Ⅰ型神经纤维瘤病合并自发性椎动脉动静脉瘘诊疗分析
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1/3500,其第17号染色体长臂上基因位点的突变是导致血管等发育异常的最主要原因。NF1患者可伴发的血管发育异常涵盖了从血管闭塞缺血性病变到破裂出血性病变等,在所有发生动静脉瘘患者中,椎动脉动静脉瘘者占84%,但仅有少数该类病例的报道。椎动脉动静脉瘘的治疗方式复杂多样,包括外科手术、血管内介入治疗及复合手术等,采用介入治疗时选择的栓塞方式(栓塞部位、材料及范围等)亦存在诸多争议。本研究总结该类疾病的诊治经验,并复习相关文献,以探讨其临床特点。 1.对象与方法 1.1对象 回顾性纳入2005年1月至2015年9月首都医科大学宣武医院神经外科收治的NF1合并自发性椎动脉动静脉瘘患者病历资料3例并对其进行分析。所有患者均为女性,年龄39~44岁,无明确外伤史,均经MRI或D......阅读全文
Ⅰ型神经纤维瘤病合并自发性椎动脉动静脉瘘诊疗分析
Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)是一种常染色体显性遗传病,发病率约为1/3500,其第17号染色体长臂上基因位点的突变是导致血管等发育异常的最主要原因。NF1患者可伴发的血管发育异常涵盖了从血管闭塞缺血性病变到破裂出血性病变等,在所有发生动静脉瘘患者中,椎
2型糖尿病合并神经病变和糖尿病足的诊疗分析
病历资料患者中年男性,55岁,因“左足溃烂半月”入院,既往诊断糖尿病">2型糖尿病13年,诊断为糖尿病视网膜病变,糖尿病肾病,糖尿病周围神经病变,糖尿病性胃肠功能紊乱,糖尿病足,糖尿病下肢血管病变。高血压、脑梗塞病史6年。查体:血压 128/84 mmHg,BMI 23.13 kg/m2,腰围 92
新发1型糖尿病合并感染的诊疗分析
病历摘要患者女,23岁,因“口干、多饮1月伴右足背溃烂20多天”入院。患者于20多天前右足烫伤在当地医院发现血糖高,空腹血糖在16.9%,HbA1C12.4%,给予三短一长方案降糖,血糖控制不好出院后来我院就诊。无糖尿病家族史。体格检查:血压113/77mmHg,体重37kg,身高158cm
神经纤维瘤病2型合并前交通动脉动脉瘤病例分析
1.病例资料 53 岁男性,因脑膜瘤术后5 年余、四肢无力10 d 入院。既往5年前于我院行“左额颞叶脑膜瘤切除术”,术后反复癫痫发作">癫痫发作,1年前于我院进一步行“左额颞叶扩大原切口入路左额颞脑膜瘤切除术+癫痫灶切除术”,术后仍偶有癫痫发作。否认家族遗传史。入院体格检查:双侧听力粗测减退,伸
神经纤维瘤病1型合并颅内海绵状血管瘤病例分析
1.病历摘要 女,14岁;因“间断性头不自主后仰6个月”于2016年5月入院。家族史:其父四肢及躯干多处可触及皮内结节样肿块,有触痛。入院查体:病人全身体表多处咖啡色斑片样沉着及皮下、皮内肿块(有触痛)等典型皮肤型改变,神经系统无阳性体征。颅脑MRI示:右额叶异常信号灶,考虑颅内血管瘤">海绵状血管
胸段脊髓硬脊膜动静脉瘘介入栓塞诊疗分析
脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF)指脊髓硬脊膜的供血动脉在穿过椎间孔时与硬膜下和脊髓表面静脉形成了直接交通的瘘口,导致脊髓静脉淤血,逐渐动脉化,阻碍脊髓静脉回流,压力增高而引起的脊髓缺血及水肿、变性、坏死。此类病例发病率相对较低,
听神经瘤合并脑积水的诊疗分析
听神经瘤是主要起源于前庭神经鞘膜施万细胞的颅脑常见肿瘤,占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。大型听神经瘤压迫周边脑组织造成继发性脑积水,最终危及病人生命。目前,对听神经瘤合并脑积水的治疗尚无规范指南。苏州大学附属第一医院神经外科2013年1月-2019年6月收治听神经瘤合并脑积水21例,回顾性分析临床
一例I型糖尿病合并酮症酸中毒诊疗分析
【一般资料】女性,6岁4月岁,学龄前儿童【主诉】患儿因发热五天,精神差三天入院【现病史】患儿一周前出现多饮、多尿,家长未于重视,五天前无明显诱因下出现发热,热型不规则,热峰37.8C,无寒颤,无抽搐,无大汗淋漓,无烦躁不安,无脑性尖叫,无**,近三日出现嗜睡、精神差,家长诉07-24于市-院急诊查血
1型神经纤维瘤病伴大脑萎缩病例分析
