简述小儿生长激素缺乏症的诊断标准
典型的生长激素缺乏症应符合以下几点： 1.身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。 2.每年身高增长速率<4cm；年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。 3.体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满，有些患儿面痣较多，部分患儿可伴有尿崩症或者其他垂体激素缺乏。 4.经两种药物作GH激发试验，GH峰值均<10µg/L。 5.除外甲状腺功能低下，慢性肝、肾疾病和骨骼系统疾病。 6.骨龄较实际年龄小2岁以上。 7.头颅磁共振显示垂体缩小。......阅读全文
简述小儿肌无力症的诊断介绍
1、肉毒杆菌中毒，肉毒杆菌毒素对神经肌肉接头突触前膜有强烈亲合力。误食肉毒杆菌污染的食物后，可出现全身无力，甚至呼吸肌瘫痪，颅神经麻痹也很突出，酷似肌无力危象。但病人有食物中毒的症状，常有同时中毒的流行病学资料。血清乙酰胆碱受体抗体阴性、抗胆碱酯酶类药物无效。 2、其他如急性感染性多发性神经根
诊断小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
诊断本症时采用Stiehm的诊断标准： ①血清IgA含量＜50mg/L； ②血清IgG、IgM水平正常或升高； ③细胞免疫功能正常或减低； ④排除其他原因引起的血清IgA低下。 但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD
简述先天性胰酶缺乏症的鉴别诊断
（1）舒瓦克曼综合征：肠激酶缺乏症应与舒瓦克曼综合征相鉴别。后者以胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少和骨干骺端发育障碍为特征的遗传性疾病。肠激酶缺乏症则是由胰腺外分泌功能不全所致，有严重生长发育滞后，伴贫血。与舒瓦克曼综合征不同的是，肠激酶缺乏症无中性粒细胞减少表现。 （2）囊性纤维化：囊性纤
儿童生长激素缺乏症(GHD)新药！长效重组
辉瑞（Pfizer）与OPKO Health公司近日联合宣布，欧盟委员会（EC）已批准下一代长效生长激素Ngenla（somatrogon）：这是一种每周注射一次的长效重组人生长激素（hGH），用于治疗儿童生长激素缺乏症（GHD）。Ngenla具体适用于：因生长激素分泌不足而出现生长障碍的3岁及
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
关于小儿风湿热的诊断标准介绍
诊断主要依靠综合临床表现及检查可做出诊断。诊断标准： 1.诊断指标 （1）主要指标：心脏炎，关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节； （2）次要指标：既往有风湿热史，关节痛，发热，急性期反应物升高，I°房室传导阻滞； 2.诊断方法 2项主要指标或1项主要指标加2项条次要指标，加近期A族链球
诊断小儿急性阑尾炎的标准介绍
对较大儿童的诊断多无困难，但年龄较小儿童或婴幼儿的临床表现多不典型，诊断较困难。因此，对持续腹痛和发热的患儿进行反复检查，如有右下腹压痛和肌紧张，即使伴有明显的胃肠道或上呼吸道症状，仍不能排除急性阑尾炎的可能。因此，进行全身检查，包括血常规、尿常规、粪常规及胸部X线检查，对本病的诊断是十分必要的
小儿肾病综合征的诊断标准
小儿肾病综合征血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。 诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg，或
诊断小儿坏死性龈口炎的标准介绍
此病确诊的依据为特殊性口臭，苔膜与小溃疡，涂片中找到大量梭形杆菌与奋森螺旋体。 1.起病急，病程短，自发性出血，疼痛。 2.牙龈边缘及龈乳头顶端出现坏死，受累黏膜形成不规则形状的坏死性深溃疡，上覆灰黄或灰黑色假膜。 3.具有典型的腐败性口臭，唾液增多并黏稠。 4.坏死区涂片可见到大量梭状
诊断小儿睾丸鞘膜积液的标准介绍
小儿鞘膜积液一般无全身症状，多由家人发现一侧腹股沟或阴囊肿块，或两侧的局部肿块，生长较慢，不引起疼痛。当肿块较大者时，可有坠胀感。由于鞘突管比较细小，流注未闭鞘膜腔内的液体不容易倒流回腹腔，因此肿块没有明显大小变化。如未闭鞘突管口较粗时，一夜平卧后，晨起可见肿块缩小。 通过临床检查在侧腹股沟或
