脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...1
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病例报告患者男，29岁，因“双眼颞侧视野缺损1月余”于2016年12月13日就诊，行颅脑MRI检查发现脑内多发异常信号灶，增强扫描示病灶部分强化（图1），临床诊断考虑为脑内炎性病变，给予激素减轻脑水肿等对症治疗后症状明显缓解后出院。4个月后患者诉“记忆力下降1个月，5 d前因酒后头部胀痛，休息不能缓解”于2017年4月12日再次入院就诊。次日行颅脑MR平扫显示原脑内病灶较前范围增大，以左额叶病灶进展尤为显著（图2），MR增强成像示左额叶病灶呈“花环状”强化。影像拟诊为“左额叶病灶考虑胶质母细胞瘤可能”。体检未见明显异常。 图1 患者颅脑MR平扫和增强扫描。A：FLAIR像显示左侧额叶（黑箭头）、左侧顶叶深部（黑箭）多发高信号影；B：增强扫描左顶叶病灶（黑箭）呈不均匀强化 图2 患者颅脑CT和MR。左侧额叶病灶较前范围增大。A：颅脑CT平扫示左侧额......阅读全文
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...1
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病例报告患者男，29岁，因“双眼颞侧视野缺损1月余”于2016年12月13日就诊，行颅脑MRI检查发现脑内多发异常信号灶，增强扫描示病灶部分强化（图1），临床诊断考虑为脑内炎性病变，给予激素减轻脑水肿等对症治疗后症状明显缓解后出院。4个月后患者
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...3
讨论 IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的自身免疫性疾病，其机制尚不明确，以血清IgG4水平升高、IgG4阳性浆细胞浸润多种组织或器官为特点。该疾病首次于2001年由Hamano等报道，表现为慢性胰腺炎，IgG4相关性疾病几乎可以累及全身各个器官或组织，以胰腺受累最为常见。神经系统亦可受
脑实质内炎性假瘤伴高IgG4血症、IgG4阳性浆细胞浸润病...2
4月29日患者头痛加剧，查颅脑CT示左额叶病灶呈低密度，伴病灶内见点状钙化（图2A），结合MRI检查，影像考虑非肿瘤性病变，不除外脱髓鞘假瘤可能。为进一步明确病灶性质，于5月5日行开颅脑内病灶切除术，病理提示符合脱髓鞘假瘤表现。术后第3日（5月8日）患者诉无头痛头晕，进食及睡眠改善。5月12日行血清
血清lgG4水平在lgG4相关性疾病中的诊断应用
IgG4相关性疾病(IgG4－related disease，IgG4－RD)被认为是一种新的由免疫介导的自身免疫性疾病。该类疾病与IgG4淋巴细胞密切相关，以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织，伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变为特征。最常见的受累器官包括胰腺和
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉：3年前偶然触及左眼上睑肿物，在当地医院就诊被诊断为“过敏”，具体治疗方式不详，治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物，当地医院仍以“过敏”进行治疗，效果不佳。近来肿物逐渐增大
富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤病例分析2
由于LRPM淋巴细胞浆细胞浸润的意义尚不清楚，并且LRPM具有一定的侵袭性，因此需要密切关注和认识这种情况。LPRM可发生于任何年龄，但多见于年轻人。天坛医院报告在脑膜瘤中发病率约0.51%，男女发病率大致相同。 本例是49岁男性患者。LPRM可发生在不同的位置，包括骨内硬膜外、大脑凸面、镰旁、脑室
血清－γ－球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症病例分析
1 临床资料患者男， 35 岁。右侧臀部、右侧下肢红褐色斑 块、结节8 个月。患者 8 个月前无明显诱因右侧臀 部出现钱币大红褐色斑块，瘙痒明显，搔抓后皮损面 积逐渐扩大; 曾自行外用“皮炎平”等药物治疗，病 情无好转，逐渐扩大，且相互融合，并于右侧腹股沟、 右股内侧陆续出现新皮损。病程中患者无发热
IgG4相关疾病累及多系统病例分析2
2讨论 IgG4-RD是一种可累及多器官的慢性､进行性炎症伴纤维化疾病,常见累及部位为胰腺､泪腺､涎腺和淋巴结等,累及皮肤､肺､淋巴结多器官的报道少见｡最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念｡IgG4-RD发病隐匿,症状不特异,易误诊,给临床确诊带来极大的困难｡日本学者
IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级
IgG4血清学检测
IgG4相关疾病是近年来认识的一种新型自身免疫病，以血清IgG4水平显著增高、受累组织纤维化、血栓闭塞性脉管炎、IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特点，可累及全身多个器官或组织。该病临床谱广泛，包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、自身免疫性胆管炎、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相关疾病
