Nature子刊：FoxO1缺乏可引起肺动脉高压
来自伦敦大学玛丽皇后学院等处的研究人员完成了一项超过 40,000个他汀类药物治疗个体大型研究，从中发现了两个关键遗传突变，这些突变会影响我们身体中“坏”胆固醇水平对他汀类药物治疗的反应。 这一研究成果公布在Nature Communications杂志上。 他汀类药物（statins）是最为经典和有效的降脂药物，广泛应用于高脂血症的治疗，除具有调节血脂作用外，在急性冠状动脉综合征患者中早期应用能够抑制血管内皮的炎症反应，稳定粥样斑块，改善血管内皮功能。延缓动脉粥样硬化（AS）程度、抗炎、保护神经和抗血栓等作用。但是患者对于这种药物的反应却存在很大差异。 这项公布的最新研究是迄今为止规模最大的他汀类药物应答反应研究项目，设计了六个随机临床试验，和十个观察性研究数据。 在这项研究中，研究人员还与世界各地多所大学合作，通过进一步研究，在另外22,318份个体数据中，找到并证实了另外两个常见的新突变，对他汀类药物治疗过程中......阅读全文
新生儿持续性肺动脉高压的简介
新生儿持续性肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使从胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重和难以纠正的低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。新生儿持续性肺动脉高压不是一种单一的疾病而是由多种
关于原发性肺动脉高压症的疾病治疗介绍
一、治疗原则 1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。 二、用药原则 本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以
CRP可预测先心病相关肺动脉高压患者预后
英国一项研究表明，在先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者中，C反应蛋白(CRP)为简便和有效的死亡预测因素。研究者建议应将CRP加入到危险分层和常规评估过程当中。论文于5月1日在线发表于《心脏》(Heart)。 此项研究共纳入225例成人CHD-PAH患者，并在受试者中进行
关于小儿肺动脉高压的实验室检查介绍
1.心电图 可出现右心房增大、右心室肥厚、电轴右偏等心电图表现，PAH患者晚期可出现房性心律失常，室性心律失常较少见。心电图对PAH的诊断有一定的参考价值。 2.胸部X线片检查 PAH患者的胸部X线征象包括：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影粗密，周围血管纹理减少，有时宛如枯秃树
肺动脉高压新药ralinepag2期临床结果良好
近日，Arena Pharmaceuticles宣布了治疗肺动脉高压(PAH)在研新药ralinepag的积极2期临床实验结果。在这项针对61例患者的研究中，主要疗效分析显示，与安慰剂相比，肺血管阻力(PVR)相对于基线有统计上显着的变化。Ralinepag还显着提高了患者6分钟步行距离(6MW
关于原发性肺动脉高压的诊断和检查介绍
诊断：原发性肺动脉高压患者从症状出现平均生存4年,医院资料为(5.9±0.7)年,本应有足够的时间进行诊断和治疗,甚至做到早期诊断及时治疗。遗憾的是院外误诊率高达94%,究其原因可能是对该病的认识不够,因其少见,在鉴别诊断中常易被忽视；另外,也可能对该病的诊断方法和程序不够熟悉。因此,为提高原发
关于慢性高原病的相关信息介绍
与同海拔高度的正常人相比本病的红细胞增多，红细胞压积及血红蛋白浓度显著增高，而且出现各种临床症状Winslow对8例严重红细胞增多，病人进行了放血治疗经5周治疗后血细胞比容从75%降到45%，肺动脉压下降，心输出量增加并且运动能力明显提高但临床症状的改善有很大的个体差异。由于红细胞增生过度使血液
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床诊断
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。1 流式细胞术诊断用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高压肺动脉高压是
如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症？
