获批FDA,“石头人症”患者康复有望
日前,益普生(Ipsen)宣布,美国FDA已接受该公司为选择性RARγ激动剂palovarotene递交的新药申请(NDA),用于治疗罕见遗传病进行性肌肉骨化症(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)。FDA同时授予这一NDA优先审评资格,预计在今年11月30日之前做出回复。新闻稿指出,如果获得批准,palovarotene将成为世界上首款治疗FOP的疗法。 FOP的另一个俗称是“石头人症”,意指随着疾病的发展,人会像石头一样无法活动。这一罕见病的主要症状是人体中原本柔软、有弹性的肌肉和结缔组织会在轻微受伤后就出现炎症,并且会变成骨骼,将原本可以自由活动的关节锁死在一个位置上。肘关节、膝关节的锁死会让患者手臂和腿永远固定在一个角度,颚骨关节的融合会影响他们进食和说话的能力,而胸腔肋骨周围组织的骨化会导致他们呼吸困难。对于这种罕见病患者来说,即便受到最精细的保护,骨化仍然会不断发......阅读全文
FOPVIS可见光光纤套件
可见光光纤套件我们为您带来了最受欢迎的实验室级的可见光/近红外光纤组件和附件,并将两者组合成低成本的光纤套件 -- 不论是测试、教学,甚至仅仅是简单修补,都堪称绝佳选择。每个套件中都含有各种实验室级接插线,一台光纤可变衰减器,一台CC-3余弦校正器,以及一个光纤扳手。购买整个套件
获批FDA,“石头人症”患者康复有望
日前,益普生(Ipsen)宣布,美国FDA已接受该公司为选择性RARγ激动剂palovarotene递交的新药申请(NDA),用于治疗罕见遗传病进行性肌肉骨化症(fibrodysplasia ossificans progressiva,FOP)。FDA同时授予这一NDA优先审评资格,预计在今年
高精度常规/医用压力传感器FOPM
高精度常规/医用压力传感器FOP-M简介 医用压力传感器结合了头部导管和外部血压传感器的优点,导管的头部放入血液中,使测量不易受其它因素的干扰。在大多数不利的环境下,此血压传感器可以提供高保真的压力测量。另外,由于光纤传感器的内在优势。甚至在强电磁/射频的场合及电解剖刀,核磁共振的干扰下,它同
STM:“珊瑚人”肌肉变骨骼背后的机理和治疗方法
进行性肌肉骨化症(FOP),俗称“石人综合症”“珊瑚人”,一种罕见的遗传疾病,目前,全球确诊病患仅千例有余。患者的骨骼有先天性异常,伴随着成长过程会出现肌肉变骨骼的严重症状。 具体症状包括:患者的一些肌肉和软组织会突然钙化,逐渐转变成骨骼,成为机体的固定部分。关节例如手肘或脚踝会僵硬变形,失去
光纤压力传感器FOPM260在动脉血压监测的应用
在重症监护病房(ICU),常规应用无创动脉血压(NBP)监测,对血动力学稳定的患者提供了一些重要的生理参数,然而对血流动力学不稳定的危重病患者,NBP存在一定的限制,不能动态地、准确地反映患的血压水平,必须进行有创动脉血压(IBP)监测。IBP是一个基础血流动力学参数,常用于指导临床治疗,尤
Cell子刊:科学家重现“有鬼的感觉”
有时候我们会感到身后有人,一转身却什么也没看见,这种感觉常常让人毛骨悚然。日前,一项最新研究找到了这种现象产生的可能原因。 所有文明都有幽灵或鬼魂的记载,幽灵也一直是小说、戏剧和影视里的重要题材。在某些情况下,人们确实感到附近有某种看不到的存在。举例来说,极限登山者就常常反映自己遇到过这种现象
美国议员提出食品标签现代化法案
外媒报道,美国议员提出2013食品标签现代化法案称,FDA应当为所有产品建立标准的FOP营养标签系统,在包装上标示咖啡因、添加糖,使配料标签更易读懂。 同时指出,含人工配料或者经过化学改良的配料如玉米糖浆、变性淀粉、碱处理的可可豆等配料的产品,不应当描述为"天然"产品。 然而法律专家
山中伸弥PNAS:提高干细胞重编程效率的新方法
最近在美国国家科学院学报PNAS上发表的一项研究中,诺奖得主、首次制备了诱导多功能干细胞(iPSCs)的山中伸弥(Shinya Yamanaka)博士,和他Gladstone研究所的同事,通过对一种罕见的遗传性疾病进行研究,找到了一种方法来提高干细胞重编程的效率。 iPSCs——从皮肤细胞制
罕见右侧颞下颌关节骨性强直伴同侧颌面部广泛异位...2
