简述焦磷酸钙沉积病的临床表现
目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：急性滑膜炎型；慢性关节炎型；偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现阐述于下： 1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因。典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24小时内达到高峰。查体时常见受累关节的皮肤表面有片状红斑，受累关节常处于伸展位置，有较为典型的滑膜炎表现，时会伴有体温升高。 2.慢性关节炎型 焦磷酸钙沉积病在老年女性患者中常以慢性关节炎的形式表现出来，临床上主要表现为慢性疼痛，有晨僵现象，活动受限和功能受损，症状常限于少数几个关节。受累的关节常伴有骨关节炎的临床表现以及不同程度的滑膜炎表现，后者在膝关节、桡腕关节和盂肱关节最为常见。在病变严重的病例可见到关节屈曲畸形、外翻或内翻畸形等。B、C、D、E和F5种亚型包含在慢性关节炎型之内，这5种亚型之间的临床表现稍有差异。......阅读全文
简述焦磷酸钙沉积病的临床表现
目前许多医生更主张把分类简单化，按其临床表现分为3类：急性滑膜炎型；慢性关节炎型；偶然发现的焦磷酸钙沉积病型。现阐述于下： 1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即为A型的假性痛风型，这是老年单关节炎最常见的病因。典型的急性发作起病突然，进展迅速，疼痛剧烈，常伴有关节僵硬和肿胀，6～24小时内达到高
简述焦磷酸钙沉积病的并发症
焦磷酸钙沉积症的并发症及伴发病主要有下列疾病： 1、甲状旁腺功能亢进 焦磷酸钙沉积症患者20%～30%有关节软骨钙化症，10%～26%甲状旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲状旁腺功能亢进症，随着年龄增加二者并发率增加。 2、血色沉着症 血色沉着时，体内有过多铁质，可促使二水焦磷酸钙
概述碱性磷酸钙结晶沉积病的临床表现
1.钙化性关节旁炎症 大部分急性钙化性关节旁炎症，发生在单一关节，常伴有红、肿、热、痛，可持续数周。X线发现钙质沉积是最好的诊断依据。 复发性多发性钙化性关节旁炎症，提示此病不只是局限性的而是一种全身性疾病，有些报告则发现有家族聚集倾向。 2.关节内碱性磷酸钙结晶沉积性关节病 目前认为碱
治疗焦磷酸钙沉积病的概述
由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物，对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 （1）关节腔内抽液与注射 在通常情况下，仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状，而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者，可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节
简述致密物沉积病的临床表现
本病少见，目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家，本病发病率为2~3人/百万人群。在我国，本病发病率更低，到目前为止，国内病例报道仅20多例。 DDD主要发生在儿童和青年，高发年龄为5~20岁，成人少见，平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似，因而仅凭临床表现
治疗碱性磷酸钙结晶沉积病的简介
1.药物治疗 碱性磷酸钙沉积所造成的急性关节或关节旁炎症，可用非甾体抗炎药物治疗，用量与急性痛风相同。秋水仙碱口服或静脉点滴治疗也有益。与治疗其他结晶沉积性疾病一样，抽吸关节液后再注入糖皮质激素效果好。在慢性期患者，每天以小剂量的非甾体抗炎药物治疗，疗效亦较好。 2.物理治疗 和其他所有亚
关于焦磷酸钙沉积病的诊断介绍
一、诊断： 焦磷酸钙沉积病的诊断主要依靠： 1.滑液或组织（主要是关节囊、腱鞘的活检）中焦磷酸钙晶体存在的直接证据； 2.关节或软组织的X线表现。 二、鉴别诊断： 1.与假性痛风相鉴别的疾病。 2.与慢性焦磷酸关节病相鉴别的疾病。
关于焦磷酸钙沉积病的病因分析