近来阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）诊断与治疗均有一些进展，涉及到PNH的FLAER诊断、肺动脉高压以及Eulizumab和化疗治疗PNH。 1 流式细胞术诊断 用于检测外周血成熟红细胞和粒细胞CD55和CD59表达情况，为诊断“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”的金标准。 [5] 2 肺动脉高
概述高海拔肺水肿的发病机制
高海拔肺水肿的发病机制尚未清楚，很难以单一机制来解释其发病。下述因素可能与本病的发病机制有关。 肺动脉高压 经右心导管及彩色多普勒心动图检查，高海拔肺水肿无论发病初期或恢复期，其肺动脉压明显高于海拔高度相同的正常人，而且有些易感者的肺循环压可超过体循环压。因此，肺动脉高压是发生本病的基本因素
药物治疗原发性肺动脉高压的副作用有哪些？
1、体循环血压下降；B.肺动脉压矛盾性升高；C.低氧血症加重；D.右心功能恶化；F.猝死等。因此在用药过程中,特别在初始用药或增加剂量时应在密切观察下进行。 2、抗凝治疗不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中,无论是慢性多发性肺血栓栓塞,真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（一）
一、背景 定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。传统定义为在静息状态仰 卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25
肺原性心脏病的病因
支气管及肺部病变（85%） 以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见。COPD是老年肺心病最主要的病因，其次为支气管哮喘，支气管扩张，重症肺结核，尘肺，慢性弥漫性肺间质纤维化（包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化），肺部放射治疗，结节病，过敏性肺泡炎，嗜酸性肉芽肿
混合型慢性高原病的发病机制及症状
发病机制 混合型慢性高原病以红细胞增生过多、肺动脉高压和严重低氧血症为特征，而呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发生本病的基本因素。 与同海拔高度的正常人相比，本病的红细胞数、红细胞压积及血红蛋白浓度显著增高，而且出现各种临床症状。Winslow对8例严重红细胞增多病人进行了放血治疗，经5周治疗
重度肺动脉高压患儿全麻下行心导管检查病例分析
患儿，女，12岁，30kg，因“房间隔缺损12年”入院。患儿12年前经胸超声心动图（TTE）检查诊断房间隔缺损，因合并门静脉海绵样变，消化道反复出血，暂无法行开胸房缺修补术，门诊随诊定期复查TTE。于9年前在全麻下行脾切除、贲门周围血管离断术，术后消化道仍间断出血。患儿精神状态尚好，生长发育稍迟缓，
血管扩张药急性试验的血流动力学反应
几乎所有用于治疗原发性肺动脉高压的药物都来自抗高血压药,事实上,肺血管扩张药的剂量多是以体循环血压的下降来确定。迄今,除氧气及一氧化氮外,尚无其他药物能选择性地作用于肺循环,遗憾的是,急性吸氧试验对原发性肺动脉高压一般无明显反应。一氧化氮吸入常用浓度为20～40ppm,15～30min,多有良好
一位反复发热、干咳伴胸痛的女性患者病例分析
患者女性，19岁，因“反复发热、干咳、胸痛、气短 11 个月”入院。 外院就诊查血沉63~93 mm/h，CRP 16.75~76.87 mg/L；肺部CT可见左肺中上叶斑片状密度增高影（治疗后吸收）、双侧胸膜增厚、左肺沿胸膜下分布斑片实变影；风湿科相关抗体阴性；给予抗感染治疗效果欠佳。 入院查体：
概述高原心脏病的发病机制
高原心脏病主要由慢性缺氧引起的右心功能受损。左心室是否亦受累，或受累程度如何尚不清楚。低压低氧是发生高原心脏病的根本，而低氧性肺动脉高压和肺小动脉壁的增厚或重建(remodeling)是发病机制的中心环节或基本特征。 肺动脉高压 经临床和动物模型的研究慢性高原病特别是高原心脏病的肺动脉压有异
关于药源性肺血管病变的介绍
药物性肺血管病变多为肺动脉高压、肺栓塞和肺血管炎。肺血管炎临床表现为发热、体重下降、关节、肌肉疼痛甚至肺出血、胃肠道出血及肾功能衰竭等，常见药物为青霉素、四环素、阿奇霉素、呋喃妥因、磺胺类和非甾体类抗炎药、细胞毒药物马利兰、瘤可宁等等；引起肺动脉高压的常见药物是口服避孕药、环孢菌素、丝裂霉素、白
研究揭示抑制PFKFB3介导的糖酵解防治多种严重肺疾病
肺是呼吸系统的主要器官，其借助外呼吸功能不断为机体提供氧气、排出二氧化碳，以维持机体血气平衡和内环境稳定。许多病理性因素可导致肺部功能发生改变，从而导致肺部疾病甚至危及生命。目前肺动脉高压和败血症致死率高，治疗药物疗效差，仅能改善患者的生活质量，一些严重病人最终只能求助于肺或心脏移植手术。进一步
