国产人工耳蜗研发和临床验证进展迅速
人工耳蜗是聋哑患者开启有声世界的钥匙，但其市场长期被昂贵的进口产品垄断。记者从4月24日在杭州举行的全国人工听觉植入研讨会上获悉，国产人工耳蜗的研发和临床验证进展迅速，有望打破洋货垄断，让我国2780万名聋哑患者享受平价优质产品。 这次研讨会是由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会主办的，全国100多名听觉领域的顶尖专家共同就国产人工耳蜗研发和临床验证的现状、人工耳蜗新技术与发展趋势、手术适应症掌握与并发症等进行了深入研讨。 大会主持人、复旦大学附属耳鼻喉科医院副院长、上海市听觉医学临床部主任迟放鲁教授介绍说，目前，国产人工耳蜗正在加速产业化，其预期价格仅为进口产品的一半。 人工耳蜗植入手术是目前帮助重度听力损失的聋哑人恢复听觉的唯一有效手段。据统计，我国有听力障碍的残疾人2780万人，其中300多万人是严重的听力损失，而每年新生的严重听力损失的聋儿约有3万人。从1994年起，我国累计开展的手术达1万余例。目前......阅读全文
脑干植入电极可恢复听力
接受手术的是一位年仅23岁的患者。通常情况下，听觉有障碍的人只要是由于内耳功能缺损引起耳聋，但听觉神经没有被破坏，就可以借助安装人工耳蜗得到改善。但这位患者由于听觉神经被肿瘤破坏而完全失聪，通过人工耳蜗对其内耳进行电刺激也已经无法使其获得听力。 于是，奥地利的医学专家们对其实施了听觉脑干植
关于中枢性耳聋的鉴别诊断介绍
1、耳蜗性耳聋由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。 耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为： (1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失；强声耐
关于中枢性耳聋的基本信息介绍
中枢性耳聋病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。 (1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻；如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。 (2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于
新型仿生耳有望从噪音中“捉”到说话声
澳大利亚科学家近日表示，他们正在研发新型的可移植仿生耳，通过模拟大脑使用电信号捕捉他人谈话，能够让耳聋患者重新恢复听力，让他们清楚地听到人们的说话，并且享受音乐。 澳大利亚拉筹伯大学的副教授托尼·鲍里尼领导的研究团队在英国皇家物理学会的杂志《神经工程》上发表论文称
关于感觉神经性耳聋的基本信息介绍
感觉神经性耳聋（sensorineural deafness） 亦称“感觉神经性听力损失”、“感音性耳聋”。听觉障碍。因耳蜗感受器细胞和听神经纤维损伤而引起。从病因学看，有生物因素，如先天性耳蜗发育不良、随年龄增长而引起的老年性耳聋，由于感染或病毒性疾患及耳毒性药物引起的耳蜗感受器细胞和听神经纤
传导性聋和混合性耳聋的治疗
早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨和部分人工听骨的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的
新型基因治疗递送方式，恢复成年耳聋小鼠听力
听力损失（Hearing Loss）是最常见的感觉缺陷障碍之一，影响着全世界超过5%的人口（约4.66亿人），其中3400万是儿童。听力损失还与社会孤立的增加以及患痴呆症和抑郁症的风险增加有关。 预计到2050年，每10个人中就有1个人会受到听力损失的折磨，听力损失造成了社会和情感上的缺失，并
我科学家《Cell－Research》揭示遗传性耳聋原因
近日，中国人民解放军总医院、美国爱默里大学、华大基因和复旦大学的研究人员，以“Letter to the Editor”的形式在知名期刊《Cell Research》发表了关于显性耳聋甲营养不良综合征的最新研究成果，文章题为“De novo mutation in ATP6V1B2 impair
基因治疗“复活”小鼠听力