尽管目前已经发现许多环境与遗传因素和焦磷酸钙沉积病有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异性病因，本病的发生还有待进一步的研究。 1.衰老 是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。研究结果表明，正常人膝关节滑液中的焦磷酸浓度随着年龄的增长而升高，提示这种与年龄有关的滑液成分的改变与本病有着密切的联系
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的简介
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围，常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病，最常见的钙化物沉积在肩胛棘上韧带，称之为钙化性肌腱炎；这些物质还可沉积在关节旁，尤其是肌腱，造成反复性发作的炎症，因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病，钙化性关节
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的病因分析
关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积，曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发异位钙化，现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、糖尿病、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等，其中尿毒症所继发的碱性磷酸钙沉积病较为常见，患者常可出现转移性软组织钙化现象，并常合并有关节炎症或关节
关于碱性磷酸钙结晶沉积病的检查介绍
1.羟基磷灰石晶体的鉴定 这种方法只能作为初筛手段，其假阳性和假阴性的概率都很高。 2.钙磷代谢 需要监测患者血中钙离子和磷酸根离子的浓度，并监测肾脏的功能。 3.滑液及关节囊液的检查 急性钙化性关节旁炎症患者的关节囊及其他关节旁的组织抽出液的典型改变为“牙膏样”或“奶油样”，富含白垩
关于焦磷酸钙沉积病的其他辅助检查介绍
（1）X线表现 焦磷酸钙沉积病在X平片上主要表现钙化和关节病2个方面：①钙化 软骨钙质沉积最常累及纤维软骨（如膝关节半月板、腕部的三角骨和耻骨联合），其次是透明软骨（如膝关节、盂肱关节和髋关节的透明软骨），X线表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状的高密度影。通常只累及单侧1个关节，
关于焦磷酸钙沉积病的基本信息介绍
焦磷酸钙沉积病，是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙（CPPS）晶体沉积有关的晶体性关节病，因此，又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老年人，急性期以急性自限性的滑膜炎（假性痛风）最为常见，慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系，以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。
关于焦磷酸钙沉积病的实验室检查介绍
（1）焦磷酸钙晶体的鉴定 焦磷酸钙沉积病的实验室诊断主要依靠相差偏振光显微镜鉴定关节滑液中的焦磷酸钙晶体。从假性痛风患者的病变关节中抽取的关节滑液，外观通常是浑浊或是血性的，其黏滞度较正常值有明显的下降，常伴有细胞数的升高[（2～80）×109/L]，有80%以上为中性粒细胞；而慢性焦磷酸关节病
概述二水焦磷酸钙结晶沉积症的临床表现
1.假性痛风 （1）关节部位不同此病最多见于大关节。以膝关节最多见，约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝，及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风，最常累及第跖趾关节，大关节受累不常见。 （2）疼痛性质不同真性痛风，炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻。虽然关节肿胀明显，但抽吸关节液后
概述脑苷脂沉积病的临床表现
该病依据起病年龄不同可区分为婴儿型、成年型和少年神经型。 1.成年型占本病的80%，起病隐匿无特殊原因的脾脏肿大、贫血血小板减少和病理性骨折为其常见的表现形式。病程进展不一几乎均不发生神经系统症状。早期表现面色苍白、肝脾肿大；严重者有出血倾向易发生病理性骨折；肝功损害和继发感染等可导致死亡。预
致密物沉积病的临床表现
