特发性炎症性肌病的心脏损害，这些你都了解吗？
特发性炎症性肌病（IIM）是一组骨骼肌肌病，其特征在于对称、近端肌肉无力，与炎症浸润的组织病理学相关。根据不同的临床病理特征，包括不同的亚型：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）和坏死性自身免疫性肌病。虽然它们有许多相似之处，但其临床特征、组织病理和治疗各不相同。IIM除了肌肉表现外，还可累及多器官和组织，包括皮肤、关节、心脏、肺和胃肠道。心血管受累是IIM死亡的主要原因之一。因此，监测和预防心血管危险因素至关重要。本文就IIM相关的心脏损害及治疗进行了简要概括。 一、流行病学特征 在美国，IIM发年发病率为5.8-7.9/每10万人年，年流行率为14.0-17.4/每10万人年。PM和DM在女性中更为常见，男女比例为1：2，而IBM患者中，男性占优势，男女比例为3:1。发病年龄方面，PM和DM好发于中青年，而IBM好发于老年人群。 大多数IIM患者出现心脏受累的亚临床表现，发病率约为13%-72%......阅读全文
特发性炎症性肌病的心脏损害，这些你都了解吗？
特发性炎症性肌病（IIM）是一组骨骼肌肌病，其特征在于对称、近端肌肉无力，与炎症浸润的组织病理学相关。根据不同的临床病理特征，包括不同的亚型：多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、包涵体肌炎（IBM）和坏死性自身免疫性肌病。虽然它们有许多相似之处，但其临床特征、组织病理和治疗各不相同。IIM除了肌
关于特发性炎症性肌病的检查介绍
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。 影像学检查：肌电图可早期
简述特发性炎症性肌病的治疗原则
临床治疗的主要目的是抑制炎症，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中，包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效，只对静脉注射免疫球蛋白G有效。 糖皮质激素：糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是，有50%的患者可能对激素不反应，这需要对肌病的诊断进行
关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍
特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润，以T淋巴细胞为主，但也可有巨噬细胞、浆细胞，有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞，聚集于肌纤维周围的肌内膜区，而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区，肌束周围的萎缩更
关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍
特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病，基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵体肌炎(inclusion body
关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病
可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。 PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力衰竭也是心肌纤维化及
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性，炎细胞浸润多位于肌内衣，可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维，而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边，又称为束周萎缩，炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜，肌间小血管膜可见攻击复合物沉
关于炎症性肌病的基本介绍
炎症性肌病（inflammatory myopathy）是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱，但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官，因此临床表现比较复杂。
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳，病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关，病程越长，年龄越大，预后越差。伴肿瘤的老年患者，尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗，多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善，但几乎都需要有维持治疗。
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断，及时治疗，以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤，故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
关于炎症性肌病的护理介绍
护理要点是协助病人的生活护理，预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理，并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练，以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者，可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给，并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食，嘱病人进食速度不宜过快。有
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润，外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用，这些均说明炎性肌病与自身免疫相关，但免疫病理机制不同。 1．T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ（MHC-Ⅰ）表达
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类，一类为具有明确病因的感染性肌病，如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等，另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs），包括多发性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermat
关于炎症性肌病的辅助检查介绍
血清肌酸肌酶 常明显增高，反应肌纤维坏死的程度。 血沉 少数患者可有血沉增快，但与肌纤维坏死的程度无关。 肌红蛋白 常增高，与血清CK具有同等的意义。 自身抗体 包括肌炎特异性抗体（myositis-specific autoantibodies, MSAs）和肌炎相关性抗体（my
特发性炎性肌病有哪些检查
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
关于炎症性肌病的鉴别诊断介绍
由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性，因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别，如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据，但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病，反之发现炎性细胞浸润也不一定都是II
关于炎症性肌病的临床表现介绍
PM多见于18岁以上的成人，儿童少见。亚急性或慢性起病，主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起
特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
关于特发性炎性肌病的基本介绍
特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病，女性较男性多见，患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病，在数周、数月至数年内隐袭起病，逐渐进展，少数急性起病，可几天内发生严重肌无力。
关于特发性炎性肌病的病因分析
确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。
关于特发性炎性肌病的检查介绍
1. 实验室检查 （1）红细胞沉降率（血沉）增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多，少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。 （2）疾病早期，肌酶谱尚未改变前，尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高，肌酐量降低，尿肌酐排出减少。急性患者
炎症性肠病可能增加心脏病发作的风险
炎症性肠病（IBD）是一种覆盖各种慢性胃肠疾病（包括克罗恩氏病和溃疡性结肠炎）的术语，全球患病的人高达数百万人，其患病率还在不断增加。一项新的研究发现，被诊断为IBD的人患心脏病的风险要高得多，特别是年轻患者。图片来源于网络 该分析评估了来自1750万患者的医疗记录数据，其中超过20万人被诊断
炎症性肠病可能增加心脏病发作的风险
炎症性肠病（IBD）是一种覆盖各种慢性胃肠疾病（包括克罗恩氏病和溃疡性结肠炎）的术语，全球患病的人高达数百万人，其患病率还在不断增加。一项新的研究发现，被诊断为IBD的人患心脏病的风险要高得多，特别是年轻患者。图片来源于网络 该分析评估了来自1750万患者的医疗记录数据，其中超过20万人被诊断
关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗
绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效，但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受，称为难治性IIMs。主要包括以下情况：①应用强的松60～100mg/d，1～2个月内未出现血清CK下降或肌力改善，即所谓“类固醇抵抗”（steroid resistance）现象；②激素依赖型
简述特发性炎性肌病的临床表现
主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴
炎症性肌病的肾上腺皮质激素治疗
已被公认为治疗IIMs的首选药物，但有关类固醇激素的制剂选择、治疗的开始剂量、给药方式以及减量速度等多为经验性，缺少循证医学的证据。常用的类固醇激素为强的松。由于地塞米松容易引起类固醇肌病，故一般避免采用。近年来，大剂量甲基强的松龙冲击疗法也被用于治疗重症IIMs。 （1）开始剂量及用法：强的
特发性炎性肌病的病因及临床表现
病因 确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。 临床表现 主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和
老年男性，进行性肌肉无力诊断分析
一名62岁男子，4年来，他的站立困难逐渐增加，而且失去了灵巧的手。临床检查显示肌肉无力，主要影响双侧膝关节伸肌和手指屈肌。左前臂T1加权磁共振成像(MRI)显示手指深屈肌(FDP)有选择性脂肪浸润（图A）。左前臂超声也显示FDP的回声强度高于其他肌肉（图B）。临床表现和特征性的肌肉影像学表现均强烈提