简述淀粉样变病和淀粉样关节病的并发症

1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统,导致心脏舒张功能障碍,充血性心力衰竭和心律失常,包括传导阻滞,房性和室性快速心律失常,淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大,缩窄性心包炎,淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变:可有呼吸道出血和(或)梗阻,弥漫性肺实质淀粉样变:常因严重肺泡毛细血管阻塞引起死亡。 4.小肠和结肠淀粉样变可引起腹泻,便秘,腹泻便秘交替,肠出血,肠梗阻,肠穿孔和缺血性肠坏死等。 5.自主神经受累时,常与周围性神经病伴发,可并发胃肠道运动异常,括约肌功能障碍,阳萎,出汗障碍,或体位性低血压等。......阅读全文

关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍

  1.临床特点  (1)肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。  (2)肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。  (3)实验室检查以肾病综合征表现,而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时,怀疑本病。  2.肾活检  

治疗儿童肾淀粉样变性的相关介绍

  淀粉样变的病因复杂,原发病较多,对于不同原因引起的淀粉样变及淀粉样变累及重要脏器程度的不同,治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病更为重要。  1.AL型肾淀粉样变的治疗  原先的治疗原则主要是对症,现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白,以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由

肾淀粉样变肾外器官的表现

  (1)原发性淀粉样变性病(AL型) 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力,常见多脏器受累。肾脏最常见,胃占50%;心脏(40%)受侵犯,引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞,严重者可猝死,50%死于充血性心力衰竭及心律失常,为原发性AL蛋白型者的最常见死因;胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良

关于系统性淀粉样变性的简介

  系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

肾淀粉样变性病的临床早期诊断

  淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器,少数情况下仅发生在某一组织,累及肾脏者称为肾淀粉样变。在肾脏病中,它相对少见,一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%,占继发性肾脏疾病的4%-5%。    淀粉样变性病是病因及组成成分不同、临床表现有相似的一组疾病

关于呼吸系统淀粉样变的简介

  呼吸道的任何部位,包括鼻咽,喉,气管支气管树和肺脏,均可有淀粉样变发生,它既可作为惟一受累及的系统,即上呼吸道和(或)下呼吸道局灶性淀粉样变,也可为系统性淀粉样变的一部分,约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道,气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变,临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围,一

关于AL淀粉样变的临床特点概述

  AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变,原发性淀粉样变是相当常见的一种临床综合征,一般伴有浆细胞异常增生和免疫球蛋白或其相关物质的异常,其淀粉样物沉积多为免疫球蛋白轻链,其发病一般与感染性,炎症性,肿瘤性或家族性疾患无关。  原发性淀粉样变多发于中,老年,平均好发年龄在60岁左右,其主要临

关于AA淀粉样变的临床特点介绍

  AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变,是最常见的系统性淀粉样变性,其病因主要有长期感染性(如麻风,骨髓炎,结核)或非感染性(如类风湿关节炎,家族性地中海热)炎症,以及少数肿瘤等。  在发展中国家,AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后,以结核,麻风(尤其瘤型麻风)伴发淀粉样变较

关于ATTR淀粉样变的临床特点介绍

  ATTR淀粉样变包括大多数家族性淀粉样变和老年性系统性淀粉样变,也是一种系统性疾病,可累及周围和自主神经系统,心脏和胃肠道,与AL淀粉样变十分相似;但与AL淀粉样变不同,肾脏损害罕见为其主要特点。  ATTR淀粉样变可发生于变异(点突变)TTR及正常TTR两种分子结构,变异TTR与大多数(50%

简述血清病和血清病样反应的饮食保健介绍

  血清病和血清病样反应食疗方:蜜红枣 蜜红枣属于干果类,用割枣机,把大青枣周身割一次,使得容易吸糖,然后放入锅中用白糖煮,晒干,就成了平时吃的蜜红枣。也可用于泡茶,有一股枣的清香,一般只喝茶不吃茶中枣,偏甜。

简述骨关节病的临床表现

  主要症状为关节疼痛,常为休息痛,表现为休息后出现疼痛,活动片刻即缓解,但活动过多后,疼痛又加剧。另一症状是关节僵硬,常出现在早晨起床时或白天关节长时间保持一定体位后。检查受累关节可见关节肿胀、压痛,活动时有摩擦感或“咔嗒”声,病情严重者可有肌肉萎缩及关节畸形。

简述阿米巴原虫病的并发症

  有肠内、肠外两大类。肠外并发症将在肝阿米巴病及其他少见肠外阿米巴病中叙述。以下系指阿米巴病的肠内并发症。  1.肠穿孔:此系肠阿米巴病威胁生命最大的并发症。穿孔可因肠壁病变使肠腔内容物渗入腹腔酿成局限性或弥漫性腹膜炎或腹腔脓肿,亦偶因直肠镜检查时外伤性穿破而造成。弥漫性腹膜炎较多见,预后不良。肠

