他们是怎样被“冻”起来的？
随着“冰桶挑战”在互联网上风行，许多人第一次听说了渐冻人，以及“肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)”这个佶屈聱牙的病名。这种怪病也引起了许多疑问，在此就把相关答案总结一二。 渐冻人到底是种什么病？ ALS，又称MND，也就是“运动神经元疾病”（motor neuron disease）。ALS描述的是症状，MND描述的是病因。 人体的运动系统，从大脑皮质、小脑、脑干、基底神经节，延伸到脊髓前角，再从脊髓传到周围神经，最后控制肌肉纤维。这条路上，容不得任何一个环节出问题。 而ALS患者严重时简直是处处都出问题：大脑、脑干、脊髓里的运动神经元数量显着减少，残留的神经元也处于“生病状态”，比如高尔基体破碎，细胞骨架异常，出现包涵体（inclusion）结构等等。 确诊的渐冻人许多在三年内去世，五年存活率大概在25%，十年存活率大概在12%。 这种病的病因是什么？ 对于ALS的真正病因，目前最靠谱的猜测是遗传和环境都有影......阅读全文
Cell－stem－cell：神经丝损伤可能是渐冻症的致病源
最新研究发现，神经丝损伤可能是导致渐冻症的根源。以这个早期病理学为靶点研制新型药物，对渐冻症患者可能是一大福音。 华中科技大学同济医院康复科陈红、生殖医学中心钱坤两位教授带领的课题组研究发现，神经丝缠结是渐冻症的早期病理变化，缠结的神经丝会阻碍神经纤维通路，导致神经功能障碍及死亡。论文日前发表
北大博士患渐冻症－医学专家呼吁建罕见病细胞库
25日，安徽一家研究机构已经获得北大“渐冻症”娄滔博士的血液样本，并为其制备细胞株，着手建相关疾病模型中。记者采访获悉，这将需要数月的时间，才能完成相关实验。 近日，29岁北大女博士娄滔的一则遗嘱引来社会关注和热议。娄滔在2015年患上渐冻症，日前在她清醒的时候留下：死后将器官捐献，头部可留给
有救了？Nature子刊：干细胞+基因治疗的渐冻症联合疗法
美国西达赛奈医学中心研究人员开发出一种干细胞和基因联合疗法，可潜在地保护肌萎缩性侧索硬化症（ALS，俗称渐冻症）患者脊髓中的患病运动神经元。研究团队证实了联合治疗的实施对人类是安全的。研究成果发表在最近的《自然·医学》杂志上。 研究人员称，使用干细胞是将重要蛋白质输送到大脑或脊髓的有效方式，否
渐冻症迎来新的转机！美国研发了人体脑机接口技术
马克思·霍达克（Max Hodak）上一个为人所知的身份是脑机接口公司Neuralink的联合创始人兼总裁，但现在，他的新身份是另一家脑机接口公司Synchron的投资人。离开Neuralink后，他成为了Neuralink的竞争对手。就在7月6日，纽约的西奈山医疗中心，Synchron实施了美国第
冬季穿它们，－就能美丽不“冻”人？
辟谣 寒冬已至。许多爱美的女士在穿着上拒绝臃肿，纷纷祭出各种神器。有紧致塑形、凸显身材的塑身衣，有抵御严寒、一件顶三件的发热内衣，还有既能保暖又能对抗干燥、滋润皮肤的牛奶美肤衣。是不是听起来黑科技满满。但这些衣服的功能真的像商家说的那么神奇吗？它们到底能不能让我们既有风度又有温度地过冬？ 牛
运输船上“即验即放”－冰鲜冻鱼产品快速通关
8月17日，在青岛港大港1号码头，一批原产于俄罗斯的915.2吨冻细鳞大麻哈鱼经过青岛大港海关关员登轮现场查检后放行，这批冰鲜水产品由此也成为该口岸首次在运输船舶上实现“即验即放”的货物。随后，这批检验合格的冻鱼将转运至保税仓库。 “多亏了海关的预约服务措施，大周末的还能及时验货。我们这票冰鲜
加速研发渐冻症等新药，京北崛起全球领先水平的“生命谷”
中关村生命科学园地处中关村科学城、怀柔科学城之间，既是北京国际科技创新中心“三城一区”的重要支撑，也是全市生物医药领域的创新高地。记者近日探访生命科学园，深切感受到这里时不我待的创新氛围，一批顶尖科学家和高水平研发机构围绕生命科学原始创新与时间赛跑，昌平区搭平台、出政策、扩空间，扶持初创企业创新
候选新药塞拉维诺渐冻症适应症获批进入临床研究
近日，由中国科学院上海药物研究所研究员柳红团队开发的候选新药塞拉维诺渐冻症适应症，获得国家药品监督管理局颁发的临床试验通知书，同意开展临床试验。渐冻症又名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种以大脑和脊髓运动神经元进行性缺失为特征的致死性神经退行性疾病。ALS尚无有效治疗方法，目前临床用药主要用于延缓病
