关于免疫增生病—巨球蛋白血症的介绍
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）亦称waldenstrom巨球蛋白血症，是产生IgM的浆细胞样B细胞恶性增生所致。患者血清中出现大量单克隆性IgM类免疫球蛋白，患者常伴有疲劳、体重减轻、贫血、出血、反复感染、淋巴结肿大、肝脾肿大。由于IgM分子量大，血中IgM大量增加，引起血液高粘性综合症（hyperviscosity syndrom），导致患者血液粘滞度增高，血流缓慢，血管堵塞，进一步出现肾及神经系统并发症，单克隆IgM易粘聚在血小板表面，影响凝血功能，造成出血倾向。......阅读全文
关于巨球蛋白血症的简介和分类介绍
疾病简介 血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom 巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
关于巨球蛋白血症的预后和治疗介绍
本病病程因人而异。即使未经治疗，多数病人能存活5年甚至更长时间。 血液粘稠的巨球蛋白血症病人应当立即进行血浆置换术治疗。血浆置换是引出血液，去除异常抗体，回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物瘤可宁，能减慢异常浆细胞的生长，但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或
引起巨球蛋白血症的原因是什么？
原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病，推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染，如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法，通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗，中医治疗只能是对症下药，控制病情的发展，提高生存
原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
α2巨球蛋白（α2M）测定的概述
【参考值】 2.98±0.57g/L 【生物学变异】 α2-M在小儿，妊娠及口服避孕药时增高，小儿血清α2-M水平为成人的2.5倍，应用链激酶、尿激酶治疗时α2-M可以减低。 【临床意义】 α2-M是一种19S的球蛋白，广泛分布于体液内，关节液、渗出液如角膜炎时分泌物中。α2-M产生部
原发性巨球蛋白血症的治疗方法介绍
治疗原则 1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术。 2.化疗。 3.对症治疗、支持治疗。 4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。 用药原则 1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。 2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物。 3.
α2巨球蛋白的临床意义是什么？
（1） 升高：见于肝病如急慢性肝炎、肝硬化等，肾病综合征，糖尿病以及恶性肿瘤等。 （2） 降低：见于急性肾小球肾炎、急性胰腺炎、胃溃疡、肺气肿、慢性肝炎、类风湿性肝炎、糖尿病、甲状腺功能亢进症、弥散性血管内凝血（DIC）、抗纤维蛋白溶解治疗、心脏手术、营养不良。
关于免疫增生病—－巨球蛋白血症的介绍
巨球蛋白血症（macroglobulinemia）亦称waldenstrom巨球蛋白血症，是产生IgM的浆细胞样B细胞恶性增生所致。患者血清中出现大量单克隆性IgM类免疫球蛋白，患者常伴有疲劳、体重减轻、贫血、出血、反复感染、淋巴结肿大、肝脾肿大。由于IgM分子量大，血中IgM大量增加，引起血液
简述原发性巨球蛋白血症的临床表现
1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。 2.贫血、出血（常见皮肤紫癜、鼻衄）。 3.淋巴结、肝、脾肿大。 4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。 5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。
简述原发性巨球蛋白血症肾病的诊断标准
1．血清蛋白异常，鉴定其M成分为IgM。 2．骨髓象以浆细胞样淋巴细胞为主的多形性图像，活检证实浆细胞样淋巴细胞浸润。 3．尿中出现浆细胞样肿瘤细胞和IgM可确诊。 4．能排除继发性巨球蛋白血症，特别是淋巴瘤与慢性白血病等。 发病年龄大，血清中单克隆IgM>10g／L，骨髓中浆细胞样淋巴
治疗原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
早期病情稳定、症状轻微或发展缓慢时可不予治疗，仅需要定期随访；如症状明显，有出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大及黏滞度过高症状，则应予以治疗。本病治疗的主要目的是减低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。临床常用的主要药物有： 1.烷化剂 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷类似物氟达拉滨，克拉屈滨和rituxi
诊断原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症肾损害的诊断，首先要确定是否存在巨球蛋白血症；进一步要鉴别是原发性还是继发性、良性还是恶性巨球蛋白血症。若是继发性巨球蛋白血症则应在常见的继发原因之间进行鉴别诊断。须在确定诊断原发性巨球蛋白血症的基础上，进一步检查患者的肾损害表现，如有蛋白尿、血尿及病理检查指标符合时即可确诊。
