关于焦磷酸钙沉积病的基本信息介绍
焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙（CPPS）晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛风）最为常见，慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。......阅读全文
关于焦磷酸钙沉积病的基本信息介绍
焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙（CPPS）晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛风）最为常见，慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。
关于焦磷酸钙沉积病的诊断介绍
一、诊断： 焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠： 1.滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据； 2.关节或软组织的X线表现。 二、鉴别诊断： 1.与假性痛风相鉴别的疾病。 2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病。
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的检查介绍
1.羟基磷灰石晶体的鉴定 这种方法只能作为初筛手段，其假阳性和假阴性的概率都很高。 2.钙磷代谢 需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度，并监测肾脏的功能。 3.滑液及关节囊液的检查 急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或“奶油样”，富含白垩
关于焦磷酸钙沉积病的其他辅助检查介绍
（1）X线表现 焦磷酸钙沉积病在X平片上主要表现钙化和关节病2个方面：①钙化 软骨钙质沉积最常累及纤维软骨（如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合），其次是透明软骨（如膝关节、盂肱关节和髋关节的透明软骨），X线表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状的高密度影。通常只累及单侧1个关节，
关于焦磷酸钙沉积病的病因分析
尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的简介
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围，常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病，最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带，称之为钙化性肌腱炎；这些物质还可沉积在关节旁，尤其是肌腱，造成反复性发作的炎症，因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病，钙化性关节
关于焦磷酸钙沉积病的实验室检查介绍
（1）焦磷酸钙晶体的鉴定 焦磷酸钙沉积病的实验室诊断主要依靠相差偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。从假性痛风患者的病变关节中抽取的关节滑液，外观通常是浑浊或是血性的，其黏滞度较正常值有明显的下降，常伴有细胞数的升高[（2～80）×109/L]，有80%以上为中性粒细胞；而慢性焦磷酸关节病
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的病因分析
关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积，曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发异位钙化，现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、糖尿病、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等，其中尿毒症所继发的碱性磷酸钙沉积病较为常见，患者常可出现转移性软组织钙化现象，并常合并有关节炎症或关节
治疗焦磷酸钙沉积病的概述
由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物，对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 （1）关节腔内抽液与注射 在通常情况下，仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状，而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者，可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节
治疗碱性磷酸钙结晶沉积病的简介
1.药物治疗 碱性磷酸钙沉积所造成的急性关节或关节旁炎症，可用非甾体抗炎药物治疗，用量与急性痛风相同。秋水仙碱口服或静脉点滴治疗也有益。与治疗其他结晶沉积性疾病一样，抽吸关节液后再注入糖皮质激素效果好。在慢性期患者，每天以小剂量的非甾体抗炎药物治疗，疗效亦较好。 2.物理治疗 和其他所有亚
简述焦磷酸钙沉积病的临床表现
目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：急性滑膜炎型；慢性关节炎型；偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现阐述于下： 1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因。典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24小时内达到高
简述焦磷酸钙沉积病的并发症
焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病： 1、甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。 2、血色沉着症 血色沉着时，体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙
