以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...1

以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮病例分析1 临床资料 患者女,53 岁,颈项和躯干红斑、水疱 25 d,泛 发全身 4 d。患者 25 d 前无明显诱因项部出现红 斑,上有水疱,伴瘙痒、红斑,患者未到医院诊治,水 疱逐渐增多,累及颈部和躯干,4 d 前皮疹泛发全 身,伴剧痒,无面部红斑、口腔溃疡、关节痛、脱发等 症状。拟诊“大疱性类天疱疮”收入院。患者既往 体健,否认家族中有类似病史。体检: 患者一般情况 良好,浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹及神经系统检 查未见明显异常。皮肤科情况: 颈项( 图 1a) 、胸腹 部( 图 1b) 、背部( 图 1c) 、腋下、腹股沟、会阴和四肢 ( 图 1d ~ 1e) 对称分布散在红斑,上有紧张性水疱、 大疱,直径 2 ~ 11 mm,疱液清亮,大部分水疱、大疱 呈环形排列,尼氏征阴性,部分水疱、大疱破裂和结 痂,部分见色素沉着; 眼角、口......阅读全文

以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...1

以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红斑狼疮病例分析1 临床资料  患者女,53 岁,颈项和躯干红斑、水疱 25 d,泛 发全身 4 d。患者 25 d 前无明显诱因项部出现红 斑,上有水疱,伴瘙痒、红斑,患者未到医院诊治,水 疱逐渐增多,累及颈部和躯干,4 d 前皮疹泛发全 身

以皮肤水疱和狼疮肾炎为首发症状的大疱性系统性红...2

2 讨论  系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE) ,是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾 病。其中肾脏为 SLE 最常受累的器官,40% ~ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼疮性肾炎( lupusnephritis,LN) [1]

以首发神经精神症状的系统性红斑狼疮病例分析

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE),是一种系统性自身免疫性疾病,可累及多个系统,如皮肤、血液、肾脏、神经系统等。其中SLE神经精神表现可以早而频繁,常常可发生于诊断SLE之前。严重者可危及生命,是本病的主要死亡原因之一,占狼疮致死率的19%,仅次于狼疮性肾

一例大疱性系统性红斑狼疮病例分析

1.临床资料病史:患者,女,18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月,全身泛发大疱20余天,于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛,疱壁破溃后形成溃疡,1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损,双眼睑肿胀,结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等

系统性红斑狼疮性肾炎的肾脏症状的介绍

  狼疮肾炎在SLE中很常见,且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。  (1)轻型:无症状蛋白尿或(及)血尿,约30%~50%LN患儿表现此型,无水肿、无高血压仅表现为轻~中度蛋白尿(常

以-HELLP-综合征首发的系统性红斑狼疮病例分析

1 病例报告患者, 29 岁,因孕 31+5周,头痛 6 小时,于 2018 年 7 月 31 日入深圳市人民医院产科。末次月经 2017 年 12 月 20 日,预 产期 2018 年 9 月 27 日。停经 30+天自测尿 hCG( +) ,孕 4+月 自觉胎动。孕 12+周于外院建立围

系统性红斑狼疮的症状

  系统性红斑狼疮是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与

以血栓性血小板减少性紫癜为首发症状的系统性红斑...

以血栓性血小板减少性紫癜为首发症状的系统性红斑狼疮病例分析系统性红斑狼疮(SLE)可导致多系统、多器官损害,临床表现复杂不一,但是SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)较为罕见,我院诊治一例以TTP为首发症状的SLE,现报告如下。病例介绍患者为17岁女性,以“乏力、浮肿20天,肉眼血尿7天”为主

以心包炎为首发表现的系统性红斑狼疮病例报告

1.病例资料  患者女,44岁,因“胸骨后隐痛8小时”入院。患者8小时前无明显诱因出现胸骨后隐痛,不向它处放射,不伴胸闷、气促、心慌,无反酸、嗳气、烧心,无头痛、头晕,曾当地医院拟诊为“反流性食道炎”,给予“抑酸、促进胃食管蠕动”等处理后,症状无好转入院。起病以来无皮疹,无光过敏,无关节肿痛,无口腔

一例颈部皮疹20余天病例分析

 病例资料患者女,36岁。因“颈部皮疹20余天,全身皮疹2周”于2015年3月31日入院。 患者于入院前20余天前开始出现颈部红斑、水疱,伴有发热(具体体温未测),口腔黏膜破损,就诊当地医院,诊断为“疱疹">带状疱疹”,予以“更昔洛韦、维生素B1”等药物治疗症状无明显缓解。 2周前逐渐发展为全身多部

怎样预防系统性红斑狼疮性肾炎?

  预防红斑狼疮性肾炎复发预防复发的主要措施:  1.早期明确诊断,及时正确治疗,长期定期随访,根据病情变化,调整用药剂量。  2.避免诱发因素  (1)日光曝晒、紫外线照射。  (2)寒冷刺激可导致本病复发避免寒冷刺激以防受凉。  (3)有的药物与发病明显有关如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯

关于系统性红斑狼疮性肾炎的简介

  系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis,SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常,或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重,难

系统性红斑狼疮的临床症状

一般症状:本病男女之比为1∶7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。皮肤和黏膜:表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱

狼疮肾炎发病症状和病因

   症状    红斑狼疮性肾炎的症状,具体如下:    (一)血常规 溶血性贫血或白细胞减少(

关于大疱性脓疱疮的症状体征介绍

  大疱性脓疱疮是一种疾病,主要由。本型好发于新生儿,又称新生儿脓疱疮(impetigoneonatorum)。如不及时救治,可因败血症或毒血症而危及生命。   多发生于出生后4~10d的婴儿。在面部、躯干及四肢突然发生大疱,疱液开始澄清,后浑浊化脓,四周绕以红晕,疱壁较薄,易于破裂,破后可露出鲜