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理3
4.注意鉴别与淋巴结相关的疾病 IgG4相关唾液腺炎等疾病常伴有头颈部淋巴结的病变，故临床上需要将其与原发的淋巴结相关病变相鉴别，易于混淆的淋巴结相关病变有结节病、恶性淋巴瘤、嗜酸性淋巴肉芽肿等。 一例24岁男性患者，双侧腮腺及下颌下腺肿大伴口干1年。临床检查：双侧下颌下腺肿大，质地中等偏硬，界限清
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
涎腺具有部分导管癌特征的淋巴上皮癌病例分析
涎腺肿瘤是口腔颌面部所特有的第2大类肿瘤，约占头颈部肿瘤的5%。涎腺可以发生多种类型的肿瘤，但因其发病相对少见、肿瘤形态多样、部分不同类型肿瘤组织形态学具有重叠性，导致涎腺肿瘤诊断困难，具有挑战性。本文报道并讨论1例涎腺具有部分导管癌特征的淋巴上皮癌临床病理特征和诊断依据。 1.病例简介 患者，男，
IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘
简述慢性自身免疫性胰腺炎的诊断标准
AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断： 1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。 2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。 3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。 4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、
关于慢性自身免疫性胰腺炎的诊断介绍
AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断：1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓
关于慢性自身免疫性胰腺炎的诊断及并发症介绍
诊断 AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断：1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、碳酸盐分
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
一例患者胰腺肿物4年，间断上腹痛2年误诊病例分析
病例资料：男，70岁。因发现胰腺肿物4年，间断上腹痛2年，再发2d入院。4年前健康体检时行超声检查发现胰头勾突部实性占位性病变入住我院干部病房， 无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无黄疸、发热。有糖尿病病史14年，无高血压病、冠心病及家族遗传病史。无肝炎及结核等传染病史。无吸烟、酗酒史。查体：体温36.4
多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理2
2.抓住最典型的症状和体征来考虑 有一些唾液腺疾病具有特征性症状和体征，抓住这些最典型的症状和体征，就能为鉴别诊断开辟思路，例如，严重口干除了放射性口干外，多见于SS；进食肿胀是唾液腺导管结石引起的阻塞性下颌下腺炎的典型症状；舌下腺和副腮腺肿大在临床上很少见，但在IgG4相关唾液腺炎患者中时有所见。
一例皮肤巩膜黄染、尿黄1月余病例分析
病例资料：患者女，63岁，因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014年9月22日入院。患者2014年8月15日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等。入院前10d曾在外院
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
胰腺肿块伴IgG4水平升高病例分析
病例资料患者男，79岁，体检时，腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神经元特异性烯醇化酶）均未发现异常，但发现血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范围，4.8～105mg/dL）。超声检查显示在胰腺头部有
腮腺Mikulicz病CT及MRI表现2
2.2病理学表现 病变大体标本示灰黄或灰红软组织，切面可见灰红色结节，实性、质软，边界不清。镜下表现为涎腺固有结构破坏，大部分区域涎腺腺泡数量减少，可见大量淋巴细胞样细胞呈弥漫性浸润，细胞有一定异型性，核分裂像可见；部分区域内见残存的萎缩的腺上皮。 3.讨论 3.1临床与病理 Mikulicz病最早
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
多发性唾液腺肿大的鉴别诊断及处理1
唾液腺是口腔颌面部的重要功能器官，其分泌的唾液对于维护口腔及全身健康发挥重要作用。多种疾病可以引起唾液腺肿大，有的是单个腺体肿大，有的则为多个腺体肿大，并可伴有同属外分泌腺的泪腺肿大。唾液腺肿大的病因可以是局部病变所致，也可以是系统性疾病在口腔颌面部的表现，疾病性质不同，治疗原则各异，因此，多发性唾