简述小儿泌尿系感染的诊断依据
1.具有尿路感染的临床症状 女孩多见，症状因年龄而异。如新生儿以败血症、脑膜炎及全身中毒症状为主要表现，常表现为精神淡漠、拒奶、激惹或体重不增；婴儿常表现为发热、吐泻、体重不增；而儿童除有发热、寒战外常有尿频、尿急、尿痛、下腹痛、腰痛及肾区叩痛等。 2.尿常规 离心尿白细胞大于或等于5个/
简述小儿低血糖症的诊断依据
为了诊断及时，除了详细的病史，发生低血糖的年龄、时间、病情等均非常重要。新生儿特别是早产儿、未成熟儿或小于胎龄儿生后1周内发生低血糖多为新生儿暂时性低血糖。糖尿病母亲的新生儿、红细胞增多症或头小、身体内脏大和舌大的新生儿低血糖应考虑高胰岛素血症。低血糖发作时应及时取血测血糖、胰岛素、酮体、丙氨酸
简述小儿急性白血病的诊断依据
1.发热、贫血、出血、衰弱。 2.组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。 3.血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。 4.骨髓象：骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为
简述光敏性皮炎的诊断标准
光毒性皮炎是皮损呈局限性片状红斑，有烧灼感或疼痛。严重时可出现水肿和水疱或伴有结膜炎及全身症状，如头痛、头昏、乏力、口渴、恶心等。具有下列条件者可诊断： 1、 发病前有明确的一定量的光敏性物质职业性接触史，并受到一定强度和时间的日光照射。 2、 皮损发生在与光敏性物质接触并受到日光照射的部位
简述慢病毒脑炎的诊断标准
诊断可采用以下标准： ①在2年内发生的进行性痴呆； ②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有其中两项； ③脑电图周期性同步放电的特征性改变： 具备以上三项可诊断为很可能（probable）CJD； 仅具备①②两项，不具备第三项诊断可能（possible）CJD；如患者脑活检
简述肾乳头坏死的诊断标准
1、有慢性间质性肾炎肾盂肾炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病变。 2、尿液检查可见坏死的乳头组织。 3、ⅣP肾乳头部位有环状阴影或缺损，髓质或乳头钙化阴影肾影缩小和轮廓不规则。 在有引起肾乳头坏死的原发疾病的患者特别是在尿路梗阻或严重的小管间质性肾病的基础上出现发热、血尿、急性腰痛、尿路绞
简述阿米巴原虫病的诊断标准
WHO专家会建议的诊断原则是： 1、从新鲜粪便标本中查到吞噬有红细胞的滋养体，或从肠壁活检组织中查到滋养体是本病确诊的可靠依据。 2、从粪便标本中仅查到1-4个核包囊或肠腔型滋养体，应报告为溶组织内阿米巴、迪斯帕内阿米巴感染。此时即使患者有症状，亦不能据此得出肠阿米巴病的诊断，应根据流行病学
矮小症临床路径
一、矮小症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。 （二）诊断依据。 根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008
丙酮酸激酶缺乏症PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准
(1)红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症： ①生后早期(多为1周内)出现黄疸 成熟儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg%) 未成熟儿超过256.5μmol/L(15mg%) 主要为间接胆红素升高； ②溶血的其他证据(如贫血、网织红增多 尿胆原增加等)； ③符合PK缺陷的实
简述儿童哮喘诊断标准
1.反复发作的喘息、气促、胸闷或咳嗽，多与接触变应原、冷空气、物理或化学性刺激、病毒性上、下呼吸道感染、运动等有关。 2.发作时双肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。 3.支气管舒张剂有显著疗效。 4.除外其他疾病所引起的喘息、气促、胸闷或咳嗽。 5.对于症状不典型的患
