NatCommun：大脑运动中枢发育的关键基因
近日，渥太华医院研究所科学家在Nature Communications杂志上发表了一份报告，描述一个特定基因Snf2h对小脑发育的作用。Snf2h对于是一个健康小脑是重要的，小脑是平衡、精细运动控制和复杂物理运动正常发展的主控制中心。 运动员和艺术家表演非凡的壮举依靠他们小脑。同时，小脑是我们执行日常任务和活动，如散步，吃饭，开车的关键。通过消除Snf2h，研究人员发现小脑会比正常小脑小，平衡和精致运动被损害。 渥太华医院研究所David Picketts科学家带领的团队介绍了Snf2h基因，Snf2h基因是在我们的大脑神经干细胞中发现的基因，其功能是作为主调节器。当他们在小鼠早期发育中删除该基因，与正常大小相比，小鼠的小脑只增长到三分之一。小鼠也有行走困难等问题，有小脑性共济失调症状，小脑性共济失调是许多神经退行性疾病的一个组成部分。 Picketts博士说：没有Snf2h，就没有足够的小脑神经元生成，并且已经存在......阅读全文
关于小脑萎缩的检查方式介绍
1.神经系统检查 （1）指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展，然后用示指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，辨距不良常可超越目标。 （2）跟膝胫试验
小脑幕脑膜瘤的诊断检查
1.病史 询问颅内高压和神经症状，注意有无癫癎发作，了解癫癎发作前、发作时和发作后的情况。 2.体检 注意检查神经系统阳性体征，检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。 3.颅骨X线平片 阳性所见有：①肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增
关于急性小脑炎的鉴别诊断介绍
本病诊断一般不难，但需与下述疾病进行鉴别。 1.遗传性共济失调症 虽有小脑共济失调表现，但小脑症状不如急性小脑炎明显，且起病缓慢，常有锥体束征。 2.后颅窝肿瘤 虽也有头痛、呕吐等颅内压增高症状以及肢体共济失调表现，但眼底视乳头水肿出现较早，且病程长，起病缓慢。颅脑CT或MRI可见占位病
小脑萎缩的神经影像学检查
CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽，体积缩小，呈分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。
关于小脑症状群的鉴别诊断介绍
小脑出血 （一）小脑出血（cerebellar hemorrhage） 起病突然，首发症状为头痛、呕吐等急性颅压增高症状及眩晕。多数患者起病时意识清楚，出现共济失调步态，少数患者突然出现瘫痪。瞳孔正常或较小，两侧可以不对称。两眼共同凝视，多向病灶对侧，少数患者出现眼球震颤。小脑出血的诊断依据为
副肿瘤性小脑变性的鉴别诊断
如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的，此种抗体在CSF中的滴度要较血清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低，因为抗-Hu抗体除小细胞肺癌外，尚有神经母细胞瘤、乳腺
简述小脑星形细胞瘤的发病机制
肿瘤分化程度高，缓慢生长，60％一86％的肿瘤发生囊性变，形成非常大的囊胜，使得其体积增大，压迫、推移周围结构最容易压迫第四脑室引起梗阻性脑职水，发生颅内比增高症状、肿瘤进一步增大可使小脑扁桃体下疝入椎管，可压迫颈神经根引起强迫头位。也可推移压迫脑干发作小脑危象，危及牛命，另外，长期的小脑受压，
关于小脑幕切迹疝的简介
脑疝的形成是由于颅内压力的持续增高使一部分脑组织向阻力最小的方向移位，并被挤进一些狭窄的裂隙，造成该处脑组织、神经、血管受压，产生相应症状。小脑幕切迹疝是由于幕上一侧的病变，使颞叶内侧的海马钩回向下移位，挤入小脑幕裂孔，压迫小脑幕切迹内的中脑、动眼神经、大脑后动脉和中脑导水管，由此产生一系列临床
小脑星形细胞瘤的组织病理诊断
