概述小儿烟酸缺乏病的发病机制
尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺，尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后，组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP，二者参与体内很多氧化还原反应，包括葡萄糖酵解，丙酮酸盐代谢，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。 主要病变表现在皮肤、消化道和神经系统。真皮浅层胶质发生水肿和病变，乳头状血管扩张充血，血管周围有淋巴细胞浸润、表皮层过度角化，随后发生萎缩。皮肤出现红斑，渗液，可形成疱疹及大疱，以后结痂，萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身，皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血，久病则舌刺萎缩。常伴继发感染，形成溃疡。结肠肠壁增厚、发炎，有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩，肠腺减少。肝内可见脂肪浸润。神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索......阅读全文
概述小儿烟酸缺乏病的发病机制
尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺，尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后，组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP，二者参与体内很多氧化还原反应，包括葡萄糖酵解，丙酮酸盐代谢，戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白
概述小儿低钠血症的发病机制
低钠血症指血清钠浓度＜130mmol/L，一般是由于原发性钠缺乏导致机体内钠的消耗或机体内水过多或者两个原因共同作用的结果。 原发性钠缺乏与肾脏不能较好调节钠的代谢有关。肾性钠丢失即是由于钠调节过程中肾脏存在内在缺陷所致。早产儿由于肾脏对钠重吸收的功能还不成熟，钠易于从尿液丢失。即使在血清钠浓
概述小儿白塞病的发病机制
BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。 1.细胞免疫 (1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
概述小儿腹泻病的发病机制
小儿腹泻病不同病因引起腹泻的机制不同，可通过以下几种机制致病。 1、小儿腹泻病的非感染因素 主要是饮食的量和质不恰当，使婴儿消化道功能发生障碍，食物不能充分消化和吸收，积滞于肠道上部，同时酸度下降，有利于肠道下部细菌上移繁殖，使消化功能紊乱。肠道内产生大量的乳酸、乙酸等有机酸，使肠腔渗透压增强
概述小儿烟酸缺乏病的症状体征
早期症状不明显，可出现厌食、困倦及眩晕，四肢有烧灼及麻木感。病程进展则可出现皮肤、消化道、神经系统症状。从而具有3“D”的特征；腹泻(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia)，若同时患有其他慢性病则临床症状特别重。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被
概述小儿中毒型痢疾的发病机制
人体受痢疾杆菌感染后，在细菌及其内毒素的作用下，机体发生一系列的病理生理变化(称应激反应或超敏感反应)，大致过程如下：细菌及其内毒素→激动内脏自主神经节前副交感神经系统→兴奋交感与副交感神经→乙酰胆碱及儿茶酚胺分泌增多→副交感M受体及交感性α受体兴奋→微血管舒缩紊乱→全身急性微循环障碍。微循环指
概述小儿肠旋转不良的发病机制
旋转不良的解剖异常主要还是根据头侧段和尾侧段来分型，固定异常通常只发生于盲结肠部。 1、完全不旋转：临床上最为常见的是中肠完全不旋转。正常情况下，十二指肠旋转至SMA后方，屈氏韧带恰位于中线左侧胃窦水平。如果中肠不旋转，十二指肠长度变短，外观呈螺旋状，完全位于中线右侧，导致十二指肠不全梗阻。而
概述小儿叶酸缺乏病的发病机制
