关于淀粉样变的诊断程序介绍
（1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的苹果绿双折光，绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检，腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的阳性检出率达80%～90%，AA淀粉样变的阳性检出率为60%～70%，绝大多数淀粉样变有胃肠道受累，直肠黏膜活检阳性检出率可达75%～85%，但所取标本应较多，必须包括黏膜下小血管，若上述部位活检病理结果均阴性，临床仍怀疑淀粉样变，则考虑进行有淀粉样蛋白浸润的脏器活检，内脏活检的阳性率高，肾活检较常应用，也较安全；肝活检主要用于无明显肝肿大的患者，肝大病人活检后易发生出血等并发症，应慎重对待，皮肤或皮下组织，小肠，脾脏，腓肠神经，心内膜活检必要时也可进行，不同组织或器官活检标本的敏感性，优缺点详见表3。 由于不同类型的淀粉样变需要不......阅读全文
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于Aβ2－M淀粉样变的临床特点介绍
Aβ2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变，主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者，该病最早可在透析后5年出现，在透析后10年的发生率增至20%，15年达30%～50%，80%～100%病人在透析20年出现Aβ2 M淀粉样变；已有报道，接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现Aβ
关于原发性淀粉样变性的发病机制介绍
AL淀粉样蛋白是首先做出生化鉴定的1种，它与免疫球蛋白轻链（Bence-Jones蛋白）可变区相同，AL淀粉样变性是美国最常见的系统性淀粉样变性，相关病变是浆细胞性骨髓瘤（plasma cell myeloma）（20%）和浆细胞病（plasma cell dyscrasia）（80%），累及皮
关于肾淀粉样变性的治疗和预后介绍
1、治疗： 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治
关于肾淀粉样变的治疗和预后介绍
1、治疗 淀粉样变性病预后差，据统计平均生存期小于2年。原发性淀粉样变性病目前尚没有有效的治疗方法，常用的治疗药物有美法仑、泼尼松、苯丁酸氮芥、环磷酰胺和秋水仙碱。但一般疗效不满意。近来有报告用大剂量美法仑治疗后进行骨髓或干细胞移植有较好的治疗前景。继发性淀粉样变性的治疗主要是针对基础病的治疗
关于皮肤淀粉样变的病因和预后介绍
1、皮肤淀粉样变的病因：淀粉样变病的病因尚不明确，原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害，继发性系统性淀粉样变可继发于慢性炎症和肿瘤，主要累及实质性器官，无皮肤损害，有些淀粉样变病与遗传有关，故称遗传性淀粉样变病，可合并出现于某些综合征。 2、皮肤淀粉样变的治疗：治疗可口服抗组胺药、阿维A等。也可外
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于淀粉样变病的发病原因介绍
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于消化系统淀粉样变的基本介绍
胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见，消化系统任何部位均可发生淀粉样变，包括舌，齿龈，食管，胃肠及肝脏等。 巨舌，齿龈增厚在查体时相当常见，巨舌常常提示原发性（AL）淀粉样变，发生率约10%，可以是其首发表现，巨舌可影响吞咽和呼吸，严重时偶可导致严重的阻塞性呼吸暂停，需要持续经鼻正压通气或气
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍
（1）X线腹部平片、超声波检查如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate（二巯基丁二酸钠，DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道
关于淀粉样变病的影像学检查介绍
胸片在肺结节型病变中表现为边界清晰的单个或多发结节，可有分叶；肺泡隔弥漫性病变表现为弥漫性网状结节影；气管支气管型可出现肺不张或阻塞性肺炎，胸部CT在诊断气管和支气管黏膜增厚或结节中有优势，腹部CT可发现肝脾肿大，继发于多发性骨髓瘤者X线检查可发现颅骨，腰椎或髂骨破坏，腹部B超可见肝，脾和肾脏肿
关于AA淀粉样变的防治和治疗介绍