1 临床资料 患者女,19 岁,躯干、四肢多发褐色斑片、肿物 10 余年。患者出生时即发现躯干、四肢散在褐色斑 片,未予治疗。患者 1 岁时发热,癫痫发作,后出现 左上肢畸形、麻痹、震颤、无力,后未予治疗; 10 岁时 躯干、四肢逐渐出现大小不等肿物,肿物无自觉症 状,逐渐扩大,伴褐色斑片逐渐
I-型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏病例分析
1 临床资料患者女, 62 岁,全身散在咖啡斑62 年,结节渐 多48 年,增大2 年。患者出生时即有全身散在咖啡 斑, 48 年前自躯干始出现皮色结节并逐渐增多,皮 损均无自觉症状;2 年前患者左背部结节显著增大, 自诉 2 年内由约鸡蛋大小逐渐增大至直径约15 cm,局部烧灼感,伴进
一例右下肺单纯型动静脉瘘病例分析
患者男,30岁。全身紫绀伴活动后胸闷、气短10余年,加重2年入院。2年来,自觉紫绀症状较前明显,非心前区压榨样疼痛,与呼吸及咳嗽有关。既往身体健康状态一般,“肺结核”病史8年,“强直性脊柱炎”病史18年余,长期服用“双氯灭痛”。无外伤史。吸烟史12年。家族中无类似疾病。家族无遗传病史、无传染病史。
硬脑膜动静脉瘘诊断金标准:DSA检查
【一般资料】男性,27岁,职员【主诉】男性,27岁,职员突发头痛头晕行走不稳16小时余。【现病史】患者于16小时前突然出现剧烈头痛头晕,无恶心呕吐,无昏迷史,行走不稳,无肢体抽搐,经休息无好转。今日上午患者感症状渐加重,下午被家人送至我院脑病科查治,头颅CT示“左小脑出血、蛛网膜下腔出血,考虑脑血管
硬脑膜动静脉瘘诊断金标准——DSA检查
【一般资料】男性,27岁,职员【主诉】男性,27岁,职员突发头痛头晕行走不稳16小时余。【现病史】患者于16小时前突然出现剧烈头痛头晕,无恶心呕吐,无昏迷史,行走不稳,无肢体抽搐,经休息无好转。今日上午患者感症状渐加重,下午被家人送至我院脑病科查治,头颅CT示“左小脑出血、蛛网膜下腔出血,考虑脑血管
颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘及髓周动静脉瘘病例分析
患者1男,57岁,主因突发性头痛2个月,于2014年8月5日入住首都医科大学宣武医院神经外科。入院前2个月,患者突发剧烈头痛,伴明显恶心、呕吐,当地医院脑脊液化验检查提示蛛网膜下腔出血,遂行全脑DSA,考虑为颅颈交界区动静脉瘘,由左侧椎动脉颅内段起始部发出分支供血,向颅内引流。 经保守治疗后,症状完
一例外伤致椎动脉动静脉瘘及颈内动脉动脉瘤病例分析
入院查体:消瘦,意识模糊,语言微弱、声音不清晰,查体欠合作,左颈部大片瘀斑、肿胀基本消退,双肺布满大中水泡音,右下肢肌力3级,余肢体肌力4级,病理征阴性。头颅MRI示左侧颞叶挫伤,颈椎MRI未见异常,胸片示肺部感染征象。入院诊断为:脑挫裂伤,肺感染,颈部软组织伤。入院后给予药物对症治疗,病情逐渐稳定
动静脉瘘的病因分析介绍
动脉和静脉之间存在异常通道,称为动静脉瘘。由于动脉的血液正常孔道流入伴行的静脉,可造成瘘的局部血管病变和瘘局部、周围循环和全身系统的血流动力学变化。可先天存在或后天因外伤所致。 1.先天性动静脉瘘 是由胚胎的中胚层在发育演变过程中,动静脉之间残留的异常通道而引起。 2.后天性动静脉瘘 主
一例多部位神经纤维瘤病II型病例分析
患者,男性,24岁,头痛、头晕伴左耳听力下降半年于2006年7月5日第一次入院,实验室检查阴性,皮肤无咖啡斑,神经系统检查阴性,家族无类似疾病史,头颅MRI示:左中颅窝底占位。同月份全麻下行“左颞顶开颅肿瘤切除术”,术中见肿瘤呈灰白色,质地韧,边界清楚,血供一般,显微镜下尽可能完全切除肿瘤,行病理检
一例I型神经纤维瘤病面部恶变病例分析
I型神经纤维瘤﹙neurofibromatosis type I,NF1﹚是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种成分组成的良性肿瘤,其恶变者报道较少。有报道显示,颅内、躯干、上下肢、后腹膜、直肠和皮下组织可偶发NF1,腮腺区尚未见报道。我院收治1例发生于腮腺区的I型神经纤维瘤恶变患者,部位特殊,瘤体巨大,治
软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告2
在气管插管全麻下,应用Seldinger穿刺法穿刺右侧股动脉并置入5F鞘;将5F导引导管(Guidingenvoy,Codman)在导丝辅助下进入左侧椎动脉,平第2颈椎水平,行3DDSA检查选择工作角度。在LAO89.8°、CRA0.2°工作角度下,直头Echelon-10(Micro Therap
怎样检查椎动脉型颈椎病?