叶酸是一组由蝶酸与谷氨酸结合而成，化学名称为蝶酰谷氨酸(pteroylglutamic acid)的一类化合物的统称。食物中多以多谷氨酸叶酸的形式存在，在肠道经叶酸结合酶水解为单谷氨酸叶酸而被肠黏膜吸收，经甲基化和还原作用，形成甲基四氢叶酸等多种活性形式发挥生理作用。肝脏是叶酸的主要储存部位，占
概述小儿尿路感染的发病机制
主要通过上行和血行感染，邻近器官感染的直接侵犯少见。正常泌尿道通过以下机制有抗感染作用：①定期排尿将细菌冲洗出尿道；②尿中有IgA、溶菌酶、有机酸等抗菌物质；③泌尿道黏膜产生的分泌型IgA及膀胱黏膜移行上皮细胞分泌的黏附分子(mucin)，可有效减少细菌的黏附。所以只有在诱因存在，才为易发尿感的
概述小儿过敏性哮喘的发病机制
小儿过敏性鼻炎哮喘综合症的上、下呼吸道的免疫学和病理学改变分别是发生在鼻黏膜和支气管黏膜的过敏性炎症。鼻黏膜和支气管黏膜的炎症在发病诱因、遗传学改变、局部的病理学改变、机体免疫功能异常和发病机制等方面均非常相似。如鼻黏膜过敏性炎症和哮喘的支气管炎症通常由相同过敏原引起，其发病机制均与Ⅰ型变态反应
概述小儿幽门螺杆菌感染的发病机制
Hp的确切致病机制尚不清楚，除了细菌的毒力因素外，宿主的免疫反应，环境的影响，也起着一定的作用。近年的研究发现Hp的致病机制有赖于细菌的毒力(定植)因素和致病因素，Hp的螺旋形和能动性，具有适应性酶和蛋白以及黏附于细胞和黏膜的能力，使其能在胃腔内生存其分泌的毒素和诱导的炎性介质，直接破坏胃黏膜屏
概述小儿硬脑膜下血肿的发病机制
急性硬膜下血肿是指头部外伤后3天内出现临床症状的硬膜下血肿，其发生率明显低于硬脑膜外血肿，原因为小儿脑组织弹性好，颅骨内板较为光滑，故对冲性损伤引起的硬脑膜下血肿较成人少的多。在年长儿童，常合并有严重的脑挫裂伤，破裂的脑皮质动静脉出血，可使血液直接流入硬膜下腔形成血肿，又称复合型硬脑膜下血肿，此
概述小儿粘连性肠梗阻的发病机制
腹膜具有很强的再生和修复能力。腹腔手术后腹内脏器和腹膜的粘连是机体对抗外来刺激的生物性保护机制，它能使腹腔炎症局限，促进创口愈合。另一方面，腹膜粘连也带来连性肠梗阻的危害。 腹膜受到任何刺激引起损伤后，最初为浆液性渗出，包含纤维蛋白及纤维素沉着，它是由于刺激间皮细胞及深层的肥大细胞，间皮细
概述小儿横纹肌肉瘤的发病机制
1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。 IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级，45%属于Ⅲ级，14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，
概述小儿肾母细胞瘤的发病机制
肾母细胞瘤起源于胚胎，在肾脏实质中发展，长大过程中形态畸变(distortion)，侵犯周围的肾脏组织。小儿的肾脏肿瘤几乎都属这一类。来源于原始间胚叶，故病理切片可见多种未分化组织。有时肿瘤突破被膜、侵入横膈、肾上腺及结肠等组织。在10%～45%手术标本中可见肾静脉中有肿瘤组织。 1.病理改变
概述小儿神经源性膀胱的发病机制
1.逼尿肌反射亢进合并尿道括约肌协同失调 这类病变的共同特点是：有逼尿肌反射亢进的表现，排尿时可有逼尿肌收缩，但尿道括约肌[内和(或)外]不能协调性的松弛，甚至反而加强收缩。见于骶髓上神经病变患者。可有3种情况： (1)逼尿肌反射亢进合并尿道外括约肌协同失调。 (2)逼尿肌反射亢进合并尿道内
概述小儿维生素A缺乏病的发病机制
维生素A为淡黄色油溶液，无败油臭，对光和空气不稳定，但在油溶液中不易被空气氧化变质，宜保存于15～30℃之间，不应超过40℃。维生素A族的原形化合物是全反式视黄醇。天然维生素A只存在于动物体内，并分两种类型：维生素A1(视黄醇)和维生素A2(3-脱氢视黄醇)。维生素A的摄入不足，生长发育的速度快
概述小儿炎症性肠病的发病机制
(1)遗传因素与环境因素：有大量证据表明IBD有一定的遗传易感性。流行病学研究发现IBD患者亲属发病率高于人群，CD高出30倍，UC高15倍。单卵双生报道134例中16%有一、二级直系亲属患有。IBD这种家族聚集现象提示与遗传有关。但这种遗传不符合简单的盂德尔遗传规律。UC及CD的单卵双生子同患
概述小儿先天性肝囊肿的发病机制
关于发病机制一般认为肝囊肿是胚胎时期肝门管区胆管发育异常所致。Moschowitz进行研究，发现胎儿囊性肝的囊肿壁内衬有胆管上皮及长方形上皮细胞，他认为这是由于迷走的胆管上皮合并炎性增生及阻塞，导致管腔内容物滞留形成囊肿；也有学者认为胚胎发育中，多余的肝内胆管没有自行退化，又不与远端胆管连接，形