（1）AA淀粉样变： ①防止和治疗基础病因：主要目的是预防AA淀粉样变，AA淀粉样变的主要治疗是治疗基础的炎症性或感染性疾病。通过抑制或减轻炎症或感染，降低SAA水平。积极治疗慢性炎性疾病（如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、炎性肠病），但常较为困难。适当应用抗菌药物或外科手术治疗慢性感染性疾病（如
淀粉样变性的介绍
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。组织内有淀粉样物质沉着称为淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉
关于其他类型的淀粉样变的临床特点介绍
①其他家族性（遗传性）淀粉样变：AApo-Al淀粉样变又称为Ⅲ型神经淀粉样变（英格兰/格格兰/爱尔兰型），首先在英格兰等地区发现，主要表现为下肢周围神经病（肢体感觉障碍），明显的肾损害和十二指肠溃疡等，AGel淀粉样变又称为Ⅱ型神经淀粉样变（芬兰型），首先在芬兰病人中发现，以进行性颅神经病，角膜
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
关于流脑疫苗的种类及程序介绍
目前用于预防脑膜炎球菌感染的疫苗有多糖疫苗和结合疫苗2种，多糖疫苗有A群、A+C群、A+C+Y+W135群3个品种，结合疫苗有A+C群结合疫苗。 1.A群流脑多糖疫苗 该疫苗现为国家免疫规划疫苗一类，由政府提供免费接种。适用于6月龄～2岁儿童。婴儿在6～18月龄时接种第1、2剂次（2剂间隔时
关于折射仪的操作程序介绍
1、折射仪—接通电源、打开仪器。 2、折射仪—用酒精清洗宝石和棱镜。 3、折射仪—在折射仪棱镜上点一滴接触液（直径约2mm为宜），使用钠光照明，可见油的阴影边界。 4、折射仪—宝石最大的台面放入棱镜上，浸油使宝石和棱镜之间形成良好的光学接触。 5、折射仪—眼睛靠近目镜可观察阴影区和明亮区
肾淀粉样变性病的临床早期诊断
淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器，少数情况下仅发生在某一组织，累及肾脏者称为肾淀粉样变。在肾脏病中，它相对少见，一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%，占继发性肾脏疾病的4%-5%。 淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病
关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍
1．尿Bence-Jone蛋白 阳性。 2．电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%，而继发性为53%。 3．血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。 4．肾功能 晚期BUN、Scr升高。
关于淀粉样变病的实验室检查介绍
血常规检查在肾功能衰竭患者可出现贫血，脾功能低下者可出现血小板增多，尿常规可出现尿蛋白阳性，24h尿蛋白异常，蛋白电泳可见单克隆带，肠道吸收功能不良患者有大便脂肪定量异常，肝肾功能检查可见血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能检查可见凝血酶原时间，凝血酶时间和X因子活性异常，AL蛋白型可有血尿
关于继发性（AA）淀粉样变性的发病机制介绍
AA淀粉样变性是第2种系统性淀粉样变性，病因亦为蛋白沉积，但其前体蛋白是一种在肝内合成的血清成分（血清淀粉样蛋白A），炎症刺激后，可能增长100～200倍，某些单核细胞/巨噬细胞的细胞因子如白介素1（IL-1），肿瘤坏死因子和IL-6能上调肝基因对此蛋白的表达，继发性淀粉样变性常累及肝，脾，肾；
关于淀粉样变心肌病的检查方式介绍
心内膜心肌组织学检查仍为目前诊断淀粉样变心肌病的金指标。凡偏光显微镜发现刚果红染色组织特征性绿色双折射者即可确诊。若遇全身性淀粉样变，而不适宜实施心肌活检者，则应酌情行直肠、肾脏以及肝脏等组织学检查。 1、淀粉样变心肌病的心电图检查： 表现有低电压、ST-T改变、窦性心动过速，心律失常以房室
关于儿童肾淀粉样变性的预后和预防介绍
一、预后 本病预后不良。生存期与原发病及重要脏器（心脏、胃肠道、神经系统及肾脏）受累的程度有关。原发性淀粉样变死亡的主要原因为心衰与心律失常，其次为肾衰竭。继发性淀粉样变死亡的主要原因为肾衰竭。 二、预防 儿童肾淀粉样变性目前尚无有效预防措施。继发性淀粉样变常见于慢性感染性疾病、风湿病等，
如何诊断淀粉样变心肌病？
50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于甲基化检测的检测程序介绍
1．甲基化特异性的PCR（Methylation-specific PCR，MSP） 用亚硫酸氢盐处理基因组DNA，所有未发生甲基化的胞嘧啶被转化为尿嘧啶，而甲基化的胞嘧啶不变；随后设计针对甲基化和非甲基化序列的引物进行PCR。通过电泳检测MSP扩增产物，如果用针对处理后甲基化DNA链的引物能