细胞的密度为中等度，呈单极或双极形态，具有丰富的神经原纤维，并与肿瘤细胞的两极相连续，故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状，也可平行排列呈波浪状。细胞核呈秆状、梭形或卵圆形，无核分裂象。囊壁无肿瘤细胞成分。 治疗：小脑星形细胞瘤首选质子子放射治疗或手术治疗。 质子放射治疗小脑星形细胞瘤：通过质子
关于小脑幕裂孔疝的病理介绍
当发生脑疝时，移位的脑组织在小脑幕裂孔处挤压脑干，脑干受压变形或者移位，严重时其实质内血管受牵拉，甚至断裂，造成脑干缺血、水肿和出血；动眼神经受挤压可产生动眼神经麻痹；同侧大脑脚受挤压造成对侧肢体偏瘫；移位的脑组织挤压大脑后动脉造成枕叶皮层梗塞；小脑幕切迹疝挤压中脑脑池，从而使脑脊液循环通路受阻
间脑、小脑与端脑解剖观察实验
实验材料脑正中矢状切标本大脑水平断面染色标本小脑水平断面染色标本大脑半球标本岛叶标本脑室标本及脑膜解剖标本脑于标本及模型基底核标本及模型脑解剖模型大脑皮质切片仪器、耗材探针解剖盘显微镜实验步骤一、间脑（一）间脑的外形取脑干、脑正中矢状切及大脑水平断面染色标本，并结合脑的模型观察间脑各部结构。间脑位于
减少小脑脓肿误诊的措施介绍
一、提高对小脑脓肿病人病情变化快，部分病人临床症状体征不明显，以及隐源性小脑脓肿和部分病人症状不典型等特殊规律的认识。对有或无小脑症状和视神经乳头水肿的病人，只要头痛、呕吐不见好转，通常多考虑为炎症者，应及时行CT扫描。 二、对合并有耳源性化脓性脑膜炎及硬脑膜外脓肿的病人，应提高对其CT扫描特
桥小脑角脑膜瘤的概述
桥小脑角肿瘤中以听神经瘤多见，占70％～80％，在所有的脑膜瘤中仅占6％～8％，胆脂瘤占4％～5％。桥小脑角脑膜瘤发病以中年女性为多，平均年龄43.8岁，女：男为1.53：1。依肿瘤发生位置不同，本病以第V、Ⅶ、Ⅷ颅神经损害和小脑功能障碍最常见。晚期肿瘤较大时可合并颅内压增高。听神经损害最多见，
简述急性小脑炎的临床表现
1.急性起病，多见于儿童，也可发生于成年人，以急性小脑性共济失调为主要临床表现。 2.突然小脑性共济失调、四肢不随意运动、眼球异常运动及言语障碍，常见头部、躯干、四肢剧烈震颤及斜视眼阵挛等不随意运动，肌张力减低、腱反射减弱、构音障碍也较常见，少数有头痛、呕吐，少数患者有一侧周围性面瘫。 3.
简述小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳，摇晃，并足站立困难，一般不能单腿站立；步态蹒跚，行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状；辨距不良，动作易超过目标，越接近目标震颤越明显，书写时颤抖，字迹不规则，写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言，表现为
小脑幕脑膜瘤的疾病概述
小脑幕脑膜瘤是指肿瘤基底附着在小脑幕(包括幕切迹和窦汇区)的脑膜瘤，可向小脑幕上或幕下两个方向发展，亦可呈哑铃形生长。因此有幕上型、幕下型和哑铃型之分。也有人将向幕下生长者归人后颅凹脑膜瘤。小脑幕脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤2％～3％，本组152例占4．84％。肿瘤可发生在小脑幕的任何部位，常与窦汇、
肌阵挛性小脑协调障碍的病因分析
肌阵挛性小脑协调障碍是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征，又称Ramsay Hunt综合征（RHS）。 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。
肌阵挛性小脑协调不良症的简介
肌阵挛性小脑协调不良症(dyssynergia cerebellaris myoclonica) 由Ramsay-Hunt(1921)首报，以肌阵挛，小脑机能不良，伴或不伴癫痫为特征。又称Ramsay-Hunt综合征。
副肿瘤性小脑变性的发病机制
副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体抗-Yo抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆IgG抗体，在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑变性相关抗原(CDR)发生免疫反应，同时也和
