原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出凝溶蛋白,鉴定为M蛋白轻链。 (3)尿细胞:尿中可检出浆细胞样肿瘤细胞。 3.红细胞沉降率增快。 4.血清蛋白异常 (1)血清蛋白测定:总蛋白56~168g/L,白蛋白偏低,了球蛋白增加,球蛋白占总蛋白的20%~70%,为12~119g/L。 (2)血清蛋白电泳:IgM单克隆球蛋白增多为本病特征,定量应>10g/L。 5.骨髓检查骨髓增生明显活跃,浆细胞样淋巴细胞或不典型,浆细胞明显增多。......阅读全文
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查介绍
1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白:1/3可检出
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查及诊断标准
实验室检查 1.血常规。正细胞正色素性贫血,并有缗钱状形成,白细胞计数在正常范围,部分中性粒细胞减少。终末期,血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2.尿液检查 (1)尿常规:①轻至中度蛋白尿,偶为大量蛋白尿,呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现及实验室检查
临床表现 1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血
关于原发性巨球蛋白血症肾病的简介
原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia)是一种单克隆lgM增高,患者血清中出现大量的单克隆巨球蛋白,同时有淋巴样浆细胞增生的恶性浆细胞病变。本病较罕见,多见于老年男性,病因不明。
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1.血清蛋白异常,鉴定其M成分为IgM。 2.骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像,活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3.尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4.能排除继发性巨球蛋白血症,特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大,血清中单克隆IgM>10g/L,骨髓中浆细胞样淋巴
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1.早期病情稳定,进展缓慢,无明显症状、体征者,原则上可不治疗。 2.药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜,以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁,Leukeran):为首选药物,开始剂量为6~12mg/d,口服
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1.症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时,多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2.高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高,有2/3的患者出现血清黏度增高,约半数患者临床上有高黏滞血症,症状为:
分析原发性巨球蛋白血症肾病的病因和发病机制
1.恶性浆细胞浸润。 2.高黏滞血症。 3.淀粉样变性。 4.免疫介导的肾小球肾炎。 5.大量IgM沉积于肾小球毛细血管,阻断血流,可以发生急性肾功能衰竭。
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血,红细胞变形性指数减少,红细胞串连呈缗钱状,可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
原发性巨球蛋白血症的概述
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症(WM)为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大,肝脾肿大,骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生,血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种,故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
巨球蛋白血症实验诊断的实验室检查
1.血清免疫学检查 是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多,患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降,因此A/G比例下降甚至倒置。 2.骨髓组织象 骨髓增生较活跃、正常或较低下,骨髓受累可以非常广泛,伴有正常造血细胞的明显减少,大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞
巨球蛋白血症的检查
1.血常规检查 2.骨髓常规检查 3.细胞化学染色 4.血清免疫学检查 5.血沉 6.尿液检查 7.肾功能检查 8.冷球蛋白检查 9.组织活检
原发性IgA肾病的检查化验
原发性IgA肾病多为轻、中度蛋白尿(
血胆症的实验室检查
血常规有白细胞升高,中性多核白细胞增高。如为大量出血血红蛋白降低。肝功能检查可有转氨酶和碱性磷酸酶增高,部分病人血清胆红素增高,1min胆红素显著升高,提示阻塞性黄疸。
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗,仅需要定期随访;如症状明显,有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状,则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有: 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨,克拉屈滨和rituxi
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断,首先要确定是否存在巨球蛋白血症;进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上,进一步检查患者的肾损害表现,如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因:肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎,主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常,与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(
关于原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的其他辅助检查
1.X线检查 随病期长短及病情轻重骨病的表现有很大差异,可由轻度脱钙至骨质完全消失,骨纤维组织增加。以下X线征象是具有诊断意义的特征: (1)长骨骨膜下吸收,以指端丛簇状骨吸收及桡侧面骨膜下骨吸收最具特征性,次之为锁骨远端呈网状脱钙或条纹状骨吸收。 (2)牙槽骨板骨吸收,但特异性较差,也可由
高催乳素血症实验室检查
催乳素测定:早晨起床后1~2h空腹取血测定PRL。PRL空腹正常值为0.23~1.14nmol/L(5~25ng/ml)。女性高于男性,PRL有一个与睡眠有关的分泌高峰,一般在入睡后1~2小时。妊娠妇女PRL可升高10倍,婴儿的吸吮可引起PRL急性升高,2~3小时后恢复正常。产后4~6周,PRL
高胆红素血症的实验室检查
(1)碱性磷酸酶(ALP) 在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁淤积,ALP明显增高。 (2)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定 在胆汁淤积性黄疸,总胆固醇含量增高;肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时,胆固醇酯降低。 (3)凝血酶原时间 肝细胞性和胆汁淤积性黄疸时,凝血酶原生成减少,
半乳糖血症的实验室检查
实验室检查(1)尿液半乳糖检查 尿糖阳性,葡萄糖氧化酶法尿糖阴性,纸层析可鉴别出其为半乳糖。(2)新生儿筛查半乳糖血症 用Beutler法过筛缺陷酶,观察有无荧光的产生,以此作为最后评定的依据,本病无荧光产生。酶活性的缺陷也可从肝、肠黏膜、成纤维细胞及白细胞中得到反映。(3)血半乳糖浓度测定 正常浓
半乳糖血症的实验室检查
(1)尿液半乳糖检查尿糖阳性,葡萄糖氧化酶法尿糖阴性,纸层析可鉴别出其为半乳糖。 (2)新生儿筛查半乳糖血症用Beutler法过筛缺陷酶,观察有无荧光的产生,以此作为最后评定的依据,本病无荧光产生。酶活性的缺陷也可从肝、肠黏膜、成纤维细胞及白细胞中得到反映。 (3)血半乳糖浓度测定正常浓度为