本病少见，目前缺乏可靠流行病学数据。在西方国家，本病发病率为2~3人/百万人群。在我国，本病发病率更低，到目前为止，国内病例报道仅20多例。 DDD主要发生在儿童和青年，高发年龄为5~20岁，成人少见，平均年龄为15±11岁。男女发病率大致相同。临床表现特征与MPGN非常相似，因而仅凭临床表现
简述脑苷脂沉积病的检查方式
实验室检查 1.血液检查血红蛋白减低，红细胞、白细胞均减少测定周围血组织培养的成纤维细胞中的葡萄糖苷脂酶活力可助诊。 2.血浆酸性磷酸酶增高。 其它辅助检查 1.细胞学检查骨髓穿刺涂片可找到Gaucher细胞 2.X线摄片长骨皮质变薄头端增粗畸形。
简述脑苷脂沉积病的发病机制
葡萄糖脑苷脂主要来源于正常人白细胞的脑酰乳酸苷(ceramidelactoside)和衰老红细胞的基质红细胞糖苷(globoside)，正常时经由脾脏中葡萄糖脑苷酶(glucocerebrosidase)分解为葡萄糖和脑酰胺婴儿型患者的脾脏和神经元中缺乏这种酶；成年型Gaucher病的脾脏中该酶
概述焦磷酸钙双水化合物沉积症的临床表现
CPPD关节病McCarty将其分为6个临床型别： （一）焦磷酸钙双水化合物沉积症临床表现—假性痛风 起病急，关节红热痛及压痛很似痛风，但最多见于腕、肩、踝及膝。急性发作一般历时数日至4周，发热不多见。老年人中多并发于原有的退化性关节炎、亚急性轻型发作亦不少见，多次发作后积累成多关节炎。 （
颞下颌关节焦磷酸钙沉积病肿瘤样改变病例分析
1.病例介绍 患者，男，47岁，因“右侧耳部流脓，听力下降伴右侧面部疼痛1年，麻木半个月，右侧面部疼痛进行性加重1周”于2017年3月16日入院。患者自诉患面部疼痛1年以来未服用药物及其他治疗。既往无骨关节系统疾病病史，无代谢疾病病史，无免疫系统疾病病史及外伤史。 体格检查：张口受限，颞下颌关节弹
简述肺泡蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩
简述类脂质沉积病的治疗方案
此类疾病一般缺乏特殊治疗方法，根据不同类型采取下列方法： 1.异染性白质脑病应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静滴。 2.神经节苷脂沉积病有癫痫者可予抗癫痫治疗。 3.肾上腺脑白质营养不良应用皮质类固醇激素治疗。 4.β-脂蛋白缺乏症应用大量脂溶性维生素，尤其维生素E。 5.脑腱黄
简述GM1神经节苷脂沉积病的临床表现
Ⅰ型亦称全身性神经节苷脂病、假性Hurler病，患儿外貌特异：凸前额凹鼻梁，低耳，巨大舌，牙龈增生，人中特长，角膜混浊，关节挛缩，肝、脾大，眼底黄斑区有樱桃红点。新生儿时期蛙形体位，面部水肿，哺乳不良，智力发育极差。6～7个月时，患儿对外周仍无反应，吞咽无力，不能竖头，肌张力降低，自主活动减少，
关于脑甙沉积病的临床表现介绍
脑甙沉积病于任何年龄自出生至80岁均可发病，但以少年儿童多发，7岁以下更多。可分为三型： 成人型（Ⅰ型） 为脑甙沉积病最常见类型，也是脂质贮积病中常见者。犹太人（Ashkenazi-Jewish民族）中多见，但各民族中均有。在美国估计每年儿童患者不到5000例。任何年龄均可起病，常以脾脏大就
概述神经鞘磷脂沉积病的临床表现
根据发病年龄和有无神经症状临床可将本病分为5型： 1.典型婴儿型(急性婴儿型)最常见。常于婴儿出生3个月内出现易激惹进行性肝脾、淋巴结肿大，体重减轻、呕吐，伴黄疸、贫血运动和智能发育减退。体格检查可见全身肌张力降低腱反射减弱，智能低下，眼底黄斑区有樱桃红斑点；并有失明耳聋吞咽困难全身抽搐、痉挛
简述神经鞘磷脂沉积病的发病机制
神经鞘磷脂是神经髓鞘和其他细胞膜的组成成分之一，在神经鞘磷脂酶的作用下水解为神经酰胺和磷酰胆碱由于此酶的缺乏或活性降低神经鞘磷脂水解不全而沉积在组织内致使细胞肿胀、变性和泡沫细胞形成，即产生神经鞘磷脂沉积病细胞侵及之处即可引起内脏肿大神经细胞死亡、髓鞘脱失等。 主要的病理改变为网状内皮系统丰富的
致密物沉积病的发病机制及临床表现
发病机制 尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常
致密物沉积病的发病机制及临床表现
发病机制 尽管DDD形态学上与MPGN有相似之处，但在发病机制上却有着本质的差异。Ⅰ型和Ⅲ型MPGN主要为免疫复合物介导的疾病，与之相反，DDD多与免疫复合物无关，而是由于体内存在补体活化调节异常，触发补体系统功能紊乱的因素包括C3肾炎因子，H因子等。 1. C3肾炎因子（C3NeF） 正常
简述小儿肺泡性蛋白沉积症的临床表现
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