关于脊髓小脑变性症的基本介绍
脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主的疾病，临床主要特征为肢体共济失调和构音障碍。 基因中有段异常的CAG核酸重复序列发生倍增突变，是造成此症的原因。 1.脑神经系统临床检查。 2.核磁共振（MRI）。 3.基因测试。
分析小脑幕切迹疝的病因
常见病因有： （1）外伤所致颅内幕上血肿,如硬膜外血肿、硬膜下血肿及脑内血肿； （2）感染,如颅内脓肿； （3）颅内肿瘤尤其是颅后窝、中线部位及大脑半球的肿瘤； （4）颅内寄生虫病及各种肉芽肿性病变。
小脑星形细胞瘤的影像学特点
在x—cT像上，原始纤维型星形细胞瘤一般呈均一的低密度改变，合有较大的囊性结构，囊壁上常出现典型的瘤结节，增强时更清楚。弥漫性星形细胞瘤在x—cT上呈等或低密度，边界不清，增强不均一。MRI像上，两者的实体部分在T1像呈低信号，儿像呈高信号，囊腔的信号依蛋白含量而定。囊腔中也可有出血所致的信号，
自发性小脑出血治疗策略
小脑出血作为出血性脑卒中的一种，因其起病急，进展快，常在短时间内即可能出现脑干功能衰竭，呼吸停止，而备受关注。其临床手术指征为出血量超过10ml即需外科手术清除血肿。2015年3月至2015年11月太原市中心医院神经外科收治3例小脑出血患者，出血量均超15ml，经采用“定向软通道血肿清除技术”+“
小脑失调症的诊断及鉴别
诊断 凡是既往健康的小儿，在感冒、腹泻，特别是水痘等感染之后，很快出现了步态不稳，像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪，就是坐在椅子上也要左右摇摆；用手去拿东西不是手伸不过去，就是颤颤微微的抓不住东西；同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症。 鉴
小脑幕脑膜瘤的发病机制
肿瘤经纤维型居多血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉中国有学者将其分为：幕上型可压迫枕叶和中脑；幕下型，可压迫小脑与脑干；幕上下型可压迫上下相邻结构从手术入路考虑可分为四型：幕叶型肿瘤起源于小脑幕本身(小脑幕叶的上下表面)；切迹型，肿瘤起源于小脑幕的游离缘；镰幕型，肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处；
关于小脑幕裂孔疝的处理介绍
在诊断脑疝的同时应快速静脉输注高渗性降颅压药物，以缓解病情，争取时间。 尽快去除病因，如清除血肿或切除肿瘤等。如难以确诊或确诊而病因暂不能去除时，可行以下姑息性手术。 1.侧脑室外引流术 可经侧脑室额角、枕角、体部等处穿刺置引流管，以迅速降低颅内压，适用于严重脑积水或脑室内有积血或血块者，是
治疗副肿瘤性小脑变性的简介
目前尚无特效疗法,有效治疗是基础支持,可应用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇及免疫抑制剂等,疗效未证实有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解及早发现潜在的肿瘤早期治疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
关于小脑萎缩的基本症状介绍
小脑萎缩（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
关于脊髓小脑失调症的简介
又称脊髓小脑性共济失调，是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1-10。其特征是中年发病、常见染色体显性遗传和共济失调。Harding根据有无眼肌麻痹、锥体外系症状及视网膜色素变性归纳为三组十个亚型，即ADCA 1型（SCA1-4,SCA8)、ADCA2型（SCA7)和ADCA3型（SCA5-6
桥小脑角脑膜瘤的概述
桥小脑角脑膜瘤的首例报告可追溯到1855年。Cushing在1928～1938年报告了6例。但效果都不够理想，平均术后存活12个月。桥小脑角脑膜瘤的手术处理困难，因为有众多重要神经血管缠绕，所以术后效果差。近年，随着显微手术的发展，本病的治疗取得较大进展。1980年Yasargil报告切除30例