来自迈阿密大学、哥伦比亚大学、加州大学旧金山研究所、巴斯德研究所、法国国家健康与医学研究院、法国科学研究中心、法兰西学院、巴黎大学和法国克莱蒙特•奥弗涅大学的科学家成功恢复了成年DFNB9耳聋小鼠模型的听力。 DFNB9耳聋是一种常见的先天性遗传性耳聋，因为缺乏编码耳畸蛋白（otoferlin
一例Waardenburg－综合征病例分析
病例介绍患者女，14 岁。出生蓝眼耳聋，面躯干四肢色沉 5 年，白发 3 年。患者出生后虹膜变蓝，后父母发现患者对声音无反应，遂至医院诊断为“先天性神经性耳聋”，行“人工耳蜗植入术”。5 年前无明显诱因，面部躯干四肢出现色素沉着斑，日晒后加重。 3 年前头发出现散在变白，近期情况加重遂至本院
临床物理检查方法介绍耳蜗电图介绍
耳蜗电图介绍: 耳蜗电图利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈,是目前鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。耳蜗电图正常值: SP不增高,SP/AP比值0.4),-SP呈多峰形,SP-AP复合波波形增宽,AP幅度减低或消失。(SP为总和电位,AP为听神经复
关于遗传性耳聋的治疗方法介绍
1、具有开窍、通络、益肾、通窍、解毒、活血、聪耳等功效，有针对性地运用中药方剂，以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍，辨证治疗耳聋，耳鸣。 2、具有行气开窍，改善内耳供血、增强耳内代谢，提高毛细胞兴奋性等，打通血液循环障碍，营养修复再生耳细胞，激活耳蜗神经，使耳部细胞得以修复再生。 3、
耳聋基因诊断——揭示耳聋背后的秘密
先天性耳聋是最常见一种感觉系统疾病，在新生儿中的发病率高达1%，随着我国新生儿听力筛查工作的开展，耳聋的早期发现、早期诊断以及早期干预已经得到越来越多人的重视和认同，在先天性聋儿中遗传因素占50%，近10年来，科学家通过研究已经发现了导致耳聋的基因，并研究出耳聋基因的检测方法，这
耳蜗原驻巨噬细胞在耳蜗中的双重作用获揭示
南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心教授张宏征与南方医科大学基础医学院教授唐杰团队合作，研究揭示了耳蜗原驻巨噬细胞在噪声性听力损失中的关键作用，为噪声性听力损失的防治提供了新的思路。相关成果近日发表于《通讯生物学》（Communications Biology）。近年来，噪声性听力损失已成为全球
耳蜗原驻巨噬细胞在耳蜗中的双重作用获揭示
南方医科大学珠江医院耳鼻咽喉头颈外科中心教授张宏征与南方医科大学基础医学院教授唐杰团队合作，研究揭示了耳蜗原驻巨噬细胞在噪声性听力损失中的关键作用，为噪声性听力损失的防治提供了新的思路。相关成果近日发表于《通讯生物学》（Communications Biology）。近年来，噪声性听力损失已成为全球
概述耳聋的病因分析
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。 1、传导性聋的病因 （1）先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如
耳聋基因检测避免遗传性耳聋风险
什么是遗传性耳聋？ 基因是我们人体内遗传信息的核心单元，它不但控制着我们的生物学性状，也可以通过遗传而被传递到我们的后代之中。不幸的是在一部分人群中，由于基因的突变所导致的遗传性疾病也被遗传到下一代，当这些基因和听觉功能密切相关时，其基因突变就产生了遗传性耳聋。 遗传性耳聋有哪些分类？ 遗
关于遗传性耳聋的症状介绍
根据迷路的解剖特征，先天性聋包括遗传性耳聋和其他出生前内耳畸形已定型的非遗传性聋，可分成4种基本类型。 1、Michel型遗传性耳聋 （发育不全型）：这是最严重的内耳畸形，其特征是部分或整个迷路不发育（包括耳蜗和前庭），偶可见残余膜迷路结构。蜗神经及前庭神经可存在或缺如，一般无听觉。 2、
太赫兹成像“透视”小鼠耳蜗
近日发表在《光学》杂志上的一篇论文称，日本早稻田大学、神户大学和大阪大学的研究团队，首次利用太赫兹成像技术以微米级分辨率清晰呈现小鼠耳蜗内部三维结构。这项“透视”耳蜗的新技术为听力损失等耳部疾病的无创诊断开辟了全新路径。 耳蜗作为内耳中负责将声波转化为神经信号的核心器官，其精细结构损伤是听力障
《细胞报告》：从“体内”唤醒“寂静”的基因
