铁代谢异常有关。本病患儿铁吸收后多数被转运到单核?巨噬细胞系统，并在其间沉积。在类风湿性关节炎时，铁还可沉积于关节腔的滑膜组织，结果血清铁减少。骨髓红细胞系统增生减低，红细胞利用铁的能力下降，而出现贫血。系统性红斑狼疮尚合并有自家免疫性溶血或肾功
新研究揭示昆虫激素合成的分子细胞学调控机制
华南师范大学生命科学学院昆虫科学与技术研究所教授李胜团队在国家自然科学基金等项目的资助下，首次从“细胞器互作”视角，系统深入地揭示了昆虫激素合成的分子细胞学调控机制。1月23日，相关成果在线发表于《国家科学评论》（National Science Review）。保幼激素是昆虫咽侧体合成分泌的倍半萜
胶原蛋白作为生物医学材料的介绍
胶原蛋白是肌体自然蛋白，对皮肤表面的蛋白质分子具有较大的亲和力、较弱的抗原性、良好的生物相容性和生物降解安全性，可降解吸收，粘着力好。由胶原制成的手术缝合线既有与天然丝一样的高强度，又有可吸收性，在使用时既有优良的血小板凝聚性能，止血效果好，又有较好的平滑性和弹性，缝合结头不易松散，操作过程中不
LncRNA:从分子调控到临床应用的最新成果
2009年，随着非编码RNA（ncRNA）研究进展的深入，一类新的ncRNA分子—lncRNA掀起科学界的热点话题，并逐渐成为分子生物学及临床医学研究的重要方向。康成生物与美国Arraystar公司合作，利用Arraystar LncRNA系列芯片平台，率先开展lncRNA表达筛查服务。Arra
LncRNA:从分子调控到临床应用的最新成果
2009年，随着非编码RNA（ncRNA）研究进展的深入，一类新的ncRNA分子—lncRNA掀起科学界的热点话题，并逐渐成为分子生物学及临床医学研究的重要方向。康成生物与美国Arraystar公司合作，利用Arraystar LncRNA系列芯片平台，率先开展lncRNA表达筛查服务。Arra
关于生物合成的分类介绍
光合作用：光合作用(photosynthensis)是生物界中规模最大的有机合成过程，通过光合作用使太阳能转变为化学能储存于碳水化合物中，每年约为8×10博kJ。放出的氧气约5.35×1011t，同化的碳素约2×1011t。 糖异生：:糖异生(gluconeogenesis)作用是由非糖前体如