脑白质病的鉴别及预防
鉴别 1、脑白质偏少：是脑白质营养不良的一个表现。 2、脑白质稀疏：好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。 3、脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。 预防 多数脑白质病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性，截至2012年也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要。应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，控制预防病情继续发展。......阅读全文
脑白质病的分类
脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下： 因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类： ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等； ②髓鞘形成不良
脑白质病的鉴别
1、脑白质偏少：是脑白质营养不良的一个表现。 2、脑白质稀疏：好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。 3、脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。
脑白质病的预防
多数脑白质病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取适当的预防措施，患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性，截至2012年也无统一的治疗方案，因此，预防非常重要。应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供，控制预防病情继续
脑白质病的诊断
初步精神状态检查，包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑，可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷，则可确定无可察觉的大脑损害 ；如果前两类试验发现异常，可进行
脑白质病的病因介绍
脑白质病是一组至21世纪初具体原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。较常见的病因如： 1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体
脑白质病的症状介绍
脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变，即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。 轻度病例表现为：慢性意识模糊状态，伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍； 更为严重的病例：产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。 如果脑白质发生了
脑白质病的病理介绍
脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓
脑白质病的病因与病理
病因 脑白质病是一组至21世纪初具体原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。较常见的病因如： 1、遗传因素：在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原阳性者较多；而异染性脑白质营养不良患者就是一种
脑白质病的影像学表现
脑白质病的影像学检测手段中，加权磁共振成像是首选检查手段，是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段，而CT仅能显示重度脑白质损害。[1] 1、传统X线诊断 X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan’sdisease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑
脑白质病的鉴别及预防
鉴别 1、脑白质偏少：是脑白质营养不良的一个表现。 2、脑白质稀疏：好发于50岁以上者，常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。 3、脑白质萎缩：MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。 预防 多数脑白质病患者
脑白质病的病理与分类
病理 脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基
脑白质病的分类与症状
分类 脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。常见的分类方法如下： 因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类： ①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等； ②髓鞘
异染性白质脑病的简介
异染性脑白质营养不良（MLD）又称为脑硫脂沉积病，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，大部分患儿发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，
如何诊断进行性多灶性白质脑病？
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点： ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状； ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性； ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
急性出血性白质脑病的相关介绍
急性出血性白质脑病多数学者认为系传染病后脑炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性
进行性多灶性白质脑病的简介
进行性多灶性白质脑病（PML）是一种罕见亚急性脱髓鞘疾病，其病原体多为乳头多瘤空泡病毒（JCV）。主要见于自身免疫功能低下的患者，因机会性感染致病。二十世纪八十年代之前,本病较为罕见，但随着人类免疫缺陷综合征（艾滋病）的流行,该病报道的病例数陡然增加，除此外，本病易见于恶性血液系统疾病如：霍奇金
治疗异染性白质脑病的相关介绍
目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治
简述进行性多灶性白质脑病的检查
一般血、尿、便及血液生化检查均属正常范围。脑脊液通常无特殊所见。脑电图常呈现非特异性弥漫性或局灶性慢波。头颅CT扫描可见皮质下白质有多数低密度灶，无占位效应，也不被强化。MRI也显示白质内多数长T1、长T2信号的病灶。
关于异染性白质脑病的检查诊断介绍
1、检查 尿液芳基硫酯酶A明显缺乏，活性消失，硫脑苷酯阳性支持本病诊断。头部CT可见脑白质或脑室旁对称的不规则低密度区，无占位效应，不强化。MRI呈T1低信号、T2高信号。 2、诊断 婴幼儿出现进行性运动障碍、视力减退和精神异常，CT或MRI证实两侧半球对称性白质病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
异染性白质脑病的预后和预防介绍
1、预后 本病预后差。婴幼儿患儿发病后1～3年常因四肢瘫而卧床不起，伴严重语言和认知障碍，可存活数年。成人病例进展相对缓慢，存活时间较长。 2、预防 预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。
简述异染性白质脑病的临床表现
根据起病年龄可以区分为晚期婴儿型（1～2岁起病）、幼年型（4～15岁起病）和成年型（16岁以后起病），以晚期婴儿型最为常见。 典型者其病程可分为以下3期： 第1期：1～2岁之间发病病前婴儿发育正常；起病后病儿逐步出现运动减少肌张力降低步态蹒跚，维持姿势困难不能独立站坐，甚至抬头困难。 第2
怎样治疗进行性多灶性白质脑病？
目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法。有关西多福韦及阿糖胞苷的疗效尚有诸多争议,甲氟唆在体外也有抗病毒能力,且能透过血一脑屏障,部分病例治疗有效。对合并HIV感染的患者,高效抗逆转录病毒疗法为最佳选择,可稳定50%～60%患者的病情。
关于伴皮质下梗死及白质脑病的简介
伴皮质下梗死及白质脑病是一种显性遗传的白质脑病，表现为血管性痴呆、假性球麻痹和步态障碍，视网膜动脉变细。 CADASIL(大脑常染色体显性遗传动脉病伴皮质下梗死和白质脑病 )是一种显性遗传的白质脑病，由于广泛的半球白质变性脱髓鞘，使双侧皮质延髓束和锥体束遭到破坏，引起假性球麻痹。 １、诊断：
伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病简介
伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病是一种疾病，分类是神经内科＞血管性痴呆，相关药品是噻氯匹定。 CARASIL是伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病（cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosc
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
简述伴皮质下梗死及白质脑病的临床表现
(1)伴皮质下梗死及白质脑病— 多为中年发病，有家系遗传史。 (2)伴皮质下梗死及白质脑病— 多多无高血压、糖尿病、高脂血等血管危险因素。反复出现皮质下缺血性卒中、假性球麻痹、进行性血管性痴呆，有先兆症状的偏头痛发作和精神症状。自然进程为30余岁开始出现先兆症状的偏头痛，40余岁出现缺血性卒中
关于伴皮质下梗死及白质脑病的辅助检查介绍
1、伴皮质下梗死及白质脑病的影像学检查：在白质和基底节区MRI可见多个Tl低信号，T2高信号。主要分布在脑室周围、颞叶、顶叶、额叶白质，内囊、外囊，基底节(尾状核、豆状核、苍白球和丘脑)，且多呈对称性分布。年龄70岁以下且无临床症状者，一般MRI可无异常发现。影像学表现与年龄有一定关系，即在30
伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病的诊断
1、40岁前出现症状，临床呈进行性（有时可短暂性停顿）智能低下、锥体束征、锥体外系症状和假性延髓麻痹等，影像学病变以弥漫性皮质下白质为主。 2、早年（10～20岁）出现秃头或广泛头发稀疏。 3、急性反复腰痛，伴变形性脊椎病或椎间盘突出。 4、血压＜140mm/90mmHg，未服过降压药。
伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病的鉴别
１、CADASIL病 伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病与CADASIL均有认知障碍、精神症状、神经系统体征如假性延髓麻痹、步态不稳和锥体束征等，无脑卒中的危险因素，不伴高血压病。 ２、Binswanger病 55～65岁发病，有脑卒中的危险因素如高血压、糖尿病、心肌梗
伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病的流行病学
我国迄今未见报道。伴有中风和缺血性白质脑病的脑的常染色体隐性遗传的动脉病的发病率统计学资料尚缺乏。日本发表的病例，平均（31.9±7.1）岁发病，男性多见，全部为日本人。迄今报告病例包括可疑（possible）病例在内共18个家系29例，如不包括可疑病例，男女之比为3.2∶1，包括可疑病例为1.