听力残疾位居我国各类残疾之首，其中60%的耳聋由遗传因素引起。基因治疗是治疗基因突变导致的遗传性耳聋的金钥匙，尤其是针对DNA的基因修复，更是被给予“治本”的希望。 7月12日，《细胞报告》发表了北京脑科学与类脑研究中心研究员（原清华大学生命学院副教授）熊巍团队与合作者的最新进展，他们首次在哺
关于延迟性遗传性聋的基本介绍
1、延迟性遗传性聋—单纯性耳聋 家族性进行性感音神经性聋：为发育完善的耳蜗发生变性所致。耳聋常为双侧性，一般于儿童期（8-11岁）或成年早期开始，并逐渐加重。颞骨切片可示耳蜗基底周螺旋器和螺旋神经节变性或消失，以及血管纹的不规则变性，听力曲线常示高频听力减退，或呈平坦形，或盆形。 2、延迟性
王正敏等研制成功我国首部数字化可编程人工耳蜗
人工耳蜗植入手术是目前帮助重度听力损失的聋哑人恢复听觉的唯一有效手段。然而进口人工耳蜗昂贵的费用让很多有听障孩子的工薪阶层和贫困家庭难以承受。记者4月16日获悉，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科专家王正敏院士和他的科研团队研制成功我国第一部数字化可编程人工耳蜗。这是继澳大利亚、奥地利和美国之后
OTOS基因的结构特点和主要作用
耳蜗蛋白由内耳的非感觉细胞（纤维细胞）合成，豚鼠耳蜗蛋白的下调导致耳聋（Lavigne Rebillard等人，2003【PubMed 12687421】。
科学家再生感音毛细胞恢复小鼠听力
美国马萨诸赛州眼耳医院和哈佛医学院研究人员首次证明，用一种药物刺激成年小鼠耳蜗里残余的毛细胞，能使其再生出新的毛细胞，从而部分恢复小鼠因噪音而受损的听力。这一成果在耳聋治疗应用上有着光明前景，有望帮助聋人恢复听力。相关论文发表在1月10日出版的《神经元》杂志上。 听力下降是一个重要的公共健
首例MALBAC技术阻断家族遗传性耳聋的健康双胞胎诞生
2015年12月10日，北京，暖暖的太阳缓缓升起，一扫多日的雾霾，今天的蓝色白云格外耀眼。解放军总医院今天诞生了一对特殊的双胞胎，这是国内首例应用单细胞扩增技术（MALBAC）同时进行PGD/PGS阻断了遗传性耳聋的健康双胞胎。 震惊 听力正常的夫妻生下耳聋患儿 时间回到二年前，一对来自山东
听力减退的诊断
对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。 1、耳聋为先天性或后天性 先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。 2、有无遗传因素 在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。 3、耳聋是否伴有其
中国“芯”读出耳聋遗传密码
采集一滴新生儿足跟血，将从中提取的核酸样本经扩增放大后注入一片长7.5厘米、宽2.5厘米的载玻片上，放进普通打印机大小的配套仪器里，就可得知受试者是否携带遗传性耳聋基因。这项中国原创的全球首款遗传性耳聋基因检测芯片系统，使我国320多万名新生儿获益，并已走出国门。其研发团队清华大学、中国人民解
电测听的检查过程
(1)耳蜗电图：可以利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈，与其他听力学检查手段结合鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)。 (2)听性脑干反应(ABR)：属短潜伏期电位，一般用短声进行测试。可以与其他听力学检查结合用于鉴别听力损失性质；最常用于检查有无耳蜗后病
耳蜗螺旋神经节转录组分析研究最新进展
eLife 期刊在线发表了中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心/神经科学研究所、上海脑科学与类脑研究中心、神经科学国家重点实验室刘志勇研究组题为《耳蜗螺旋神经节在多个发育节点的深度转录组分析》的研究论文。 小鼠和人类的听觉系统在发育和功能上十分相似。耳蜗螺旋神经节负责把外周的声音信息（时间、
注意！耳聋基因筛查要趁早
据统计，在我国每年有3.5万的新生儿在出生前就被夺去了听力，加上迟发性和药物聋儿，这个数字达到了6万之多。而大多数人群认为“只有耳聋残疾人才会生育聋儿”。但临床数据显示，80%的聋儿的父母是听力正常的。100个听力正常人中，就有4-5个人存在耳聋基因缺陷，如果同一类型的耳聋缺陷者结为夫妇，他们生