学术之外的霍金：喜欢美女的老顽童－英特尔的活广告
刚刚去世的霍金教授无疑是我们这个时代最广为人知和最声名显赫的物理学家之一。他的主要研究领域是宇宙论和黑洞，证明了广义相对论的奇性定理和黑洞面积定理，提出了黑洞蒸发理论和无边界的霍金宇宙理论。 在学术之外的霍金是一个怎样的人，他又渡过了怎样的一生？ 生于牛津逝于剑桥 霍金出生于牛津，逝世于剑
错失挑战Jakafi机会－吉利德骨髓纤维化新药不如人意
2016年11月21日讯 /生物谷BIOON/ --流年不利的制药巨头吉利德公司最近公布了其治疗骨髓异常性骨髓纤维化药物momelotinib的两项临床III期研究数据。没有惊艳的结果，这一药物或将失去挑战该领域重磅药物，Incyte公司的Jakafi的机会。 momelotinib是一种JA
－“重磅炸弹”药物：好日子渐行渐远
很长一段时间，是“重磅炸弹”产品点燃了制药业高速、持续增长的引擎。过去数年，“重磅炸弹”药物占据了重要的医药市场。 尽管各大跨国公司依然掌握年销售额在10亿美元以上的“重磅炸弹”药物,但由于他们过分依赖重磅药来推动业绩成长,日子越发“吃紧”，特别是近年来数例“重磅炸弹”药物的ZL期临近。 “
激动人心！已经进入III期临床，干细胞新疗法有望上市！
伟大的科学家霍金曾在干细胞展望纪录片中表示，“医学界的新时代已经近在眼前，不久的将来，人体任何疾病都可医治，全靠我们体内那些拥有异能的细胞，它们叫干细胞。”霍金是一名渐冻症患者，这类疾病尚缺乏有效治疗手段，许多科学家将希望寄托于干细胞。事实上，干细胞治疗渐冻症已有几十年的研究历史，目前新一轮临床
为了完美的虐心之恋，韩国编剧们挖遍了人类疾病谱
BI百龄哥发现，在各种各样的剧里，疾病绝对是增加剧情起伏的一大神器。在这点上，最令人佩服的就是韩国编剧们了，他们为了完美的虐心剧情，简直挖遍了整个人类疾病谱，蔚为壮观。 说到韩剧里出现频率最高的疾病之一，估计就是癌症了。 具体有哪些癌呢？《蓝色生死恋》中的血癌，《90天相爱的时间》、《雪花》
全球文化价值观渐行渐远
根据4月9日发表于《自然-通讯》的一篇论文，在过去40年间，文化价值观在全球范围内可能已变得更加不同，但在各地区范围内却更加相似。研究人员认为，随着时间推移，高收入西方国家与世界其他地区的文化差异将越来越大。相比之下，同一地区的国家会发展出更相似的文化价值观。在现代世界中，全球化、大众传媒和技术传播
一些“不健康”食品渐行渐远
铁打的卖场，流水的商品。食品种类空前繁多的消费时代，在消费者健康消费倾向的指引下，有一些产品正在逐渐远离人们的视线，昔日的风光成了往事。 健康趋势抛弃了谁？ 如今，在食品行业，似乎已经形成一个共识：谁没有搭上“健康”的班车，谁就很可能很快被快消品市场逐出门外。 数据显示，我国城市地区的快消
人骨髓间充质干细胞的培养
人软骨损伤后，可用软骨组织工程进行软骨缺损修复。软骨可由间充质干细胞分化而来。因而，间充质干细胞的培养和分化具有重要作用。间充质干细胞（MSC）可以2×10的5次方／cm2的密度接种于特定的培养液(低糖DMEM，含15％FBS，100u/L氨卡青霉素，100 mg／L链霉素，250 mg／L两性霉素
基因检测技术一定范围内可预防罕见病
曾经风靡一时的“冰桶挑战”，让人们认识了渐冻症这种罕见病。其实，罕见病并不罕见，全世界已经确诊的有7000多种，约占人类疾病的10%。 2月28日是世界罕见病日，CMT（腓骨肌萎缩症）关爱之家、法布雷病关爱之家等近日自发在港大深圳医院开展了宣传活动，呼吁社会关注罕见病。记者了解到，大部分的罕见
垃圾不进桶？新型智能桶能发出警报
喝完的塑料瓶随手往垃圾桶里丢，如果没“命中”，有多少人还会再去捡起重丢？上周末刚刚闭幕的第三届中国南京栖霞山文化节，举行了栖霞区首届青年创业大赛的颁奖仪式，一种新型智能垃圾桶亮相：它会不断发出提示语音，众目睽睽下，再懒的人也不得不去把垃圾捡起丢进桶。 这是一种包含自动识别、电机驱动的垃圾桶
人视网膜细胞冻存的注意事项
人视网膜muller细胞主要功能： （1） 视网膜muller细胞是视网膜中主要的胶质成分，来源于前体细胞，主要在有血管视网膜的物种中存在。 （2） 视网膜muller细胞负责维持视网膜的胞外环境的稳态。 （3） 视网膜muller细胞参与血管发生的控制和视网膜血流的调控。