2.讨论 颞下颌关节骨性强直常见病因为外伤和炎症,该病给患者的生理功能和面部外形带来严重的负面影响,外科手术是唯一的治疗方式。异位骨化常继发于局部创伤如骨折、烧伤、膝髋关节置换等外科手术,也有报道在重建颞下颌人工关节后的长期随访中发现异位骨化的形成。与遗传相关的异位骨化较罕见,如:进行性骨发育异常(
成熟细胞可转化为成人干细胞
与目前其他对细胞进行重组的方法相比,其人工干预更少 据美国物理学家组织网11月21日报道,哈佛医学院和哈佛牙科学院的研究人员在11月21日出版的《自然—医学》(Nature Medicine)杂志上撰文指出,通过模拟一种罕见的遗传疾病,他们能够让成熟细胞退回到成人干细胞状态,新获得
振荡器分类(一)
振荡器分类振荡器主要分为RC,LC振荡器和晶体振荡器1、RC振荡器采用RC网络作为选频移相网络的振荡器统称为RC正弦振荡器,属音频振荡器。2、LC振荡器采用LC振荡回路作为移相和选频网络的正反馈振荡器称为LC振荡器。LC振荡器的分类:①变压器耦合 ·单管LC正弦振荡器 ·差分对管LC正弦振荡器②三点
为什么采用光纤传感器的方式测量物理量?(二)
显然,光纤传感器并不意味着要取代电子传感器。相反,它们增强了自动化和测量系统,允许解决方案,如果没有光纤能力,就不可能实现,或者实现起来很麻烦,光纤传感器是新技术的推动者。接下来将分别推荐对应温度、压力、折射率和应变等领域应用的光纤传感器,由工采网从国外引进的高质量光纤温度传感器 - F
应用在手术过程中测压内窥镜中的光纤压力传感器
内窥镜是集中了传统光学、人体工程学、精密机械、现代电子、数学、软件等于一体的检测仪器。一个具有图像传感器、光学镜头、光源照明、机械装置等,它可以经口腔进入胃内或经其他天然孔道进入体内。利用内窥镜可以看到X射线不能显示的病变,因此它对医生非常有用。例如,借助内窥镜医生可以观察胃内的溃疡或肿瘤,
静态工作点对振荡器起振点及振幅的影响是什么
静态工作点电流不合适会影响振荡器起振,晶体管的振荡条件是基极-发射极间电压是-0.1—— -0.4V,如果达不到这个条件,是不会起振的。所以静态工作点要接近这个电压,然后加上正反馈后才可起振。由于器件不可能参数完全一致,因此在上电的瞬间两个三极管的状态就发生了变化,这个变化由于正反馈的作用越来越强烈
Nature子刊:基因测序计划发现致命儿童脑瘤相关突变
目前,美国St. Jude儿童医院-华盛顿大学儿科癌症基因组计划已经确定了小儿脑瘤(称为高级别胶质瘤,HGGs)中的新基因突变,这种疾病最常发生在年幼患者身上。 这些结果来自于为确定引起这些致命肿瘤的遗传失误而进行的全方位研究。结果提供了迫切需要的药物开发线索,尤其是靶定潜在基因突变的
振荡器的分类
振荡器主要分为RC,LC振荡器和晶体振荡器1.RC振荡器采用RC网络作为选频移相网络的振荡器统称为RC正弦振荡器,属音频振荡器。2.LC振荡器采用LC振荡回路作为移相和选频网络的正反馈振荡器称为LC振荡器。LC振荡器的分类:①变压器耦合 ·单管LC正弦振荡器 ·差分对管LC正弦振荡器②三点式 ·电容
miRNA信号通路参与创伤性异位骨化(一)
由于外界创伤引起的异位骨化是一种常见的临床疾病。研究异位骨化的分子机制和分子标签有助于异位骨化的早期诊断和临床治疗。来自上海交大附属第六人民医院范存义实验组的孙仰白博士等人发表在nature子刊《Scientific reports》上的文献,向我们阐明了miRNA信号通路在异位骨化中的作用机制。研
NatureMedicine发表精神分裂症重要研究成果:microRNA与幻听
精神分裂症是一种灾难性的慢性大脑疾病,而幻听是精神分裂症的一个主要症状。St. Jude儿童研究医院的科学家们研究了与这种幻听有关的大脑回路,揭示了该回路恢复正常功能所必需的一种microRNA。这种microRNA将成为抗精神病药物研发的焦点。相关论文发表在十一月二十九日的Nature Medic
现代电子装联工艺可靠性(三)
③ MCM:20世纪90年代初随着LSI设计技术和工艺技术的进步,以及深亚微米技术和微细化芯片尺寸等技术的应用,即将多个LSI芯片组装在一个多层布线的外壳内,形成了MCM多芯片封装器件。近年来,MCM技术通过FOP(堆叠封装)的形式,将2~4个裸片装在球栅阵列封装基板上,出现了多芯片模块(M
par光合有效辐射