概述碱性磷酸钙结晶沉积病的临床表现
1.钙化性关节旁炎症 大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。 复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。 2.关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病 目前认为碱
关于焦硫酸的基本信息介绍
焦硫酸，是一种无机化合物，化学式为H2S2O7，是一种硫的含氧酸，常温常压下为无色结晶性粉末，主要用于氧化剂、磺化剂及硝化反应中的脱水剂，制染料、炸药，石油产品精制和其他有机磺酸化合物。 化学式：H2S2O7 分子量：178.142 CAS号：7783-05-3
关于焦磷酸钙双水化合物沉积症的治疗和流行病学介绍
1、焦磷酸钙双水化合物沉积症的治疗：无特异治疗，只能是对症和支持治疗。急性发作可用非甾体类抗炎药，抽取关节液，关节内注射激素。秋水仙碱对急性关节炎似也可如痛风有效，但对预防发作无效。关节破坏重、多方治疗无效者，可考虑手术治疗，如滑膜切除及人工关节置换。 2、焦磷酸钙双水化合物沉积症的流行病学：
关于脑甙沉积病的基本介绍
脑甙沉积病（Gauchers disease，GD）是溶酶体贮积病（lysosomal storage disease，LSD）中最常见的一种，为常染色体隐性遗传。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道脑甙沉积病是由于葡糖脑苷脂（glucoce
关于致密物沉积病的预后介绍
与Ⅰ型、Ⅲ型MPGN相比，DDD患者的整体预后最差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。约半数DDD患者在诊断后10年内进展至尿毒症。尿毒症DDD患者肾移植术后1--3年内几乎全部复发，移植肾5年存活率约为50%，大大低于其他肾脏疾病的移植肾平均存活率。 除肾病综合征为预后不良
关于脑甙沉积病的预后介绍
Ⅰ型脑甙沉积病进展缓慢，脾切除后可长期存活，智力正常，惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著，预后最好。Ⅰ型脑甙沉积病脾切除后，肝和骨髓中GC蓄积加快，故可早期死于肺和肝功能障碍，感染出血等。 Ⅱ型脑甙沉积病多于发病后1年内死于继发感染，少数可存活2年以上。 Ⅲ型脑甙沉积病多由于神经系统症状
关于磷酸钙沉淀法的基本信息介绍
磷酸钙-DNA 共沉淀法(calcium phosphate-DNA coprecipitation)，简称磷酸沉淀法，能把外源基因与入噬菌体DNA 的重组子导人大肠杆菌和哺乳动物细胞。 磷酸钙沉淀法因为试剂易取得、价格便宜而被广泛用于瞬时转染和稳定转染的研究，先将DNA和CaCl2混合，然后
脂质沉积性肌病的基本信息介绍
脂质沉积性肌病（LSM）是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。
关于二水焦磷酸钙结晶沉积症的简介
由于焦磷酸酶缺乏，二水焦磷酸钙结晶（calcium pyrophosphate dihydrate crystald eposition）沉着在肌腱、韧带、关节囊、滑膜及软骨所引起的一种疾病，临床上老年人女性多见，男：女为1：2-3，表现为急性、亚急性或慢性关节炎等症状。二水焦磷酸钙结晶沉积（C
颞下颌关节焦磷酸钙沉积病肿瘤样改变病例分析
1.病例介绍 患者，男，47岁，因“右侧耳部流脓，听力下降伴右侧面部疼痛1年，麻木半个月，右侧面部疼痛进行性加重1周”于2017年3月16日入院。患者自诉患面部疼痛1年以来未服用药物及其他治疗。既往无骨关节系统疾病病史，无代谢疾病病史，无免疫系统疾病病史及外伤史。 体格检查：张口受限，颞下颌关节弹
二水焦磷酸钙结晶沉积症的检查介绍
1.血钙、磷正常、碱性磷酸酶正常。 2.关节液为渗出液，内含CPP结晶，这种结晶在急性炎症期在白细胞内；急性炎症后期，细胞内外均有；慢性炎症期，在白细胞外，结晶呈杆状或菱状，用茜素红（alizrinreds）染色呈弱阳性双重折射性结晶。白细胞数增加，以嗜中性为主。滑液应作细菌染色和培养，以
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高，而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1～2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
关于脑甙沉积病的鉴别诊断介绍
1、尼曼-皮克病（鞘磷脂贮积症） 见于婴儿，且肝、脾也肿大，但此病肝大比脾大明显；中枢神经系统症状不如脑甙沉积病显著。主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点，骨髓中所见特殊细胞与脑甙沉积病显著不同，且酸性磷酸酶反应为阴性，结合其他组织化学染色可资鉴别。 2、某些代谢性疾病 如脂质贮积病中的G
关于类脂质沉积病的诊断检查介绍
1.神经检查 应检查视力、视野和眼底，黄斑区有无樱桃红斑点，眼球运动受限，智力障碍或智能反应迟滞，双耳听力下降，言语减少或言语不能，智力减退，白痴或痴呆，共济及构音障碍，肢体瘫痪，肌张力增高或肌强直，双Babinski征(+)，周围型感觉障碍。 2.辅助检查 周围血常规，血小板，骨骼、颅骨
关于神经鞘磷脂沉积病的基本介绍
神经鞘磷脂沉积病(sphingomyelinosis)也称之为Niemann-Pick病是由神经鞘磷脂酶缺乏所引起的一种遗传代谢性疾病，为常染色体隐性遗传基因定位于11p15v。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨
关于脑甙沉积病的流行病学介绍
脑甙沉积病在世界各地均有报道，发病率为1/10万～1/40万。有些群体发病率很高，如在Ashkenazic犹太人群中发病率为1/450，大约1/10为基因携带者。非犹太人群发病率1/40万，携带者约1/100。瑞典北方北极圈内的隔离群体中发病也较高。国内自1948年首例报告以来，已有不少病例报道
关于脑甙沉积病的临床表现介绍
脑甙沉积病于任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为三型： 成人型（Ⅰ型） 为脑甙沉积病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。犹太人（Ashkenazi-Jewish民族）中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例。任何年龄均可起病，常以脾脏大就