治疗抑郁症、渐冻症...2024上半年这5项临床试验值得关注
神经退行性疾病和精神疾病领域近年迎来多项突破。比如阿尔茨海默病领域两款靶向淀粉样蛋白的抗体已经获得FDA的批准，今年有望迎来第三款抗淀粉样蛋白抗体的批准。精神分裂症领域也有望迎来数十年来首个新机制药物。今日，行业媒体BioSpace发布的一篇文章列举了在神经退行性疾病和精神疾病领域值得关注的5个
中国学者参与团队利用人工智能发现“渐冻症”治疗新靶点
2022年7月7日获悉，中国学者参与的国际研究团队利用人工智能发现了“渐冻症”的潜在治疗靶点，为该疾病的治疗提供了新思路。人工智能通过分析这些与“渐冻症”疾病进展有关的大数据，从中确定了17个高置信度靶点和11个全新治疗靶点。研究人员随后在模拟“渐冻症”患者情况的果蝇模型中进行验证，证实在上述28个
久违的声音再次重现！蔡磊成为首个使用可穿戴人工喉的渐冻患者
11月13日，渐冻人蔡磊成为全球首个可穿戴人工喉的试用者，他久违的声音再次重现，让人激动不已。 蔡磊是京东集团原财务副总裁，于2019年被确诊为患有渐冻症，但蔡磊并没有放弃，他寻求科学家支持、搭建数据库、建立规模达数亿元的基金推动药物研发，为渐冻症患者提供支持。13日，当蔡磊通过穿戴人工喉听到
Nature子刊：揭示渐冻症致病蛋白质SOD1构象转化分子机制
武汉大学梁毅教授团队和中国科学院上海有机所交叉中心刘聪研究员团队合作，在 Nature Communications 期刊发表了题为：Cryo-EM structure of an amyloid fibril formed by full-length human SOD1 reveals i
我国罕见病仍无官方界定－相关政策法规欠缺
瓷娃娃、月亮孩子、蝴蝶宝贝……这些动听的名字背后有一个共同的名字——“罕见病”。 每年2月的最后一天是国际罕见病日，世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口千分之零点六五到千分之一的疾病，也就是说，一万人里只有6到10位患者。国际确认的罕见病有近七千种，约占人类疾病总数的10%。因罕见病
－生物柴油平稳运行－行业渐行渐宽仍需推动
从10月底举办的2013年中国生物柴油行业发展研讨会暨全国生物柴油行业协作组年会上获悉，今年我国生物柴油产业总体运行平稳，尽管一些企业依旧维持微利状况，但行业向好因素逐渐显现，国家相关部门正在积极制定行业管理政策和完善体系建设，社会各界对生物柴油的认识逐渐提高，行业或将迎来健康良性的稳健发展期。
水泥留样桶－水泥取样桶的使用说明
20×25水泥留样桶 水泥取样桶 水泥试验桶 全封闭留样桶一、产品简介：水泥留样桶曾获国家号：87301146-5，全封闭留样桶按国家要求。二、水泥留样桶技术参数：可存放水泥：10kg三、用途：可以盛放快硬硅酸盐水泥、低热矿渣硅酸盐水泥、膨胀硫铝酸盐水泥)硅酸盐水泥，即国外通称的波特兰水泥； （2）
世界首款冰壶机器人“选手”亮相冬奥赛场
六足冰壶机器人 受访者供图2月18日，在北京2022年冬奥会冰壶项目赛场（冰立方），一位特殊的“选手”走了上去。只见这位“选手”两个后“腿”蹬踏起踏器，两个中“腿”支撑身体，两个前“腿”当作双“手”控制冰壶的方向、移动与旋转速度，然后奋力一投，击中目标！“表演进行了6次，6次6中。”上海
冰湖溃决洪水威胁全球1500万人口
新西兰和英国科学家研究指出，全球或有约1500万人面临冰湖溃决洪水的威胁，其中，亚洲（印度、巴基斯坦、中国）高山地区和安第斯山脉（秘鲁和玻利维亚）的人口面临的威胁最大。该研究指出，全球暴露人口中超半数集中在四个国家：印度、巴基斯坦、秘鲁及中国。相关研究2月8日发表于《自然—通讯》。随着气候变暖使冰川
什么是搅拌桶？
搅拌桶是由电动机三角带传动代动叶轮旋转，将药物和矿浆充分混合均匀，增加药剂作用反应时间强化药物反应质量的必要设备，本机适用于选矿业，也可用作各种化工业的搅拌。 搅拌桶适用于各种金属矿，主要用于浮选前的搅拌，使药剂与矿浆充分混合，也可用于其他非金属矿物的搅拌。它使用于浓度不大于30%（按重量计算
冻干人破伤风免疫球蛋白的简介
冻干人破伤风免疫球蛋白，本品为白色或灰白色疏松体，重溶后溶液为无色或淡黄色澄清液体，可带乳光。本品含高效价的破伤风抗体，能中和破伤风毒素，从而起到预防和治疗破伤风梭菌感染的作用。