1.X线改变 平片X线检查(主要是颈椎功能位的检查,判定有无椎体节段不稳)可见颈椎生理曲度改变、椎间隙变窄、椎体前后缘骨赘、项韧带钙化、椎体移位。 2.数字减影血管造影DSA技术 通过股动脉穿刺与插入导管,注入少量造影剂,以数字减影成像技术获得的清晰的椎动脉图像。 3.MRI成像技术
简述神经纤维瘤病I型临床表现
(1)牛奶咖啡斑:几乎所有的患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着,生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重,有时皮疹出现较迟,在发育期才开始发病,缓慢发展。 (2)多发性神经纤维瘤:患者常诉全身出现无痛性皮下肿物,并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进
以蛛网膜下腔出血发病的颅颈交界区动静脉瘘病例分析
1.病例资料 64岁男性,因头颈部疼痛伴呕吐1周余入院。外院头部CT示蛛网膜下腔出血(图1a)。头颈部CTA检查未见明显异常。入院体格检查:神志清楚,四肢活动正常,未见明显神经系统阳性体征。DSA示颅颈交界区动静脉瘘,由右椎动脉发出一支细小动脉参与供血,向髓周静脉引流,伴静脉瘤样扩张(图1b~d)。
肝内动静脉瘘的病因分析
此类疾病多源于先天血管发育异常,也可以发生在肝创伤(如刺伤)、医源性肝损伤(肝脏活组织穿刺术、经皮经肝胆管引流术等)、肝硬化、肝脓肿、结核、梅毒、血吸虫病、肝癌等。肝动脉-肝静脉瘘常继发于肝癌,在肝癌患者中,其发生率为10%~63%。
右心腔声学造影及肺动脉造影诊断肺动静脉瘘诊疗分析1
患者女性,26岁,无明显诱因出现剧烈胸痛半日,于2017年10月24日来我院就诊。半日前患者出现胸痛,以右侧季肋区为重,疼痛剧烈,无放射性,呈持续性,与呼吸无关,后出现晕厥,约1min;无明显咳嗽、咳痰;无发热、咯血,痰中带血丝,夜间阵发呼吸困难;双下肢水肿,眼睑水肿、尿少。 急诊胸部CT示右侧胸腔
右心腔声学造影及肺动脉造影诊断肺动静脉瘘诊疗分析2
术后患者症状明显好转,无胸痛,间断发热,最高达37.6℃(考虑为胸腔积液吸收有关)。术后复查胸部增强CT:右肺中叶内侧段AVM术后,未见充盈缺损,瘤体闭塞(图6)。 图6 右肺中叶内侧段AVM术后,瘤体闭塞(箭头所示) 讨论 PAVF在临床上较少见,其症状缺乏特异性,相当多的患者以并发症为首要甚至唯
一例小儿神经纤维瘤病合并先天性颅骨缺损病例分析
神经纤维瘤病(neurofibromatdsis,NF)是源于神经嵴细胞分化异常而导致神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤等先天性发育不良的疾病。NF伴颅骨缺损非常罕见,其发病率不足1%。本文作者报告1例神经纤维瘤病合并颅骨缺损患者,行钛网成形颅骨修补术,详情如下: 患者,男,8岁,以“发现颅骨缺损8年”为
合并椎动脉型颈椎病患者术中气道管理困难病例分析
1.临床资料 患者女性,47岁,因“宫腔息肉”拟于2016年4月5日行宫腔镜下息肉切除术。术前访视中,患者自述合并颈椎病2年余,平常偶有头晕头痛、肩颈部疼痛表现,且头颈正中位5s后即出现头晕,无晕厥史,颈椎病病变具体位置和治疗过程不详。体格检查:患者处于头颈左偏30°强迫体位,椎间孔挤压试验阳性,臂
椎基底动脉供血不足的病因分析
1.动脉粥样硬化 为最主要的因素,最常见的部位为椎动脉起源处,其次为椎动脉第二段,再次为椎-基底动脉结合处。 2.椎基底动脉假性动脉瘤和完全性闭塞椎动脉的自发性夹层动脉瘤 常伴有动脉纤维增生,好发于椎动脉第二、三段。 3.颈部贯通伤、严重的颈椎骨折和脱位 造成椎动脉的直接损伤引起椎动脉
椎基底动脉供血不足的病因分析
1.动脉粥样硬化 为最主要的因素,最常见的部位为椎动脉起源处,其次为椎动脉第二段,再次为椎-基底动脉结合处。 2.椎基底动脉假性动脉瘤和完全性闭塞椎动脉的自发性夹层动脉瘤 常伴有动脉纤维增生,好发于椎动脉第二、三段。 3.颈部贯通伤、严重的颈椎骨折和脱位 造成椎动脉的直接损伤引起椎动脉
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,