小儿β地中海贫血的脾切除指征介绍
（1）依赖输血量明显增多。如维持Hb>90～105g/L，每年红细胞输注量>200ml/kg者；此外还需评估铁负荷，对有效去铁治疗的患儿，尽管输血量增加，脾切除也暂不考虑，而对于经过规则的去铁治疗而铁负荷仍增加的患儿可考虑脾切除。 （2）脾功能亢进者，患儿出现红细胞破坏增加，持续的白细胞减少或血小板减少，临床上出现反复感染或出血。 （3）脾脏增大并有伴随症状者，如患儿出现明显左上腹疼痛或易饱感，巨脾引起压迫及脾破裂等可能。 （4）年龄至少在5岁或以上，5岁以下进行脾切除会增加严重败血症发生的风险。全脾切除的外科手术有开腹的方法和腹腔镜的方法两种。脾栓塞技术是比全脾切除及部分脾切除损害性更小的手术，其临床疗效仍有待进一步研究。致死性脾切除后感染（overwhelmingpostspleneetomyinfection，OPSI）是手术的严重并发症，需加强抗感染治疗。......阅读全文
小儿β地中海贫血的脾切除指征介绍
（1）依赖输血量明显增多。如维持Hb>90～105g/L，每年红细胞输注量>200ml/kg者；此外还需评估铁负荷，对有效去铁治疗的患儿，尽管输血量增加，脾切除也暂不考虑，而对于经过规则的去铁治疗而铁负荷仍增加的患儿可考虑脾切除。 （2）脾功能亢进者，患儿出现红细胞破坏增加，持续的白细胞减少或
关于小儿脾切除术的病理介绍
脾脏是一个重要的免疫及造血器官。在胎儿时期，脾脏造血功能活跃，出生后造血功能渐为骨髓所代替。脾脏仍担负着制造淋巴细胞和单核细胞的功能。但在大量失血及骨髓功能发生障碍时，脾脏仍然产生红细胞。 脾脏是血运极其丰富的器官，又是最大的淋巴组织，直接和血液循环相联系，结构上有类似海绵样组织的特点。平时贮
关于小儿脾切除术的术前准备介绍
1.选择性脾切除病例，应在脾切除前详细全面查体，以便做好全面的术前准备工作。 2.外伤性脾破裂，先行积极的非手术疗法，包括输血、输液，维持必要的血容量并进行抗休克治疗等。在可能的情况下，进行必要的术前检查，如胸部X线检查、腹部CT检查等，尽量在术前估计有无多发伤的存在。 3.术前备一定量血液
关于小儿脾切除术的适应症介绍
1.脾破裂 国内外对小儿脾破裂均主张采取非手术疗法为主。据加拿大的一组报道，75例儿童脾破裂，87%非手术治疗成功；手术治疗的7例仅3例做了脾切除，4例做了脾修补术。作者认为无并发症的脾破裂可经非手术治疗而治愈，主张对儿童脾破裂血红蛋白在80g/L以下时输血。单纯脾破裂一般输血20ml/kg后病
关于小儿脾切除术的术后处理介绍
小儿脾切除术术后做如下处理： 1.预防术后腹胀，应保留胃管行胃肠减压，待肠蠕动恢复后拔除。 2.争取及早经口进食。经口进食后可使胃部扩张，缩小脾窝的间隙，有利于局部的止血。 3.术后定时测量血压、脉搏、呼吸，有条件的可进入监护室。如血压下降、脉搏加快，应注意有无内出血的征兆。如疑有内出血，
概述小儿脾切除术的手术步骤
1.切口 主要依据脾脏大小、有无粘连、病儿体形及医生的习惯而定，一般可采取左肋缘下“L”形切口、弧形切口、横切口或右侧腹直肌切口。在门静脉高压时，脾与膈肌及后腹膜有广泛性血管性粘连，可采用胸腹联合切口，切开膈肌在良好暴露下仔细分离及缝扎止血。 2.外伤性脾破裂时开腹后迅速吸出腹腔内积血，检查脾
关于小儿脾切除术的术中注意要点介绍
1.脾切除术的主要危险是术中发生大出血，在脾脏肿大变脆及暴露欠佳时尤应注意。一般术者希望将脾脏托出于切口外，这样操作比较简便，也容易处理脾蒂。但如脾蒂短，且与周围组织有广泛血管性粘连时，切勿使用暴力，否则可能撕破脾蒂，造成危险的大出血。在分离脾蒂血管时不应一次钳夹过多组织，以免结扎不牢，导致术后
关于地中海贫血症的输血、去铁及脾切除治疗介绍
输血治疗是治疗输血依赖型地贫最常用的方法。根据国际地中海贫血联盟指南建议，血红蛋白(hemoglobin，Hb) ＜70 g/L 或 Hb ＞70 g/L，但患者出现骨折、显著髓外造血、发育迟缓及面部变化 4 种并发症之一时应进行输血治疗 [8]，使 Hb 维持在90-120 g/L 之间可基本
概述小儿脾切除术的并发症
1.腹腔内出血 是脾切除术后最严重的并发症，多系血管结扎线松脱或脾床粘连分离后渗血所致。临床表现术后24～48h内脾床引流管内流出较多血液，病儿出现休克的症状及体征。应及时进行剖腹探查止血，不能等待观察而贻误抢救时机。 2.膈下感染及脾静脉血栓性静脉性静脉炎 脾切除术后膈下积血易继发感染形
小儿无脾综合征的症状
1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。 2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。 3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。 4.免疫功能差
小儿无脾综合征的检查
血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞，周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体，含铁血黄素颗粒等。 1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。 2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心，肺动脉发育不全，三腔心，大血管错位，房间隔缺损以及永
小儿无脾综合征的诊断
1.发绀 出生后发绀持续存在。 2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝，脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。 3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉，降主动脉并行。 4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。
小儿无脾综合征的发病机制
这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征
关于小儿先天性肾积水的手术指征介绍