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的并发症
常伴发自身免疫病如红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等；可伴有过敏性疾病、反复感染等；有吸收障碍，可至营养性疾病，可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、胰腺炎和肝炎等；可有智能低下、癫痫，
简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床表现
最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，有的患儿发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病反复感染等。部分病例存在胃肠道症状如腹泻和吸收障碍。可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和肝炎等。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都
关于小儿幽门螺杆菌感染的诊断标准介绍
临床常为慢性胃炎和溃疡的表现无特征性主要依靠实验室检查诊断。1999年7月在昆明召开第二届小儿消化内镜及消化系统疾病学术会议上，讨论通过了Hp感染的诊断及根治标准如下： Hp感染的诊断标准： 1、培养阳性。 2、切片染色见到大量典型细菌者。 3、切片见到少量细菌尿素酶试验、13C-尿素呼
小儿急性呼吸窘迫综合征的诊断标准
1.有严重感染或休克等基础病变。 2.上述病人在发病24～48h突然出现呼吸窘迫，并进行性加重(成人呼吸>35次/min，小儿可达50～80次/min)。 3.严重发绀和胸凹陷，吸氧难以纠正。 4.肺部体征较少，临床症状，肺部体征和X线表现不成比例。 5.血气除严重低氧血症外，有进行性A
关于小儿巴特综合征的诊断标准介绍
本病诊断要点为： 1.低钾血症（1.5～2.5mmol/L）。 2.高尿钾（>20mmol/L）。 3.代谢性碱中毒（血浆HCO3->30mmol/L）。 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感。 7.肾小球旁器增生。 8.低氯血症（尿氯>20mmol/L
诊断小儿囊性纤维性变的标准介绍
CF的诊断标准为： 1.家族史。 2.典型肺部病变（慢性阻塞性肺疾患）。 3.胰功能不全。 4.两次汗试验阳性[汗氯＞60mmol/L（60mEq/L）]、胰腺功能异常、脂肪吸收不良，下呼吸道分泌物的细菌培养分离。 上述至少有2项存在即可诊为囊性纤维性变，但汗试验阳性为确诊所必需。新的
关于小儿颅咽管瘤的诊断标准介绍
小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为： 1.临床表现 颅内压增高、生长停滞、鞍区占位、视力视野障碍。 2.辅助检查 （1）内分泌功能检查 多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程
简述小儿肺结核的一般诊断方式
1.结核接触史 特别是具有与开放性病人的接触史。接触史也可为病儿是否受耐药菌的传染提供线索和依据，对确定治疗方案有参考意义。 2.近期有急性传染病史以痳疹、水痘、百日咳最重要。 3.卡介苗（BCG）接种史 不只询问接种史，还应查看接种瘢痕，以确定接种次数及接种方法。 4.见临床症状
简述小儿霍奇金病的鉴别诊断介绍
无痛性进行性淋巴结肿大，特别是颈淋巴结肿大时，应考虑本病，但需要活体组织检查才能确定诊断，应注意与下列疾病鉴别： 1.结核性淋巴结炎 肿大淋巴结活体组织检查是可靠的鉴别方法，详细病史，结核菌素试验和发现其他部位(特别是肺)结核病灶可协助鉴别。 2.急性淋巴细胞性白血病 可有显著局部淋巴结
简述小儿马方综合征的诊断依据
本综合征的诊断依据为： ①特殊骨骼变化，即管状骨细长，尤以指、掌骨为著。骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛指样改变。 ②先天性心血管异常。 ③眼部症状。 ④家族史。 以上临床4项标准中有3项者即可确诊，在前3项中仅出现2项改变即可诊断为不完全型马方综合征。