概述小儿真菌感染性口炎的发病机制
念珠菌为条件致病菌。可存在于正常人的口腔、咽、肠道、阴道和皮肤等处。正常人口腔带菌者为30%～50%，当全身或局部抵抗力下降时，白色念珠菌才大量繁殖而致病。正常情况下白色念珠菌呈卵圆形(酵母样)的单细胞，它是以芽生的方式进行繁殖，当患有白色念珠菌病时，口腔白色念珠菌大量繁殖，形成大量菌丝。与白色
概述小儿遗传性共济失调的发病机制
1.弗里德里希共济失调(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常。病变主要累及脊
小儿血尿的发病机制
1. 免疫机制介导的肾小球基底膜损伤 免疫复合物（或原位复合物）沉积于肾小球，激活补体，引起免疫炎症损伤，导致肾小球基底膜断裂，通透性增加，红细胞漏出，出现血尿。 2. 肾小球基底膜结构异常 如薄基底膜肾病、Alport 综合征。 3. 肾血管的损伤 如高尿钙症的钙微结晶、结石、肿瘤、感染、
小儿雅司病的发病机制
本病的传染源为病人，在非洲的一些人类雅司病和地方性梅毒流行区，有一些非人类灵长目动物血清中有对雅司螺旋体的抗体，当受损的皮肤接触活动性雅司病变渗出物时，即可受到感染，昆虫叮咬，擦伤，或损伤会促进从已受感染的接触者获得雅司螺旋体的自然感染，最可能的是通过直接或间接受早期雅司损害污染的手指获得感染，
概述小儿急性肺炎的病理生理及发病机制
（一）感染中毒 可引起高热、精神不振，食欲减退，以及其他器官系统的损害。 当炎症经支气管、细支气管向下蔓延至肺泡，则形成肺炎。此时支气管粘膜亦多有炎症、水肿而使支气管管腔变窄，肺泡壁因充血而增厚，肺光内充满 炎性渗出物，从而妨碍了通气，亦使气体弥散阻力增加，小支气管管腔分泌物的集聚，加上纤毛发育
概述和小儿药物性肾损害的发病机制
药物性肾脏损害的发生机制： 1.收缩肾脏血管，影响肾脏血流动力学 血流量减少可降低肾脏滤过清除功能，同时还可导致肾脏缺血缺氧，导致进一步肾损害。 2.直接肾脏毒性 药物在肾小管内浓度增高至中毒浓度时，可直接损伤肾小管上皮细胞，损伤程度与剂量有关。机制有： (1)直接损伤细胞膜，改变膜的通透
概述小儿原发性膀胱输尿管反流的发病机制
输尿管膀胱连接部正常解剖和抗反流机制，使其能适应膀胱的充盈和空虚状态。各种原因致反流时，使部分尿液在膀胱排空后仍停留在输尿管中，从而为细菌从膀胱上行到肾脏提供了通路，因此反流常并发尿路感染，可表现为急性肾盂肾炎或无症状的慢性肾盂肾炎过程，80%的反流肾其组织学改变与肾盂肾炎一致。1959年Hod
概述小儿维生素C缺乏病的发病机制
维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的，人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高。维生素C有很强的还原性，具有重要的抗氧化功能，可还原超氧化物及其他活性氧化物，保护DNA、蛋白质及膜结构，并可参与清除自由基。 1.维生素C缺乏症的发病机制 (1)维生素C可激活羟化酶：维生素C
概述小儿遗传性果糖不耐受的发病机制
果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中，含量最高者可达干重的40%，并常被用作食品中的添加剂，因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢，仅小量由肾小管和小肠代谢。果糖作为人体摄入的另一种单糖，其体内代谢过程为：首先在肝、肾及肠黏膜果糖激酶的催化下，转变为 1-磷酸果糖；
概述小儿肾血管性高血压的发病机制
在肾血管性高血压中肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)起主要作用。可用两种Glodblatt经典模型来阐明。 1.双肾单夹 类似于单侧RVH。系钳夹肾动脉的一侧使钳夹侧肾动脉血流量减少。通过刺激压力和化学感受器致密斑，使肾素分泌增多。血管紧张素Ⅱ(ATⅡ)形成增多后，通过： (1)直接使
概述小儿珠蛋白生成障碍性贫血的发病机制
1.地中海贫血 HbBart胎儿水肿综合征缺失4个α肽链基因，完全没有α肽链生成，在胎儿期合成的γ链可聚合成Hb Bart(γ4)，HbBart的氧亲和力高，造成组织严重缺氧和水肿。HbH病有3个α肽链基因缺失或缺陷，仅有少量α肽链生成，在胎儿期。肽链与γ肽链结合成少量Hb F(α2γ2)，故能