1.明显梗阻症状。 2.全肾功能损害或分肾功能损害。 3.并发泌尿系统结石或感染、高血压等。 值得注意的是对于新生儿肾积水的治疗，一旦确诊先天性肾盂输尿管连接部梗阻造成单侧肾积水，需尽早手术。但是，更多学者认为： （1）新生儿单侧肾积水是良性疾病，而真性肾盂输尿管连接部梗阻的发生率低于1
关于小儿脾大的基本介绍
小儿脾大是婴儿及儿童时期的常见体征，一般见于全身性疾患，如感染、血液病、代谢病、肿瘤等，仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时，常于数天内即见脾脏充血，可在左肋缘下触及；慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应指出，在多数早产儿及30%的足月儿，刚出生后即可摸到脾脏，5～6个月的正常婴儿则仅有
关于小儿脾大的检查介绍
1、小儿脾大的穿刺及活体组织检查 （1）肝穿刺活检 有助于鉴别慢性肝炎、门脉性肝硬化所致脾大、脂肪肝、糖原代谢病、成肝细胞瘤、肝硬化、黏多糖代谢病所致肝脾大的鉴别。 （2）脾穿刺检查 危险性大，尤其是显著脾大，因纤维组织增生，质地变硬而脆，容易破裂出血，故不轻易用，在小儿更不常用。在疑为脾脓
无脾综合征的介绍
无脾综合征又名Ivemark综合征、无脾伴先天性心脏病综合征、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。
小儿β地中海贫血的相关介绍
地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia），它是一组由遗传性的原因，导致构成血红蛋白的珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的溶血性疾病。地中海贫血中最常见的类型是α地中海贫血和β地中海贫血。β地中海贫血是由于构成血红蛋白的β珠蛋白基因的基因突变或缺失导致β珠蛋白链合成减少或
小儿地中海贫血的相关介绍
小儿地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性血管外溶血性贫血。
关于小儿β地中海贫血的检查介绍
地贫筛查通常包括：红细胞渗透脆性、血红蛋白电泳（HbA2、HbF含量）。 地贫基因分析可检测到绝大多数的地贫异常基因型。目前世界范围已发现200多种B基因突变类型，中国人中已发现34种，因此B地贫的遗传缺陷具有高度异质性，但其中5种热点突变：CD4l/42(一TCTT')、IVS-2-
小儿β地中海贫血的鉴别诊断介绍
1.缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性贫血区别。 2.血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征与本病相似，但前者Hb电泳可见HbE>30%。 3.红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6PD）缺乏所致的先天性非球形细胞性溶血性贫血（C
关于小儿地中海贫血的分类介绍
根据病情轻重的不同，分为以下3型。 1.重型 出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦
关于小儿地中海贫血的检查介绍
1.β地中海贫血 （1）重型外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性
小儿地中海贫血的鉴别诊断介绍
1.缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。 2.传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可
治疗小儿地中海贫血的相关介绍
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗，在目前仍是重要治疗方法之一。 1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。 2.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期
治疗小儿α地中海贫血的相关介绍
1.治疗原则 轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、脐血）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽进行。 2.输浓缩红细胞 （1）低量输血单纯的输血或输红细胞最终导致血色病。中等量输血疗法，
预防小儿β地中海贫血的方法介绍
积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。 1.在我国地贫高发地区应推广专项婚前检查，婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联姻，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。 2.推广产前诊断技术，如夫妇双方均为β地贫基因携带者（β地贫杂合子），可于妊娠第8～12孕周吸取
关于小儿短指球状晶体异位综合征的检查诊断介绍
一、小儿短指-球状晶体异位综合征的检查： 1.实验室检查 一般血常规、尿常规、便常规检查，结果均正常。 2.辅助检查 （1）X线检查手部掌骨和指骨呈对称性缩短和增宽，腕部骨化延迟，足和趾亦处于骨化延迟过程。 （2）眼底检查可有视网膜色素变性及视神经萎缩。 二、小儿短指-球状晶体异位综
小儿短指球状晶体异位综合征的概述
短指-球状晶体异位综合征(brachy dactylia-ectopia lentis syndrome)即短指-球状晶体综合征，又名Weill-Marchesani 综合征、中胚层发育异常营养障碍、先天性中胚层二形性营养不良综合征、Marchesani 综合征、Marfan 转化型综合征、短指
小儿短指球状晶体异位综合征的治疗
(一)治疗 小儿短指-球状晶体异位综合征尚无有效的治疗方法，可以采取对症治疗的方法。 预防和早期治疗青光眼可以采取周边虹膜切除术，术后联合缩瞳剂为宜。对于病程较长的患者，需要进行抗青光眼手术。对于晶体完全脱位于前房内的患者，应及时摘除晶体。眼科疾病虽有可能被矫正，有的则因为病情恶化而导致失明