以肺减缩综合征为首发表现的系统性红斑狼疮病例报告

肺部受累是系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)的常见表现,包括胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮性肺炎等,而肺减缩综合征(shrinkinglungsyndrome,SLS)报道较少,目前中文文献仅有2例病例报告。本文报道1例以SLS为首发表现的SLE病例及其5年多

概述系统性红斑狼疮性肾炎的病理改变

  狼疮肾炎病变既可累及肾小球,也可累及肾小管以及肾血管及间质。其病变程度、范围、类型因人而异,至今尚缺乏一种完善的病理分类形式。儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法并用Pirani积分法作为补充,且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性也

概述系统性红斑狼疮性肾炎的发病机制

  有关SLE发病机制尚无一致结论,多数学者认为发病环节可能是多元性的。较为一致的结论是具有一定遗传趋向的个体,在某些触发因素作用下,发生以自身组织为靶目标的异常免疫反应。其最终免疫损伤的机制是T细胞功能紊乱,B细胞多克隆活化,自身抗体与自身组织抗原结合后发生免疫复合物性疾病,LN更具有免疫复合物性

治疗系统性红斑狼疮性肾炎的相关介绍

  特别强调治疗的个体化。特别是要注意心、肾、神经系统并发症的及时干预治疗,充分考虑药物治疗的利弊、得失后确定近期远期的治疗方案并认真评价治疗风险与效益,让病儿监护人充分知晓。  1.一般治疗 急性期活动期,重症均强调休息、加强营养避免日晒静止期逐步恢复活动上学服免疫抑制剂期间尽量不到公共场所,减少

关于系统性红斑狼疮性肾炎的预后介绍

  早年LN患儿多死于尿毒症,病死率达60%~80%因正确诊断,分型及诊疗手段改变其病死率已下降至18.9%~25.4%。下列因素可能影响预后:  1.临床表现 持续大量蛋白尿血尿、高血压、贫血血肌酐水平已升高者预后不良反复感染也影响预后。  2.病理类型 Ⅰ、Ⅱ型一般不发展为终末期肾预后不良者多死

关于系统性红斑狼疮性肾炎的病因分析

  SLE病因尚未阐明,多数学者认为是有一定遗传特征的个体。在多种触发因素(如感染理化环境因素)作用下,发生免疫紊乱所致的自身免疫性损伤,LN具有明显的免疫复合物性肾炎特征。  1.内分泌因素 SLE患者多数为女性,且不论男女患者雌激素水平均增高雄激素水平降低。推测高水平雌激素可直接作用B细胞,使其

天疱疮的临床表现

发病年龄差别很大,平均发病年龄是50~60岁,男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型,半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂,而后出现皮肤损害,经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱,疱液清或稍浑,疱壁薄而松弛

大疱性皮肤病的病因分析

  天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚,但大量证据表明,它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体,患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角

大疱性皮肤病的检查介绍

  1.细胞学检查  棘刺松解细胞(又称Tzank细胞)  2. 组织病理学检查  表皮内水疱或裂隙形成,棘刺松解细胞  3. 免疫荧光学检查  复习免疫学实验有关内容  a) 直接免疫荧光(DIF):原理、表现——棘细胞间渔网状荧光  b) 间接免疫荧光(IIF):原理、表现——天疱疮抗体

以鼻中隔穿孔为主要症状的系统性红斑狼疮病例分析

临床资料 患者,女,26岁,以鼻中隔穿孔3个月为主诉于2017-01-04到我院门诊就诊,患者既往健康,否认鼻中隔及鼻腔手术史。体格检查:体温:36.5℃,全身无红斑及丘疹,全身表浅淋巴结无肿大。专科检查:鼻内镜检查见鼻中隔前下方见穿孔,直径约7 mm,穿孔边缘见黄白色坏死样物(图1A),清除后见新

关于系统性红斑狼疮性肾炎的鉴别诊断介绍

  鉴别诊断注意与其他风湿性疾病如幼年类风湿性关节炎全身型多关节型皮肌炎、硬皮症、混合性结缔组织病、多发性血管炎等鉴别。本病也易与各类肾病、心脏病溶血性贫血、血小板减少性紫癜、组织细胞增多症、慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆,注意鉴别。

遗传因素导致系统性红斑狼疮性肾炎的介绍

  遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向,同卵双生子SLE发病一致率达25%~70%,明显高于异卵双生子(2%~9%)。本病患者近亲发病率也高,国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病,其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率。但大量的遗传病学研究分析,证实SLE是多基因遗传,位于第6对染

关于系统性红斑狼疮性肾炎的诊断标准介绍

  本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为96.4%,敏感性为93.1%主要漏诊的是早期、轻型不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后,其诊断特异性为93

概述系统性红斑狼疮性肾炎的临床表现

  1、全身性表现  多种多样,80%以上有发热,热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。  2、皮肤黏膜症状  70%~80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害,典型的蝶形红斑仅见于50%病例,皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰,呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时

怎样治疗大疱性皮肤病?

  首选氨苯砜。可用磺胺吡啶、小剂量强的松。避免含谷胶食品,避免含碘制剂。  1.支持疗法  2.皮质类固醇激素首选。激素的治疗原则激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因  3.免疫抑制剂  目的是为减少激素的用量及所至副作用。注意监测免疫抑制剂的副作用  4. 其他:血浆置换疗法、大剂量静