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（三）
（3）如果起始的治疗合适，则维持原方案治疗，否则应根据占主导地位的可治性特征路径进行调整（图4）： 1）呼吸困难 ①对于使用单一长效支气管扩张剂治疗的持续性呼吸困难或运动受限的患者，推荐使用两种支气管扩张剂。如果添加第二种长效支气管扩张剂仍不能改善症状，可以再次降级该治疗为单一疗法，也可以考
Nature子刊：FoxO1缺乏可引起肺动脉高压
来自伦敦大学玛丽皇后学院等处的研究人员完成了一项超过 40,000个他汀类药物治疗个体大型研究，从中发现了两个关键遗传突变，这些突变会影响我们身体中“坏”胆固醇水平对他汀类药物治疗的反应。 这一研究成果公布在Nature Communications杂志上。 他汀类药物（statins）是最
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（二）
4．代谢紊乱 肺血管细胞中参与PH发生和进展的异常信号可能是代谢失调的原因或结果，一些代谢和信号通路可能是PH治疗的潜在靶点，包括HIF1和磷酸肌醇3－激 酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素途径；线粒体磷酸酶和张力蛋白同源（PTEN）诱导的激酶1（PINK1），HIPPO和p53信号通路；以及抑
重度肺动脉高压患者行肝脏移植手术诊疗分析
患者，女，45岁，68 kg，因“间断乏力4年，加重伴腹胀3d”入院，诊断：自身免疫性肝炎肝硬化失代偿合并腹水，贫血。拟行肝移植手术。 既往无心肺病史，患者自述入院前未出现过呼吸困难、气促、胸闷、胸痛等症状，入院20 d出现大量腹水后偶有呼吸困难。RR 18次/分，HR 65次/分，BP120/75
肺动脉高压(PAH)新药Uptravi：用于暂时无法口服的患者
Uptravi静脉制剂将确保暂时无法口服的患者维持不间断治疗。 PAH 强生（JNJ）旗下杨森制药近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Uptravi（selexipag，赛乐西帕）静脉注射剂（IV），用于治疗目前已处方口服疗法但暂时无法接受口服疗法、WHO功能分级II-III的肺动
诊断新生儿持续性肺动脉高压的简介
在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变不能解释低氧程度、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑新生儿持续肺动脉高压的可能。 1.患儿有围产期重度窒息史，或严重的胎粪吸入综合征。 2.诊断试验 （1）纯氧试验 高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善
PNAS：研究揭示抑制PFKFB3介导的糖酵解防治多种肺部疾病
肺是呼吸系统的主要器官，其借助外呼吸功能不断为机体提供氧气、排出二氧化碳，以维持机体血气平衡和内环境稳定。许多病理性因素可导致肺部功能发生改变，从而导致肺部疾病甚至危及生命。目前肺动脉高压和败血症致死率高，治疗药物疗效差，仅能改善患者的生活质量，一些严重病人最终只能求助于肺或心脏移植手术。进一步
“蓝嘴唇”患者将迎来新曙光
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/11/512229.shtm美国东部时间11月12日，在2023年美国心脏协会年度科学会议（AHA）上，由北京大学第一医院霍勇教授牵头的一项关于TPN171H片Ⅱa期临床试验结果正式公布。研究结果表明：TPN1
深圳大学JBC文章发表miRNA研究新发现
来自深圳大学、美国俄克拉荷马州立大学的研究人员在新研究中证实，一种称作为microRNA-124的小miRNA分子可通过靶向多个基因阻止活化T细胞核因子(NFAT)反式激活，抑制肺动脉平滑肌细胞增殖。相关论文发表在7月12日的《生物化学杂志》(JBC)上。 论文的通讯作者是深圳大学生命科学
血吸虫病相关性肺动脉高压的检查介绍
1.血常规检查 白细胞、红细胞和血小板计数均减少。 2.便常规检查 可见到血吸虫卵。 3.超声心动图 超声心动图是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，可提示肺动脉高压，右心房和右心室扩大等。 4.心电图检查 可见电轴右偏和右心室负荷增加。 5.右心导管检查 右心导管检查是确诊