光合有效辐射是指太阳辐射中能被绿色植物利用进行光合作用 的那部分能量,英文简称为PAR, photosynthetically active radiation的首字母缩写。光合有效辐射是形成生物量的基本能源,直接影响着植物的生长、发育、产量和产品质量。PAR有三种计量系统:1、光学系 统,用光照度
3分钟读懂环介导等温扩增(LAMP)那些事儿
什么是LAMP? 环介导等温扩增(Loop-mediated isothermal amplification,LAMP)是Notomi等人于2000年提出来的一种新的核酸扩增技术。针对靶基因的6个区域设计4种特异引物,在链置换DNA聚合酶(Bst DNA polymerase)作用下,可以在
FDA认证是什么化妆品FDA注册是否有证书
在日常生活中,我们经常会听到“FDA认证”这个词,特别是在购买食品、药品和化妆品时。但是,很多人可能并不清楚FDA认证到底是什么,以及它对于产品安全的意义。下面世复检测将重点介绍FDA认证,特别是其在化妆品行业的应用,并探讨化妆品FDA注册是否有证书的问题。 FDA认证是美国食品和药物管理局(
FDA专家组7:6支持solithromycin上市,FDA犯难
2016年11月8日,FDA外部专家组以7:6支持Cempra的大环内酯抗生素solithromycin用于社区肺炎。专家组需要在3个问题上投票,其中疗效是13:0的一边倒支持,但专家组以12:1否定soli的肝毒性已经搞清楚。最关键的问题是收益是否大于风险,专家组给出7:6的最接近投票支持上市
“疑难杂症”的基因秘密
所谓“罕见病”顾名思义就是指那些发病率极低的疾病,又称孤儿病,也就是我们平时说到的疑难杂症,目前确认的罕见病有六七千种,约占人类疾病的10%,在这些疾病中,约有80%是遗传缺陷所致,而且重要的是多数都是单基因(例如α1-抗胰蛋白酶缺乏症)缺陷,而另一些是由于几个基因突变,这就为这类疾病的诊断和治
FDA拒绝Baricitinib上市申请
【新闻事件】:日前,礼来/Incyte宣布他们的风湿性关节炎药物、JAK1/JAK2双抑制剂baricitinib的上市申请被FDA拒绝。FDA要求厂家证明最佳剂量,并要求提供更多安全性数据。Baricitinib在三期临床疗效不错,并已经在欧盟上市,所以业界对该产品在美国上市抱有较大希望。因为
美国FDA局长卸任信
美国现任FDA局长Margaret Hamburg博士将于2015年3月底卸任。今天她给全体FDA人员发了一封卸任信,信件内容翻译如下。Hamburg博士曾经是美国最年轻的医学科学院院士,任职期间提倡监管科学(Regulatory Science),她认为“监管科学为连接尖端
FDA认证技术咨询:FDA认证办下来需要价格是多少
在当今社会,食品安全已经成为全球关注的焦点。而在众多食品安全认证中,美国食品药品监督管理局(FDA)的认证无疑是全球具权威性的。那么,FDA认证办下来需要多少费用呢?让我们跟这世复检测一同探讨这个问题。 首先,我们需要了解FDA认证的重要性。FDA作为全球严格的食品安全监管机构,其认证标志代表
-FDA的发展与新药开发(1):从时间线看FDA前世今生
欧洲自圣经时代起,就对食物的生产与保存,动物屠宰和储存实行监管。13世纪早期,在面包中添加豆类或其他成分是很常见的造假行为,这种“流行”促使英王约翰颁布《面包和麦酒法令》以禁止在面包制作中地掺假行为,同时也将啤酒的质量和售价纳入监管。这一法案一直沿用至19世纪。 美国食品和药品管理局(FDA)
美国FDA认可新型药物支架
美国食品及药品管理局(FDA)日前通过对安全性、高效性等数据的评估,一致认可由美国库克医疗研发的Zilver PTX外周动脉药物洗脱支架,该支架是第一款可用于治疗股浅动脉等外周动脉疾病的产品,并有望不久后获得FDA批准在国上市。 创立于1963年的库克医疗一直致力推广介入治疗及研发介入药物,率
Endo-恐遭-FDA-强制戒毒
【新闻事件】:今天 FDA 要求 Endo 制药主动撤市其缓释氧化吗啡制剂 Opana ER,说现在这个药的收益已经和风险不成比例。这个结论是根据 Opana ER 上市后的研究显示这个剂型显着增加注射滥用事件,进而导致艾滋病、丙肝的蔓延。早些时候 FDA 专家组以 18:8 认为现在该产品风险