治疗华氏巨球蛋白血症肾损害的相关介绍
华氏巨球蛋白血症肾损害的治疗要点有： 1.巨球蛋白血症的治疗 早期病情稳定、症状轻微者不能仅凭血液和骨髓检査异常给予强化治疗，因本病发病缓慢，可长时间保持稳定。当患者有贫血、出血、高黏滞综合征等表现时给予对症治疗、化疗、骨髓移植。 2. 肾损害的治疗 如果没有巨球蛋白血症的治疗指征，但患
血清α2巨球蛋白的临床意义是什么
1、升高肾病综合征、肝硬化、糖尿病、急慢性肝炎。 2、降低肺气肿、慢性肝炎、糖尿病、甲状腺功能亢进症、急性肾小球肾炎、急性胰腺炎、弥散性血管内凝血（DIC）、营养不良。 结果偏低可能疾病： 肺气肿 、 慢性肝炎。 结果偏高可能疾病： 肝硬化 、 急性胰腺炎。
巨球蛋白血症实验诊断的实验室检查
1．血清免疫学检查 是诊断原发性巨球蛋白血症的最主要方法之一。异常单克隆IgM增多，患者血清总蛋白和球蛋白明显增加而清蛋白下降，因此A/G比例下降甚至倒置。 2．骨髓组织象 骨髓增生较活跃、正常或较低下，骨髓受累可以非常广泛，伴有正常造血细胞的明显减少，大部为淋巴样浆细胞所取代。成熟浆细胞
皮肤巨球蛋白病和Buschke硬肿病病例分析
血清单克隆免疫球蛋白的存在可导致一些并发症，这些并发症是由于免疫球蛋白在体内循环和/或其沉积在如肾脏、外周神经系统和皮肤等组织所引起的。其他特殊的皮肤表现是罕见的。它们被称为具有临床意义的单克隆性丙种球蛋白病（MGCS）。我们报告一位循环性IgM患者，相继出现两种不寻常的皮肤学表现：皮肤巨球蛋白病（
治疗原发性巨球蛋白血症肾病的相关介绍
本病治疗的目的主要是降低血浆巨球蛋白浓度及高黏滞血症。 1．早期病情稳定，进展缓慢，无明显症状、体征者，原则上可不治疗。 2．药物治疗用于有临床症状者。 (1)化疗以烷化剂为宜，以抑制巨球蛋白合成。 1)苯丁酸氮芥(瘤可宁，Leukeran)：为首选药物，开始剂量为6～12mg／d，口服
原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
什么是α2巨球蛋白（α2MG或AMG）？
α2-巨球蛋白（α2-MG或AMG）是血浆中分子量最大的蛋白质。由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成。功能：可与不少蛋白水解酶结合影响这些酶的活性，选择性保护某些蛋白酶的活性，可能与免疫反应有关。临床意义：升高：见于低白蛋白血症（代偿，保持血浆渗透压）；妊娠、口服避孕药也可使其升高。降低：胰腺炎及前列腺癌
简述华氏巨球蛋白血症肾损害的临床表现
华氏巨球蛋白血症的临床特征为淋巴结肿大、肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。华氏巨球蛋白血症肾脏损害表现为蛋白尿、肾病综合征和肾功能衰竭，高血压和血尿少见，双肾体积多增大。蛋白尿多为轻-中度，偶尔可发展至肾病综合征范围的蛋白尿，肾小球滤过率降低，出现氮质
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
原发性巨球蛋白血症肾病的实验室检查
1．血常规。正细胞正色素性贫血，并有缗钱状形成，白细胞计数在正常范围，部分中性粒细胞减少。终末期，血涂片上可充满恶性浆细胞样淋巴细胞。血小板减少较常见。 2．尿液检查 (1)尿常规：①轻至中度蛋白尿，偶为大量蛋白尿，呈非选择性。②常伴有血尿。 (2)尿Bence-Jone蛋白：1／3可检出
简述原发性巨球蛋白血症肾病的临床表现
1．症状和体征 临床上酷似淋巴瘤和慢性白血病。常出现乏力、衰弱、出血征象、消瘦、神经系统症状、视力受损、雷诺现象。病情进展时，多以肝、脾、淋巴结肿大为突出的特征。 2．高黏滞血症症状 由于单克隆IgM在血清中的浓度明显增高，有2／3的患者出现血清黏度增高，约半数患者临床上有高黏滞血症，症状为：
关于华氏巨球蛋白血症肾损害的检查方式介绍
1. 血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（
原因不明性巨球蛋白血症的基本信息介绍
常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大，出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性淋巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。 本病诊断
人－α2巨球蛋白ELISA试剂盒操作注意事项
操作注意事项：试剂应按标签说明书储存，使用前恢复到室温。稀稀过后的标准品应丢弃，不可保存。实验中不用的板条应立即放回包装袋中，密封保存，以免变质。不用的其它试剂应包装好或盖好。不同批号的试剂不要混用。保质前使用。使用一次性的吸头以免交叉污染，吸取终止液和底物A、B液时，避免使用带金属部分的加样器。使
关于原发性巨球蛋白血症的诊断鉴别介绍
1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。 2.中枢和/或周围神经系统症状。 3.视力障碍。 4.雷诺现象。 5.肝脾淋巴结肿大。 6.血清中IgM>10g/L。 7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量（
生化检测项目血清α2巨球蛋白（α2MG）介绍
血清α2-巨球蛋白（α2-MG）介绍： α2-巨球蛋白是血浆中分子量最大的蛋白质，在肝细胞与单核-巨噬细胞系统合成，其具有酶抑制剂的作用，能调节细胞外蛋白水解，还可以刺激淋巴细胞和粒细胞发育。测定血液中α2-巨球蛋白对诊断肝、肾疾病有一定的意义。血清α2-巨球蛋白（α2-MG）正常值： 免疫扩散