内分泌性肌病的临床特点
①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。 ②血清CK及醛缩酶一般正常，EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位，肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润，电镜发现线粒体聚积及糖原，脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样，可提示诊断。 (2)急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy)：是皮质类固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acute quadri plegic myopathy)。 患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药(neuromuscular blocking agents)如肌松药潘库罗宁(pan......阅读全文
概述炎性肌病及其他疾病的临床表现
1.炎性肌病及其他疾病—多发性肌炎 起病多隐袭，病情于数周或数月发展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等，但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累，表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下，25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆
关于脂质沉积性肌病的临床表现介绍
常见于儿童，成人亦可发病。大多缓慢起病主要累及骨骼肌。四肢呈对称性肌无力，以肢带肌受累严重少数可有程度较轻的肌萎缩。此外颈肌、咀嚼肌、吞咽肌及舌肌均可受累。肌肉运动稍久，无力现象明显加重并伴肌肉胀痛。一般病程为数月至数年之久。如为肉碱缺乏致病，且属全身性者则除表现进行性四肢近端骨骼肌无力外同时有
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
概述塌陷性肾小球病的临床特点
目前对该病的报导主要集中于欧美，发病年龄范围大，17～81岁均有发病，男女差别不明显，男性稍多，黑人占大多数，白人及其它人种亦有发病，中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病，前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作，伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。发作可持续数小时至数日，劳累、精
关于内分泌肌病特殊类型斜视的症状及表现介绍
内分泌肌病特殊类型斜视多见于中年妇女。复视逐渐发生,常于突眼同时出现,但有时不伴有突眼。不明显的眶周围水肿伴有上转受限可能为本病的第一个征状占上转受限最为多见,其次是水平运动和下转受限,多为内直肌及上直肌肌炎所致,外直肌极少受累；常为单侧眼受累,双眼受累时则病变多不对称。 肥大的眼外肌压迫眶尖
简述恶性肿瘤相关炎性肌病的临床表现
1.患者可先有恶性肿瘤，以后出现炎性肌病，也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤，偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。 2.临床主要表现为对称性肌无力，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时，可出现抬头无力、吞咽困难，声音嘶哑和构音困难。可伴
线粒体脑肌病的病理改变特点
1. 肌肉活检病理所见具有特征性的形态学改变，常规恒冷冰冻切片,MGT染色可见RRF。早在1960年由Engel首先应用MGT染色发现肌膜下和肌纤维之间呈不规则红染颗粒状改变。最近分子生物学研究表明RRF是mt DNA大量重排或线粒体tRNA基因点突变的相应产物。mt DNA大量重排和mt DN
关于塌陷性肾小球病的临床特点介绍
目前对该病的报导主要集中于欧美，发病年龄范围大，17～81岁均有发病，男女差别不明显，男性稍多，黑人占大多数，白人及其它人种亦有发病，中国人发病情况无详细资料。临床主要表现为肾病综合征、高血压、肾功能迅速恶化。大多数患者以肾病综合征、高血压、肾功能不全起病，前驱症状有发热、厌食、消瘦等非特异表现
概述线粒体肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mt DNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 线粒体肌病的特点:(1)进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见
甲状腺功能亢进性肌病的简介
甲状腺功能亢进性肌病（hyperthyroid myopathy）是甲亢的并发症之一，临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹（TPP）、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中，以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹（TPP）较为常见。慢性甲
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
关于慢性甲亢性肌病的概述
本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难，治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即
简述子宫腺肌病的临床表现
子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇，但近些年呈逐渐年轻化趋势，这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。 1.症状 （1）月经失调（40%～50%）主要表现为经期延长、月经量增多，部分患者还可能出现月经前后点滴出血。这是因为子宫体积增大，子宫腔内膜面积增加以及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤
概述线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
关于线粒体肌病的临床表现介绍
1.MERRF综合征 即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF，少数有智能低下、痴呆，亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合，肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。 2.KSS综合征
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。 1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达
关于炎症性肌病的护理介绍
护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理，并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练，以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者，可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给，并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食，嘱病人进食速度不宜过快。有
关于炎症性肌病的基本介绍
炎症性肌病（inflammatory myopathy）是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱，但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，因此临床表现比较复杂。
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳，病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关，病程越长，年龄越大，预后越差。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗，多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善，但几乎都需要有维持治疗。
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类，一类为具有明确病因的感染性肌病，如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等，另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermat
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断，及时治疗，以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤，故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
简述慢性甲亢性肌病的－诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年，肌无力多出现在甲亢症状之后，但也可在甲亢症状之前出现，呈缓慢发展病程。 2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力，少数可波及
关于甲亢性肌病的－诊断标准介绍
一.急性甲亢性肌病 根据患者有甲亢病史及临床表现，即可确诊。 二慢性甲亢性肌病 1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。 2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。 3.甲亢治疗效果显著。 4.患者多为中年
关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗
绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效，但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性IIMs。主要包括以下情况：①应用强的松60～100mg/d，1～2个月内未出现血清CK下降或肌力改善，即所谓“类固醇抵抗”（steroid resistance）现象；②激素依赖型
镰状细胞病的临床特点
(1)纯合子型镰状细胞病：有不同程度的溶血性贫血，轻度黄疸，血管闭塞危象为其突出表现，常在躯干及四肢处剧烈疼痛，包括内脏，骨，关节及肌肉痛等，尤其以掌骨，附骨和指(趾)骨梗死为多见，感染，脱水，缺氧及酸中毒为其诱因，内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 (2)杂合子型镰状细胞病：平常无症状
简述曲菌病的临床特点
这些患者经过多项医疗器械进行诊断后均确诊患有变应性支气管肺曲菌病, 例如:胸部CT、肺功能检查、支气管镜检查等。通过对患者进行各项指标检查后, 这些患者的临床症状呈现出不同程度的咳嗽, 也有患者伴有不同程度的气促、胸痛及咯血等。另外, 这些患者临床症状呈现出以下几点:哮喘；周围血中嗜酸粒细胞增加