简述阿米巴肠病的并发症

  1.肠道并发症  (1)肠穿孔 急性肠穿孔多发生于严重的阿米巴肠病患者,穿孔部位多见于盲肠、阑尾和升结肠。慢性穿孔先形成肠粘连,尔后常形成局部脓肿或穿入附近器官形成内瘘。  (2)肠出血 发生率少于1%,一般可发生于阿米巴痢疾或肉芽肿患者,因溃疡侵及肠壁血管所致。大量出血虽少见,但一旦发生,病情

简述惠普尔病的并发症

  眼和神经系统可并发结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。循环系统可合并细菌性心内膜炎。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时,可伴发低血压、低钠血症、高钾血症和低血糖等。有时也可发生胸膜炎,伴有胸水。个别病人可出现非特异性腹膜炎,低蛋白血症性腹腔积液,肝、脾、淋巴结肿大。

原发性肝淀粉样变性病例报告

系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病,约30%淀粉样变性累及肝脏。肝淀粉样变性是一种罕见病,缺乏特征性的临床表现,因而极易误诊、漏诊。1 病例资料患者女性,64 岁,因“腹部不适半年余,加重10 余天”入院。患者半年前开始自觉腹部不适,两次就诊

关于淀粉样关节病变的基本信息介绍

  各种类型的淀粉样变均可累及关节,尤以AL和Aβ2M淀粉样变易于出现。  AL淀粉样变主要累及肩,腕,膝及指间关节等部位,可有晨僵,关节周围软组织肿胀,压痛和活动受限等,有时酷似类风湿关节炎,半数以上病人的关节处可见皮下结节,部分患者可出现腕管综合征和(或)“肩垫征”(shoulder pad s

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于肾淀粉样变的基本信息介绍

  淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病,早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名,实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质,但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚,全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同,分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床

关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍

  (1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾

关于淀粉样变肾病的基本信息介绍

  淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner:首先报道了淀粉样变,近年来由于免疫和分子生物学的进展,对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识,该病在住院病人中的发生率约为0.09%~8%。其临床表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭

关于肾淀粉样变的诊断依据介绍

  1.临床特点  50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时,应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害,如长期血透患者有骨关节病表现时,应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。  2.病理学检查  肾病理学检查是确立

小儿肾淀粉样变性的实验室检查

  (1)血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。  (2)蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提

概述儿童肾淀粉样变性的临床表现

  淀粉样变性病为一种全身性疾患,除肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。  1.肾脏的表现  超出3/4的淀粉样变者有肾脏病的表现,肾脏受累者的临床表现分4期

关于消化系统淀粉样变的基本介绍

  胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见,消化系统任何部位均可发生淀粉样变,包括舌,齿龈,食管,胃肠及肝脏等。  巨舌,齿龈增厚在查体时相当常见,巨舌常常提示原发性(AL)淀粉样变,发生率约10%,可以是其首发表现,巨舌可影响吞咽和呼吸,严重时偶可导致严重的阻塞性呼吸暂停,需要持续经鼻正压通气或气

关于神经系统淀粉样变的简介

  周围神经受淀粉样蛋白浸润后,可出现感觉障碍,肢体无力和无痛性溃疡,通常表现为肢端,对称性,进行性感觉运动性神经病,以感觉神经受累为著,下肢受累较上肢多见且更为严重,自主神经也可受累,常与周围性神经病伴发,表现为胃肠道运动异常,括约肌功能障碍,阳萎,出汗障碍,或体位性低血压等,临床上,淀粉样变神经

关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍

  50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积,不论临床上有无明显皮损,皮肤病变主要见于面部和躯干部,主要表现有皮肤增厚,肿胀,“蜡样变”,紫癜,斑块,水疱,色素沉着,结节及变硬的丘疹样改变等,有时酷似硬皮病或黏液性水肿;出血性水疱,苔藓样皮损,指甲萎缩,乳房病变,脱发和斑秃等也有报道

关于Aβ2-M淀粉样变的临床特点介绍

  Aβ2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变,主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者,该病最早可在透析后5年出现,在透析后10年的发生率增至20%,15年达30%~50%,80%~100%病人在透析20年出现Aβ2 M淀粉样变;已有报道,接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现Aβ

透析性骨关节病的概述

  透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其

透析性骨关节病的概述

  透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其

透析性骨关节病的概述

  透析性骨关节病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。20世纪60年代初透析疗法引进临床医学后风湿病的并发症也很快被认识到。1964年Caner和Decker报道了急性关节炎与关节周围炎,其后又发现,这与磷灰石结晶有关,若高磷血症被充分治疗,其